Cancer Chez L'enfant

Question 1

Cancer de l’enfant combientième cause de mortalité chez les 1 à 15ans ?

Answer 1

2eme cause

Question 2

Taux de guérison des cancers de l’enfant ?

Answer 2

75 à 80%

Question 3

% de l’ensemble des cancers ?

Answer 3

Moins de 1%

Question 4

Combien de cas /an en France ?

Answer 4

2400 prédominance masculine

Dont 1700 avant 15ans

Question 5

Syndrome connus ?

Answer 5

Faible proportion (inf à 5%)

• formes héréditaires de rétinoblastome (risque accru de 2eme cancer)
• syndrome de Li Fraumeni
  => SARCOMES tissus mou / os / lymphomes / SNC / corticosurrénalome
• sd de Beckwith Wiedemann
  => Néphroblastome / hépatoblastome
• T21
  => leucémie

NF1 et 2

Question 6

FdR environnementaux ?

Answer 6

• EBV (lymphome de Burkitt, LH, carcinome nasopharynx)
• VIH (lymphomes, leiomyosarcomes)
• VHB (CHC)

Question 7

Tumeurs avant 5ans ?

Answer 7

• Leucémie aigue
• Tumeurs embryonnaires
• SNC

Question 8

Après 10ans les cancers ?

Answer 8

SNC : gliomes / médulloblastomes
Sarcomes osseux
Tissu mous
Lymphomes
Tumeurs germinales

Question 9

Devant une masse abdominale évoquer ?

Answer 9

• Intrapéritonéal : Lymphome de BURKITT ++ / hépatoblastome
• Rétropéritonéal : Néphroblastome / Neuroblastome
• Abdo pelv : germinal malin / neuroblastome / sarcome

Question 10

Devant augmentation du volume testiculaire évoquer ?

Answer 10

Rhabdomyosarcome
Tumeur germinale maligne
Lymphome

Question 11

Devant protrusion oculaire chez enfant évoquer ?

Answer 11

• Tumeur orbitaire primitive : Rhabdmyosarcome

- Méta : neuroblastome / hémopathie maligne

Question 12

Devant des douleurs osseuses évoquer ?

Answer 12

Localisé
=> Tumeur osseuse (ostéosarcome / Ewing)

Diffuse + boiterie (moelle) : BANDE CLAIRE METAPHYSAIRE
=> leucémie / neuroblastome

Question 13

Principaux marqueurs tumeurs pédiatriques ?

Answer 13

a foetoprotéine :

• tumeur germinale maligne (“sac vitellin”)
• hépatoblastome

BHCG :
- tumeur germinale maligne (“choriocarcinome”)

Catécholamines urinaire
- NEUROBLASTOME

Autres :
Hypercalcémie
LDH : LNH / neuroblastome / Ewing

Question 14

Interet de l’échographie ?

Answer 14

Précise intra ou extra abdominal

Origine d’une tumeur abdomino pelvienne

Question 15

Particularité imagerie et neuroblastome ?

Answer 15

Scintigraphie MIBG
(Et recherche de catécholamines urinaire) 

(Ressemble ++ au phéochromocytome)

Question 16

Particularité de l’annonce en pédiatrie ?

Answer 16

Dans le temps médical

-> loi de 2004 précise que recours 2eme avis médical SYSTÉMATIQUEMENT PROPOSE aux parents SANS RETARDER PEC

Question 17

Chimiothérapie néoadjuvante est fréquente chez l’enfant ?

Answer 17

Oui

Question 18

Deux pic de fréquence des LAL ?

Answer 18

• 2 à 5ans

- Adolescence

Question 19

Ttt des LAL ?

Answer 19

CTC
Asparagines
Alcaloïde de pervenche
MTX
Aracytine

Injections intrathécales de chimio

Question 20

Pronostic des LAL enfant fonction de ?

Answer 20

- Caractéristiques initiales de maladie :
=> Age
=> Leucocytose
=> ENvahissement neuro méningé
=> Immunophénotypage

• réponse au traitement :
  => Corticosensibilité J8
  => Rémission
  => décroissance rapide

Question 21

Neuroblastome épidémio ?

Answer 21

200 nouveaux cas /an
10% des cancers de l’enfant

(Cancer extracranien le plus fréquent chez moins de 5ans)

Cellules des crêtes neurales

Question 22

Clinique du neuroblastome ?

Answer 22

Primitif :
- Surrénale ou gg sympathique de abdomen :
=> masse / douleur abdo
=> HTA

- Long de la colonne vertébrale 
=> ASYMTPO
=> masse cervicale
=> Signe de compression médullaire : TUMEUR EN SABLIER
=> CBH +++ 

Paranéoplasique
- Syndrome OPSOMYOCLONIQUE :
=> mouvement saccadé des yeux
- VIP : diarrhée

Métastases (> 50%)
=> ENvahissement ostéomédullaire
=> Hématome périorbitaire bilatéral (syndrome Hutchinson)
=> Syndrome de Pepper : méta hépatique et sous cutanée (bleu)

Question 23

Confirmation diagnostique de neuroblastome ?

Answer 23

• Catécholamines urinaires : ATTENTION PAS FORCÉMENT SÉCRÉTANT
  => dopamine et dérivé (VMA et HVA)
  => élevé si sécrétant 90% des cas

Bilan imagerie :
=> Echographie
=> TDM/IRM
=> scintigraphie MIBG

=> TOUJOURS CONFIRMÉ PAR HISTOLOGIE : Prélèvement CONGELÉ

Question 24

PEC des neuroblastomes ?

Answer 24

Milieu spécialisé

Stade L1 Localisé opérable :
=> Chirurgie exérèse seule (PAS DE CHIMIO NEOADJUVANTE)

Stade L2 Inopérable :
=> Chimiothérapie Neoadjuvente puis +/- CHirurgie

Méta et > 1an : 
=> chimio + cell autologue 
=> Chir primitif 
=> irradiation 
=> ttt entretien : acide rétinoique et immunothérapie

Meilleur pronostic chez enfant inf à 18mois

Stade M (méta) mauvais pronostic (meilleur pour MS : Syndrome Pepper)

Biologie : mauvais si MYCN

Question 25

Néphroblastome épidémio ?

Answer 25

8% des cancers de l’enfant

Incidence 1/10 000
Enfants de 6mois à 5ans

Tissu origine embryonnaire rénal

Question 26

Clinique ?

Answer 26

ASYMPTOMATIQUE
Peut augmenter de taille
Douleur abdominales / HTA / Hématurie

Syndrome malformatif dans 10% (Beckwith Wiedemann)

Question 27

Histologie dans le néphroblastome ?

Answer 27

NON, sauf atypique

Question 28

PEC du néphroblastome ?

Answer 28

Chimiothérapie néoadjuvente : vincristine + actinomycine 4-6S
=> DIMINUE LE RISQUE DE RUPTURE LORS CHIR

Néphrectomie totale +++

Question 29

Pronostic du néphroblastome ?

Answer 29

Dépends du type histologique
Stade extension tumeur 
- I : limité rein
- II : périrénal
- III : exérèse incomplète
- IV : atteinte métastatique 

Surveillance au long cours ++