Cardiopatias congenitas

Question 1

Definición de Cardiopatías Congénitas

Answer 1

Malformaciones cardiacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de la gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular

Question 2

Cardiopatía más común a nivel mundial

Answer 2

Comunicación Interventricular (CIV)

Question 3

Las 2 clasificaciones de la CIV

Answer 3

Por tamaño (Pequeña, moderada y grande)
Por localización (Perimembranosa, muscular o tabecular, infundibular y de entrada)

Question 4

Clinica de CIV

Answer 4

Soplo holohsistólico de intensidad 2-5/6 en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación en barra, palpable o no durante la sístole, con o sin retumbo apical diastólico cuando el circuito es grande.

Question 5

Dx de elección para CIV

Answer 5

35% cierran espontáneamente
Pequeños:
 Se manejan con profilaxis contra endocarditis bacteriana (No requiere Cx)
Moderados y grandes:
 Inicial con diuréticos y digoxina
Cierre quirúrgico o cateterismo cardiaco:
 Falla de medro y la hipertensión pulmonar persistente

Question 6

% de CIV que cierran espontaneamente?

Answer 6

35%

Question 7

Datos del EKG de la CIV?

Answer 7

Leve: normal
Mod: HVI
Severa: Hipertrofia biventricular o HVD pura.

Question 8

Clasificación de la CIA

Answer 8

Malformación del foramen oval (Ostium secundum, ostium primum), tipo seno venoso (Superior o inferior) y tipo mixto

Question 9

Tipo de CIA más común

Answer 9

Ostium secundum (70%)

Question 10

Clinica de CIA

Answer 10

• Desdoblamiento amplio y fijo de S2 y un soplo sistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde esternal superior izquierdo
• Retumbo mesodiastólico en borde esternal inferior izquierdo
• Las manifestaciones suelen instaurarse en la cuarta o quinta década de la vida con baja capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, inf pulmonares de repetición e insuficiencia cardiaca derecha

Question 11

indicaciones para el cierre qx de CIA

Answer 11

Síndrome platipneaortodeoxia (Disnea e hipoxemia en bipedestación que mejoran en decúbito supino)

Embolismo paradójico

Necesidad de plastía o remplazo de válvula tricuspídea

Cortocircuito significativo con resistencias vasculares pulmonares < 5 unidades Wood o hipertensión arterial pulmonar con coeficiente de flujo pulmonar/sistémico > 1.5:1

Question 12

Seguimiento de un Px post-Qx de CIA?

Answer 12

A los 3 y 12 meses del procedimiento

Question 13

Definicion de persistencia de conducto arterioso (PCA)

Answer 13

Persistencia del conducto arterioso más allá de la sexta semana de vida extrauterina

Question 14

Cardiopatia congenita más frecuente

Answer 14

PCA

Question 15

Clinica de PCA

Answer 15

Soplo mecánico continuo o de GIBSON con intensidad 1-4/6 en el borde esternal superior izquierdo

Presión de pulso amplio

Question 16

Estandar de oro para Dx de PCA

Answer 16

Ecocardiograma Doppler a color con proyección en eje corto

Question 17

Indicaciones de cateterismo cardiaco en Px con PCA

Answer 17

Si Ecocardio no proporciono Dx final

Defectos pequeños, moderados o grandes con HTA pulmonar leve a moderada (Cierre con dispositivo)

Defecto grande con HTA pulmonar severa y sospecha de cortocircuito bidireccional

Question 18

Indicaciones y contraindicaciones del cierre quirurgico en PCA?

Answer 18

Indicaciones:
- Presencia de síntomas
- Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
- HTA pulmonar con una presión sistólica pulmonar < 2/3 de la presión sistémica
Contraindicaciones:
- HTA pulmonar irreversible
- Manifestaciones del Sx Eisenmenger
- Saturación baja en los miembros inferiores con el ejercicio

Question 19

Sx más comun donde se encuentras las comunicaciones AV

Answer 19

30 a 60% se encuentra en pacientes con Sx Down

Question 20

Clinica de las comunicaciones AV

Answer 20

Área cardiaca hiperdinámica con un soplo palpable en el borde esternal inferior izquierdo

S2 intenso, pudiéndose acompañar por un soplo regurgitante holosistólico de intensidad 3-4/6 sobre el borde esternal inferior izquierdo

Ritmo de galope

Question 21

Definición de coartación aortica?

Answer 21

Estrechamiento en la aorta, que usualmente se localiza en la región del ligamento arterioso, adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda y que puede estar asociada con hipoplasia difusa del arco aórtico o del itsmo

Question 22

Sx asociados a coartacion aortica

Answer 22

Sx Turner, Sx Williams-Beuren, Sx congénitos por rubeola, Neurofibromatosis y Arteritis de Takayasu

Question 23

Clinica de coartación aortica

Answer 23

Diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores (IMPORTANTE), HTA, Cefalea, Mareo, Tinittus, Epistaxis, Angina abdominal, Calambres, Claudicación, Soplo sistolico eyectivo interescapular izquierdo.

Question 24

Signos en Rx de tórax en coartación aortica

Answer 24

Signo de Roesler:
* Muesca e el tercio posterior de la tercera a la octava costilla debido a erosión ocasionada por el largo de las arterias colaterales
Signo del 3:
* Indentación de la aorta en el sitio de coartación, combinado con la dilatación de antes y después de la coartación, el TRAGO DE BARIO puede mostrar un 3 inverso o signo de la E

Question 25

Tx de la coartación aortica

Answer 25

Prostaglandina E1 para mantener permeable el ducto para posteriormente realizar corrección quirúrgica. Beta bloqueadores = INCIAL e IECAs en Px con HTA. Tx quirúrgico o intervencionista en: —— Gradiente pico-pico > 20 mmHg transcoartación —— Gradiente pico-pico < 20 mmHg en presencia de imagen anatómica de coartación significativa con evidencia en Rx de circulación colateral significativa

Question 26

¿Qué es el Sx de Eisenmenger?

