Blåsdermatoser Flashcards
(48 cards)
Vad är en blåsdermatos?
Blåsbildande hudsjukdom. Oftast av autoimmun genes, där autoantikroppar attackerar olika delar av huden, vilket gör att blåsor uppstår.
Hur uppstår egentligen en blåsa i huden?
Genom att desmosomer/hemidesmosomernas funktion påverkas;
- Friktion
- Infektion
- Dermatos
Ge 4 exempel på blåsdermatoser?
- Pemfigus (vulgaris)
- Bullös pemfigoid
- Herpes Gestationis
- PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy)
- Dermatitis herpetiformis
- Epidermolysis bullosa
Pemfigus vulgaris - vad är det för någonting? Patogenes?
En autoimmun sjukdom med autoantikroppar (IgG) mot desmoglein 3 och 1. Dessa är desmosomproteiner = får keratinocyter att släppa ifrån varandra = epidermal blåsbildning
Pemfigus vulgaris - vilka drabbas?
Normalt runt 30-60åå. Dock ovanlig sjukdom.
Könsneutral.
Vanligare hos de från medelhavet + de av judiskt ursprung.
Pemfigus vulgaris - symtom? Klinik?
Ffa blåsor på överkroppen. Blåsorna är tunna och förskjutbara i sidled.
* Börjar som erosioner i munslemhinnan. Ger smärta och vitaktig beläggning i munnen.
* Efter 1-3 månader debut av hudblåsor: överkropp och ljumskar.
* Nikolsky’s tecken: tryck på blåsan = den flyttar sig
* Lättruptuerande blåsor.
Kliniskt syns i vissa fall blåsor, men ofta även ruptuerade blåsor > sår. Ffa överkropp. Dessutom munhåleerosioner.
Pemfigus vulgaris - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - epidermal blåsa + akantolys
* Direkt och indirekt immunfluorescens
Pemfigus vulgaris - behandling?
[hudläkare]
* Steroider - högdos! (1mg/kg)
* Ev tillägg av immunsupprimerande behandling (azatioprin, cyklofosfamid, TNFai etc)
Sjukdomen är dödlig om den inte behandlas adekvat.
Pemfigus vulgaris - prognos?
50% läker på 5 år.
80% på 10 år.
Vad är pemfigus folliaceus? Behandling?
En typ av pemfigus som orsakas av antikroppar mot desmoglein 1. Ger ytligare blåsor än pemfigus vulgaris = benign form. Kan fjälla.
Vanligare i Sydamerika och Nya Zeeland
Ofta nog med lokal steroidbehandling.
Vad är paraneoplastisk pemfigus? Behandling?
Pemfigus associerad med malignitet - ofta blodmalignitet.
Vad är pemfigus vegitans? Nämn en tänkbar orsak?
Pemfigus i hudveck.
ACE-hämmare.
Bullös pemfigoid - vad är det? Patofysiologi?
En subepidermal blåsdermatos. Autoimmun attack av IgG mot hemidesmosomproteiner (BP-180 och BP-230) –> supepidermala blåsor. Kan triggas av läkemedel och hudinfektion.
Bullös pemfigoid - vilka drabbas?
Normalt äldre (>65år)
Lite vanligare hos kvinnor.
Ca 5-10X så vanligt som pemfigus.
Bullös pemfigoid - symtom? Klinik?
- “Pre-bullös fas”: Svår klåda, erytem, eksemliknande plaque
[prebullösa fasen finns inte alltid] - (Efter några veckor, upp till månader): spända blåsor;
- ffa extremiteter och bål
- rodnad hud kring blåsorna
- ruptuerar inte så lätt som pemfigus. Innehåller serös/blodig vätska
Kliniskt syns större bullae som är spända och inte ruptuerar lika lätt som pemfigus. Inte lika sårigt, för här är epidermis kvar.
Bullös pemfigoid - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - supepidermal blåsa, infiltrat av eosinofiler och neutrofiler
* Direkt och indirekt immunofluorescens
Bullös pemfigoid - behandling?
[Hudläkare]
* Steroid po: prednisolon; 40-60mg/dag -> sedan ca 5mg/dag kontinuerligt
(behövs inte alltid - bara om utbredd sjukdom/slemhinneengagemang)
* Lokal steroid mot klåda - eller om lokaliserad sjukdom.
* Allvarliga fall: starkare immunhämmande
Pemfigoid gestationis - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?
En subepidermal blåsdermatos av autoimmun genes - IgG1-antikroppar mot BP180 i hemidesmosomer. Alltså som bullös pemfigoid.
Kallades tidigare herpes gestationis.
Drabbar kvinnor - under graviditet (normalt 2a och 3e trimester) och post partum.
Ganska ovanligt, ca 1/20 000 - 50 000 graviditeter.
Pemfigoid gestationis - symtom? Klinik?
* Svår klåda
* Lesioner i grupper med;
- Erytem
- Papler
- Urtikor
- Små blåsor > erosioner > krustor
Dessa är ofta lokaliserade runt naveln.
Kliniskt syns just detta - med allt från erytem och papler till patches med blåsor på rodnad botten. Detta hos sent gravid kvinna eller precis post-partum.
Pemfigoid gestationis - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - subepidermal blåsa. Infiltrat av eosinofiler, neutrofiler och lymfocyter.
* Direkt immunfluorescens
Pemfigoid gestationis - behandling? Prognos?
Antihistaminer
Lokal steroid.
Mer allvarligt: steroid po.
Försvinner några veckor post-partum.
Stor risk att det kommer åter vid nästa graviditet
Vad är PUPPP?
Orsak?
Hur vanligt är det?
Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy - en dermatos hos gravida.
Ddx till pemfigoid gestationis, som kan vara svår att skilja.
Beror inte på autoantikroppar eller annan autoimmunitet. Tros bero på distension.
Mycket vanligare än pemfigoid gestationis!
PUPPP - när uppstår det? Symtom?
Uppstår mot slutet av graviditeten. I sällsynta fall post-partum.
* Svår klåda.
* Rodnade lesioner - papler/urtikor
Dermatitis herpetiformis - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?
En kronisk autoimmun subepidermal blåsdermatos där man har IgA-autoantikroppar mot endomysium (epidermalt transglutaminas). Kopplat till celiaki, och förvärras av glutenintag. Hudsymtomen försvinner om pat äter glutenfritt.
Ovanligt tillstånd. Vanligare hos män. Normalt yngre (15-40åå).
