Cardiopatie Congenite

Question 1

Come possono essere classificate le cardiopatie congenite ad esordio neonatale

Answer 1

 Dotto dipendente
 Con circolazione polmonare e sistemica in parallelo
 Con Mixing intracardiaco

Question 2

Quali sono le cardiopatie congenite con flusso polmonare dipendente dal dotto arterioso

Answer 2

Atresia polmonare a setto intatto
 Stenosi polmonare
 Tetralogia di fallot
 Anomalia di Ebstein
 Cuore UNI ventricolare con stenosi polmonare 

Question 3

Caratteristiche della atresia polmonare a setto intatto

Answer 3

Una rara malformazione caratterizzata da ostruzione  del flusso destro con circolazione polmonare dipendente dal dotto arterioso

Question 4

Terapia della atresia polmonare a setto intatto

Answer 4

Se il ventricolo destro è ben sviluppato si può ricorrere al cateterismo cardiaco con perforazione della valvola polmonare

 Viceversa nel caso in cui l’anatomia sia sfavorevole con ventricolo destro ipoplasico la terapia è rappresentata dal posizionamento di uno stent all’interno del dotto arterioso ed eventuale atriosettostomia secondo rashkind

Question 5

Caratteristiche della stenosi polmonare critica del neonato

Answer 5

Ispessimento e apertura cupoliforme della valvola polmonare

Question 6

Principale conseguenza della stenosi polmonare critica

Answer 6

Incremento della pressione sistolica all’interno del ventricolo destro con trasmissione dell’incremento pressorio a livello atriale e quindi shunt destro sinistro attraverso il forame ovale

Question 7

Clinica della stenosi polmonare

Answer 7

Ipossiemia e segni di scompenso cardiaco nelle prime ore di vita con cianosi
 All’esame obiettivo il secondo tono è unico

Question 8

Terapia di scelta

Answer 8

Dilatazione con palloncino della valvola polmonare che consigliata quando la pressione del ventricolo destro supera la metà della pressione sistemica
 Tale procedura a meno efficacia in caso di valvola polmonare displastica come nella sindrome di Noonan

Question 9

 Perché la cianosi può persistere  anche dopo l’intervento

Answer 9

Perché il ventricolo destro può permanere ipertrofico e quindi in questa situazione si può cercare di garantire un adeguato flusso mantenendo per il dotto arterioso con infusione di prostaglandine o impianto di uno shunt nel dotto arterioso

Question 10

Forma più comune di cardiopatia congenita cianogena

Answer 10

Tetralogia di Fallot

Question 11

Con cosa si può associare

Answer 11

Down
 Trisomia 18 e 13
 Micro delezione del cromosoma 22

Question 12

Caratteristiche della tetralogia

Answer 12

Ostacolo al flusso destro con stenosi infundibolare e stenosi della valvola polmonare
 Ampio difetto interventricolare
 Radice aortica destroposta a Cavaliere del setto interventricolare
 Ipertrofia ventricolare destra

Question 13

Da cosa dipende la fisiopatologia  della tetralogia

Answer 13

Dalla gravità della stenosi polmonare
 Nelle forme severe lo shunt è molto ampio e la circolazione polmonare può diventare dotto dipendente

Question 14

Clinica della tetralogia

Answer 14

 Il neonato è in grado variabile cianotico
 Nei gradi severi si presenta ipossia amico e con acidosi ma tipicamente senso distress;  necessita comunque l’infusione di prostaglandine per mantenere pervio il dotto

Question 15

Intervento chirurgico della tetralogia

Answer 15

 Se il paziente è stabile si può intervenire chirurgicamente realizzando uno shunt sistemico polmonare oppure impiantando tramite cateterismo uno stent nel dotto arterioso

Question 16

Caratteristiche dell’anomalia di Ebstein

Answer 16

Cardiopatia estremamente rara  caratterizzata da impianto anomalo dei lembi posteriore e settale della tricuspide che risultano dislocati verso l’apice del ventricolo con conseguente incremento di dimensioni dell’atrio destro e riduzione funzionale dello stesso

Question 17

Con cosa si associa la Ebstein

Answer 17

Difetto del setto interatriale o forame ovale pervio
 Comune associazione con la Wolff-Parkinson-White

Question 18

Clinica

Answer 18

È legata alla gravità del rigurgito della tricuspide e alla funzionalità del ventricolo destro
 In molti casi si può avere scompenso cardiaco e cianosi importante


Question 19

Terapia

Answer 19

Il neonato può necessitare dell’infusione di prostaglandine e di ossido nitrico e nelle forme gravi può rendersi necessario l’intervento di shunt

