Ch5 Flashcards

Question

Causes des Néoplasie des Globules Blancs

Answer 1

**1) translocations chromosomiques et oncogènes** —> anomalies chromosomiques non aléatoires, le plus souvent des **translocations**, sont présentes dans la majorité des tumeurs de globules blancs **2) facteurs génétiques héréditaires** —> associés à des défauts de réplication ou de réparation de l'ADN —> syndromes d'instabilité chromosomique impliquent tous une augmentation des fréquences de cassure chromosomique (instabilité génomique) et un risque accru de développement de leucémies aiguës **Ex. Trisomie 21** 3) virus (3) 4) agents de l'environnement —> agents environnementaux qui causent l'inflammation chronique prédisposent à la néoplasie lymphoïde (H. Pylori, celiac) —> stimulation soutenue des cellules B due au dérèglement immunitaire peut augmenter le risque d'événements oncogéniques (VIH) —> surveillance immune des c T diminuée peut contribuer à ce risque (EBV) 5) facteurs iatrogéniques —> radiothérapie et certaines formes de chimiothérapie ⬆️ le risque de tumeurs myéloïdes et lymphoïdes ultérieures (effets mutagènes des rayonnements ionisants et des médicaments chimiothérapeutiques sur les cellules souches hémato-lymphoïdes)

Answer 2

1) virus-1 de la leucémie humaine à cellules T (**HTLV-1**), 2) virus d'Epstein-Barr (EBV), 3) virus herpès du sarcome de Kaposi / herpès virus humain-8 (KSHV/HHV-8)

Answer 3

**Néoplasmes des précurseurs des cellules B** **Néoplasmes des cellules B périphériques** Néoplasmes des précurseurs des cellules T Néoplasmes des cellules T périphériques et cellules NK Lymphomes de Hodgkin —> grande majorité des tumeurs lymphoïdes (80-85%) originent des cellules B

Answer 4

**Lymphome Hodgkinien** • Souvent localisé à un simple groupe de ganglions axiaux • Propagation ordonnée par contiguïté • Rare participation extraganglionnaire **Lymphome Non-Hodgkinien** —> + agressif • Plusieurs ganglions périphériques • Propagation noncontiguous • Participation extraganglionnaire fréquente (attaque autres tissus)

Answer 5

Leucémies Lymphoblastiques Aiguës (ALL) —> Tumeurs (lymphoblastes) composées de précurseurs lymphocytaires immatures B (pré-B) ou T (pré-T) —> majorité (~ 85%) sont des tumeurs de précurseurs B - vaste participation de la MO —> ~90% ont des modifications chromosomiques structurelles ou numériques au niveau des c leucémiques (**hyperploïdie** (> 50 chromosomes), polyploïdie et les translocations) —> translocation de Philadelphie commun adultes (9;22)

Answer 6

**Lymphomes de Burkitt** —> associées à des **translocations du gène c-MYC** sur le chromosome 8 —> partenaire dans la translocation : • locus IgH (t(8;14)), *(+ commun)* • locus de chaîne légère κ (t(2;8)) ou λ (t(8;22)). —> maj. tumeurs endémiques sont infectées de façon latente par EBV (infection précède la transformation cellulaire) —> ~ 30% des cas de NHL chez l’enfant —> agressive mais répond bien à chimiothérapie

Answer 7

Leucémie Aiguë de Lymphocytes T (T-ALL) —> moins fréquentes que des pre-B (ALL) et ont tendance à se présenter chez les adolescents (mâles), souvent avec participation du thymus

Answer 8

tumeurs des cellules de **Reed-Sternberg** et ses variantes • Caractérisés morphologiquement par la présence de **cellules néoplasiques géantes** : c de Reed-Sternberg (1-5% de la masse cellulaire totale de la tumeur) —> induisent l'accumulation de lymphocytes réactifs, macrophages et granulocytes —> issues de c germinales B = **plupart des LH originent de c B** —> Apparaissent dans un seul nœud ou chaîne de nœuds et se propage d'abord dans les noeuds adjacents (LNH se propagent fréquemment dans les sites extra-nodaux et d'une manière imprévisible)

Answer 9

• Leucémies aiguës myéloïdes (AML) • Syndromes myélodysplasiques (MDS) • Troubles myéloprolifératifs chroniques (CML) —> les syndromes myélodysplasiques et les troubles chroniques myéloprolifératifs se «transforment» souvent en AML

Answer 10

Caractérisées par l'accumulation de formes myéloïdes immatures dans la MO et la suppression de l'hématopoïèse normale —> blastes myéloïdes représentent plus de 20% des c de la moelle • Affectent surtout les adultes

Answer 11

Maladies clonales de c souches caractérisées par des **défauts de maturation** associés à une **hématopoïèse inefficace** et un risque accru de transformation en AML —> blocage de maturation - c ne peut pas se différentier = plus de précurseurs myéloïdes —> MO partiellement ou entièrement remplacée par la descendance clonale d'une c souche multipotente mutante qui se différencie, mais de façon inefficace et désordonnée. —> souvent = cytopénie du sang périphérique (⬇️ anormale du nombre de c sanguines dans le sang périphérique)

Answer 12

- MDS primaire: apparaît vers l'âge de 50 ans et se développe insidieusement. - MDS reliée à la thérapie: une complication résultant de la prise de drogues génotoxiques ou de radiothérapie, qui apparaît 2 à 8 ans après le traitement.

Answer 13

production accrue de c myéloïdes différenciées menant à une élévation des comptes sanguins —> translocation impliquant le gène **BCR** sur le chr 9 et le gène **ABL** sur le chr 22 **= protéine de fusion BCR-Abl** de 210-kDa à **activité tyrosine kinase** —> 90% des cas, le caryotype révèle le chromosome de Philadelphie (Ph), créé par une translocation réciproque (9; 22) (q34; q11) —> peut se transformer en AML

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