Answer 26

Un desorden multisistemico secundario a la HTA pulmonar producida por un cortocircuito izquierda-derecha o mixto, que provoca enfermedad vascular pulmonar con elevación de las resistencias vasculares pulmonares condiciona que finalmente el cortocircuito sea bidireccional o invertido.

Question 27

Tx farmacologico del Sx Eisenmenger

Answer 27

Antagonistas de los canales de calcio, prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelinas e inhibidores de la fosfodiesterasa 5 Se pueden agregar digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes

Question 28

Tx definitivo del Sx Eisenmegner

Answer 28

Trasplante cardiopulmonar

Question 29

Tx definitivo del Sx Eisenmegner

Answer 29

Trasplante cardiopulmonar

Question 30

Seguimiento en Px con Sx Eisenmenger

Answer 30

Cada 6 a 12 meses

Question 31

Definicion de Tetralogía de Fallot

Answer 31

Cardiopatía congénita caracterizada por defecto del septo interventricular (CIV), obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho (Estenosis pulmonar), hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento aórtico

Question 32

Cardiopatia congenita cianótica más comun?

Answer 32

Tetralogía de Fallot

Question 33

Clasificación de Tetralogía de Fallot

Answer 33

Favorable - Diámetros normales de la unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar, de los segmentos sinusal y tubular y de las ramas pulmonares Desfavorable - Hipoplasia anular (Unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar) y de las ramas pulmonares

Question 34

Datos en Rx de tórax en Tetralogia de Fallot

Answer 34

Silueta cardiaca con forma de bota o zapato sueco y tamaño normal. Puede o no acompañarse de disminución en la intensidad de las marcas vasculares pulmonares

Question 35

Clinica MÁS importante de Tetralogía de Fallot

Answer 35

Px con cianosis NO continua = detonada por descompensaciones (llorar, comer, trauma, etc).

Question 36

Tx en Tetralogía de Fallot

Answer 36

1) Crisisi cianogenas: - No farmacologico: ponerlo en cunclillas y ponerle O2. - Farmacologico: 1) morfina 2) BB 3) Fenilefrina Paliativo: - Realización de una fistula sistémico pulmonar para posteriormente realizar la Cx correctiva Correctivo: - Reparación quirúrgica completa consiste en cierre de CIV con parche, ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con resección muscular y valvuloplastía pulmonar Profilaxis antibiótica contra endocarditis bacteriana subaguda

Question 37

Cual es el tratamiento para la transposicion de grandes vasos?

Answer 37

Prostaglandinas, septoplastia con balon y CX de Janete (switch arterial).

Question 38

A que se debe y cual es la clinica de la nomalia de Ebstein?

Answer 38

Se debe a una invasion del ventriculo a la auricula provocando alteracion en la valvula tricuspidea. Clinica es de insuficiencia tricuspidea, falla del ventriculo derecho, acidosis metabolica, ICC, cianosis grave.

Question 39

Alteracion del ritmo + común de la anomalia de Ebstein?

Answer 39

Wolf Parkinson White

Question 40

Factores de riesgo para la anomalia de Ebstein?

Answer 40

Consumo de litio y difenhidramina en el embarazo

Question 41

Tratamiento de la anomalia de Ebstein?

Answer 41

Prostaglandina E1 = cianosis extrema Oxido nitrico, anticoagulantes, proxilaxis para endocarditis. Definitivo: remplazo valvular.

Question 42

Cuales son las cardiopatias congenitas de alto flujo pulmonar y bajo flujo pulmonar?

Answer 42

Cianogenas: Alto flujo: transposicion de grandes vasos y drenaje venoso anomalo total. Bajo flujo: tetralogia de Fallot, Atresia tricuspidea, ventriculo unico con estenosis pulmonar. Acianogenas: Alto flujo: CIV, CIA, PCA, Comunicacion AV. Bajo flujo: Coartacion aortica, estenosis aortica, estenosis pulmonar.

Question 43

Alt cardiaca de la rubeola?

Answer 43

PCA

Question 44

Alteracion fetal del ibuprofeno en px embarazadas?

Answer 44

Transposicion de grandes vasos

Question 45

Cuales son las alteraciones cardiacas que puede causar el etanol y la marihuana en el embarazo?

Answer 45

Etanol: CIV Marihuana: defectos del tracto de salida y anomalia de Ebstein

Question 46

Alteraciones cardiacas de los diferentes tipos de enfermedades geneticas?

Answer 46

Sx down = defecto del canal auriculoventricular. Sx turner = Elongacion del arco transverso Marfan y Loeys-Dietz = Diseccion aortica VACTREL = CIV CHARGE = Fallot DiGoerge = anomalia del arco aortico y Fallot

Question 47

Criteio qx para CIV y CIA?

Answer 47

QP/QS > 1.5 en ambas = criterio de reparacion qx.

Question 48

A que nivel embriologico se produce el defecto de la coartacion aortica?

Answer 48

4to y 6to arco aortico = alteracion del ligamento arterioso del lado izquierdo

Question 49

Defecto que se asocia con la coartacion aortica?

Answer 49

Aorta bicuspide en el 85% de los casos