Question 20

Quali sono le patologie con flusso sistemico dipendente dal dotto arterioso

Answer 20

Coartazione aortica
Interruzione dell’arco aortico
 Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
 Stenosi valvolare aortica 

Question 21

Epidemiologia della coartazione aortica

Answer 21

10% dei casi di cardiopatia congenita
 Può associarsi ad altre anomalie cardiache e spesso fa parte di  sindromi o di origine cromosomica come ad esempio la Turner

Question 22

Da cosa dipende la clinica

Answer 22

Grado di ostruzione
 stato del dotto arterioso
 presenza di lesioni associate come il difetto interventricolare

Question 23

Come si può presentare alla nascita la coartazione ottica

Answer 23

Fisiologicamente la coartazione
 Determina un sovraccarico pressorio del ventricolo destro che deve supplire insieme al dotto arterioso alla riduzione di flusso a valle della Steno sì quindi si potrà avere una differenza di saturazione arteriosa tra la parte superiore ed inferiore del corpo in misura del contributo proveniente dal ventricolo destro 

Question 24

Presentazione successiva della coartazione

Answer 24

Nel momento in cui dotto va incontro a chiusura compaiono i segni  di scompenso cardiaco con acidosi distress respiratorio e sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro
 Parallelamente sia la scomparsa dei polsi femorali e tibiali
 Il gradiente pressorio tra arto superiore ed inferiore superiore ai 15 20 mmHg

Question 25

Come gestire un neonato con coartazione

Answer 25

La prima cosa da fare è infondere prostaglandine  Il dosaggio è di 0,01-0,05 mcg/kg/min In caso di mancata risposta si deve aumentare fino a 0,2 mcg/kg/minuto

Question 26

Con laterali delle prostaglandine

Answer 26

Ipotensione  Ipocalcemia ipoglicemia  Riduzione della aggregazione piastrinica  Depressione respiratoria e apnea

Question 27

Possibili interventi chirurgici

Answer 27

Il più comune è la resezione del tratto coartato  e anastomosi termino terminale  Se il tratto coinvolto è molto lungo si può fare una aprtoplastica con patch  Alternativa è la ricostruzione con flap di succlavia;  questo genere di intervento implica il sacrificio della succlavia sinistra e questa deve essere di decorso adeguato.  Nei pazienti con età inferiore all’anno il sacrificio non comporta problemi perché il circolo che si sviluppa garantisce una sufficiente perfusione dell’arto superiore sinistro

Question 28

Possibili problematiche post operatorie

Answer 28

Ipertensione arteriosa legato a elevato settaggio dei baro settori aortici  Sindrome post coartectomia  caratterizzata da arterite mesenterica secondaria al flusso pulsato  Ischemia midollare

Question 29

Tipologie di interruzione dell’arco aortico

Answer 29

Tipo a con interruzione a livello dell’istmo  Tipo B con interruzione posto tra carotide e succlavia sinistra ed è la tipologia più comune  Tipo C interruzione tra arteria anonima e carotide di sinistra ed è molto raro

Question 30

Clinica della interruzione dell’arco aortico

Answer 30

Alla nascita con la chiusura del dotto arterioso si noterà la scomparsa dei polsi femorali nel tipo a la scomparsa anche del radiale sinistro nel tipo B e la scomparsa di tutti i polsi nel tipo ci  La clinica è caratterizzata da spiccata acidosi metabolica con necrosi te la parete intestinale ed insufficienza renale

Question 31

Terapia dell’interruzione dell’arco aortico

Answer 31

Somministrazione di prostaglandine con supporto ventilatorio e trattamento dei danni d’organo in attesa di intervento chirurgico correttivo

Question 32

Cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Answer 32

Ampio spettro di malformazioni che comprende vari gradi di ipoplasia delle sezioni cardiache sinistre

Question 33

Principali sottocategorie della sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Answer 33

Steno sì aortica e mitralica  Atresia aortica e mitralica  Atresia aortica e stenosi mitralica  Steno sì aortica e atresia mitralica

Question 34

Fisiopatologia della sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Answer 34

Visto che le sezioni sinistri sono ipoplasiche sarà il ventricolo destro a spingere il sangue attraverso il dotto nel circolo sistemico  Questo sangue si dividerà in un flusso anterogrado verso l’aorta discendenti e quindi in un flusso retrogrado verso i vasi del collo e le coronarie 

Question 35

Cosa può succedere alla nascita nel caso del cuore sinistro ipoplasico

Answer 35

Fondamentalmente la circolazione sistemica dipende dal ventricolo di destra e quindi anche dalla pervietà del dotto arterioso  Con la progressiva chiusura del dotto si realizza una in adeguata perfusione sistemica e spesso una inadeguata perfusione coronarica  con acidosi metabolica e inevitabilmente la morte

