Capitolo 18 Flashcards

(27 cards)

1
Q

Come avviene il catabolismo dei gruppi amminici?

A

Il catabolismo dei gruppi amminici porta alla formazione di L-glutammato; da esso si libera NH₄⁺ che viene convertito in urea ed escreto.

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2
Q

Qual è il ruolo del piridossal fosfato (PLP)?

A

Il PLP catalizza il trasferimento del gruppo amminico formando piridossammina fosfato; e poi glutammato da α-chetoglutarato.

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3
Q

Come il glutammato rilascia il suo gruppo amminico?

A

Tramite la transdeaminazione; una amminotransferasi e una deidrogenasi liberano NH₄⁺ e riformano α-chetoglutarato.

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4
Q

Come viene trasportata l’ammoniaca?

A

Come glutammina; il glutammato è amidato via glutammina sintetasi con ATP e trasportato al fegato dove rilascia NH₄⁺.

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5
Q

Come e cosa trasporta l’alanina?

A

L’alanina trasporta NH₄⁺ dal muscolo al fegato; deriva dalla transaminazione tra glutammato e piruvato.

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6
Q

In quante tappe viene prodotta l’ammoniaca e quali sono?

A

In 5 tappe: carbamil fosfato sintetasi I; ornitina transcarbamilasi; argininosuccinato sintetasi; argininosuccinasi; arginasi.

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7
Q

Come sono collegati il ciclo dell’urea e dell’acido citrico?

A

Il fumarato prodotto nel ciclo dell’urea entra nel ciclo di Krebs come malato.

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8
Q

Qual è il destino principale dell’azoto degli amminoacidi?

A

Viene eliminato sotto forma di urea.

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9
Q

Quali sono i due passaggi principali del catabolismo degli amminoacidi?

A

Rimozione del gruppo amminico e degradazione del carbon skeleton.

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10
Q

Qual è il coenzima delle aminotransferasi?

A

Piridossal fosfato (PLP).

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11
Q

Che reazione catalizzano le aminotransferasi?

A

Trasferimento del gruppo amminico su α-chetoglutarato formando glutammato.

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12
Q

Dove avviene la deaminazione ossidativa del glutammato?

A

Nel mitocondrio.

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13
Q

Qual è l’enzima che rilascia NH₄⁺ dal glutammato?

A

Glutammato deidrogenasi.

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14
Q

Qual è il ruolo della glutammina?

A

Trasporta due gruppi amminici verso il fegato.

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15
Q

Che funzione ha il ciclo glucosio-alanina?

A

Trasporta l’azoto dal muscolo al fegato sotto forma di alanina.

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16
Q

Qual è la prima molecola del ciclo dell’urea?

A

Carbamilfosfato.

17
Q

Qual è l’enzima regolatore del ciclo dell’urea?

A

Carbamilfosfato sintetasi I (CPS I).

18
Q

Qual è l’attivatore allosterico della CPS I?

A

N-acetilglutammato (NAG).

19
Q

Da cosa deriva il N-acetilglutammato?

A

Da glutammato e acetil-CoA.

20
Q

Quale aminoacido stimola la sintesi di NAG?

21
Q

Dove avviene il ciclo dell’urea?

A

Inizio nel mitocondrio e continuazione nel citosol epatico.

22
Q

Quali due fonti azotate entrano nel ciclo dell’urea?

A

NH₄⁺ libero e aspartato.

23
Q

Cosa genera l’argininosuccinato nel ciclo dell’urea?

A

Arginina e fumarato.

24
Q

Che tipo di amminoacidi sono Leucina e Lisina?

25
Quali amminoacidi sono sia glucogenici che chetonici?
Isoleucina; Fenilalanina; Tirosina; Triptofano.
26
Qual è la conseguenza dell’accumulo di NH₄⁺?
Encefalopatia con tossicità cerebrale.
27
Cosa causa i difetti congeniti del ciclo dell’urea?
Accumulo di intermedi tossici e iperammoniemia.