Question 36

Terapia della sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Answer 36

Estremamente complessa in genere viene eseguita in due step successivi  Il primo passaggio è l’intervento di Norwood che allo scopo di fornire una perfusione sistemica indipendente da tutto arterioso  Il secondo passaggio che si effettua intorno ai 3/6 mesi è l’intervento di anastomosi cavo polmonari parziale o totale

Question 37

Caratteristiche della Steno sì valvolare aortica

Answer 37

Anomalia che riguarda il numero e lo spessore delle cuspidi aortiche è il diametro dell’anello valvolare aortico

Question 38

Fisiopatologia della Steno sì valvolare aortica

Answer 38

Se l’ostruzione alle flusso si sviluppa precocemente ossia inizia in utero diventa responsabile di una ischemia subendocardica con formazione di fibre la stasi endocardica che si rende manifesta con la chiusura del dotto arterioso  Nel momento in cui questo si chiude compaiono i segni di scompenso cardiocircolatorio

Question 39

Terapia della Steno sì valvolare aortica

Answer 39

Dopo l’utilizzo delle prostaglandine ed eventualmente di inotropi  si deve ricorrere alla valvuloplastica aortica percutanea con palloncino

Question 40

Principale cardiopatia congenita con circolazioni in parallelo

Answer 40

Trasposizione delle grandi arterie

Question 41

Caratteristiche della trasposizione delle grandi arterie

Answer 41

Sostanzialmente l’aorta nasce dal ventricolo di destra mentre l’arteria polmonare nasce dal ventricolo di sinistra

Question 42

Fisiopatologia della trasposizione

Answer 42

Il sangue  deossigenato  che tramite le vene cave  arriva al ventricolo di destra viene dirottato nella circolazione sistemica  Invece il sangue ossigenato che torna al ventricolo di sinistra tramite le  vene polmonari viene dirottato nel polmone  In sostanza la sopravvivenza è garantita dal Mixing di entrambe le tipologie di sangue tramite un dotto arterioso pervio oppure un difetto interventricolare  I neonati che alla nascita non hanno nessuno dei due possono presentare una ciano sì molto grave e acidosi metabolica

Question 43

Cosa è necessario fare quindi alla nascita

Answer 43

Non solo somministrati prostaglandine per mantenere il dotto pervio ma anche garantire il Mixing quindi eseguire la procedura di Rashkind

Question 44

Principali patologie cardiache caratterizzate da completo Mixing intracardiaco

Answer 44

Ritorno venoso polmonare anomalo totale  Truncus arteriosus

Question 45

Caratteristiche del RVPAT

Answer 45

In sostanza tutte le vene polmonari drenano il sangue ossigenato in sede diversa rispetto all’atrio di sinistra  Le vene possono avere localizzazione variabile ma tutto il sangue ossigenato arriva praticamente all’atrio di destra

Question 46

Fisiopatologia del RVPAT

Answer 46

Il sangue ossigenato arriva in genere all’atrio di sinistra  attraverso uno shunt obbligato destro sinistro mediante di una comunicazione interatriale 

Question 47

Clinica

Answer 47

In genere si instaura un quadro di sindrome ad alta gittata con marcato sovraccarico di volume nelle sezioni destre e quindi segni di scompenso cardiaco  Tale quadro tuttavia non è evidente la nascita massi manifesta nelle settimane successive

Question 48

RVPAT ostruito

Answer 48

In tal caso sia un’ostruzione del deflusso venoso polmonare verso l’atrio di destra cosa che può accadere nei casi di RVPAT infracsrdiaco con sbocco delle vene in un collettore che drena nella vena porta In tali casi avremo un quadro di emergenza neonatale 

Question 49

Cosa accade nelle forme ostruite

Answer 49

Si sviluppò un quadro di ipertensione polmonare post capillare  consegni molto precoci di scompenso cardiaco  In questi casi la somministrazione di prostaglandine peggiora il quadro di edema polmonare in seguito alla vaso dilatazione arteriolare  Bisogna intervenire immediatamente con l’intervento chirurgico

Question 50

Caratteristiche del truncus

Answer 50

Aorta e arteria polmonare formano un unico ramo  Molto spesso si associa ad ampio difetto interventricolare

Question 51

A quale sindrome si può associare

Answer 51

DiGeorge

Question 52

Fisiopatologia del Truncus

Answer 52

Nelle prime settimane di vita può essere relativamente asintomatico quando coesiste con basse resistenze polmonari Quando le resistenze polmonari iniziano progressivamente a ridursi si crea una condizione di iper afflusso polmonare con sviluppo di ipertensione polmonare

Question 53

Intervento del Truncus

Answer 53

Chiusura del difetto e posizionamento di un condotto artificiale tra ventricolo di destra e arterie polmonari