Chapitre 11 : La Mitochondrie Flashcards
(114 cards)
1
Q
Où est présente la majorité des mitochondries ?
A
Dans les cellules eucaryotes
2
Q
Où ne trouve t-on pas de mitochondries ?
A
Dans les bactéries
3
Q
Comment est appelé l’ensemble de toutes les mitochondries de la cellule organisées en un réseau dynamique ?
A
Le chondriome
4
Q
Avec quoi peut-on observer les mitochondries ?
A
Avec un microscope optique
5
Q
Quelle est la particularité des mitochondries ?
A
Ce sont les seuls organites à avoir une double membrane avec 2 membranes différentes
6
Q
Comment s’appelle le génome propre des mitochondries ?
A
L’ADN mitochondrial
7
Q
Comment est l’ADN mitochondrial ?
A
Circulaire
8
Q
Pour combien de protéines, code l’ADN mitochondrial ?
A
13
9
Q
Combien il y a t-il de mitochondries dans les hépatocytes ?
A
De 300 à 2000
10
Q
Combien il y a t-il de mitochondries dans les ovocytes ?
A
Environ 1500
11
Q
Quelle est la fonction principale des MTC ?
A
La production d’énergie
12
Q
De quoi est issue l’énergie convertie en ATP par les MTC ?
A
Du catabolisme des glucides et des lipides
13
Q
Quel est le mécanisme dans la matrice mitochondriale qui permet d’obtenir de l’ATP ?
A
Mécanisme de phosphorylation oxydative et de respiration cellulaire
14
Q
Quelle est la théorie sur l’origine des MTC ?
A
Il y a eu une colonisation des cellules primitives par une bactérie aérobie
15
Q
Comment est la division de la MTC avec la cellule ?
A
Division non synchrone
16
Q
Quel est l’ancêtre bactérien qui possède un génome très proche ou similaire à l’ADN mitochondrial ?
A
La bactérie agent du typhus “Rickettsia Prowasecki”
17
Q
Quelle est la dépendance de la cellule par rapport aux mitochondries ?
A
La cellule dépend de la majorité de l’ATP des mitochondries
18
Q
Quelle est la dépendance des mitochondries par rapport à la cellule ?
A
99% des protéines mitochondriales sont codés par le génome nucléaire
19
Q
Avec quoi peut-on colorer les mitochondries ?
A
Le vert de Janus
20
Q
Quel est l’aspect des mitochondries au microscope ?
A
Granuleux et filamenteux
21
Q
Quelle est la taille des mitochondries ?
A
0,5 à 1 micron de diamètre
3 à 10 microns de longueur
22
Q
En Microscopie à fluorescence, quels sont les marqueurs spécifiques des MTC ?
A
- La rhodamine 123 (coloration rouge)
- Le mitotracker (vert ou rouge)
23
Q
Quel est l’autre marqueur possible des MTC en microscopie à épifluorescence ?
A
La GFP (protéine fluorescente verte) découverte chez la méduse
24
Q
Comment est la répartition des MTC dans le cytoplasme ?
A
+/- uniforme le long des microtubules
25
Quel est le support du réseau dynamique des MTC ?
Le cytosquelette
26
Où se situent les MTC en fonction des besoins énergétiques locaux ?
- Dans les muscles
| - Dans le spermatozoïde
27
Quelles sont les protéines qui permettent le déplacement des MTC le long des microtubules ?
- La kinésine
| - La dynéine
28
Comment sont les mouvements des MTC ?
Incessants et ondulatoires
29
Par quoi sont séparées les membranes de la MTC ?
L'espace inter-membranaire et la matrice mitochondriale
30
Combien il y a t-il de copies d'ADN mitochondriale dans la matrice ?
5 à 10 copies
31
Comment sont les formes possibles des crêtes mitochondriales ?
- Sphériques (1 à qq microns)
| - En bâtonnet ( dizaine de microns)
32
Quelle est l'épaisseur des membranes mitochondriales ?
60 A° armstrom
33
Où trouve t-on le plus de protéines : dans la MI ou dans la ME ?
Dans la MI
34
Quelle est la surface de membrane la + importante : la MI ou la ME ?
La MI
35
A quel moment trouve t-on les zones d'accolement MI/ME ?
- Période de production intense d'ATP
| - Apoptose
36
Par quoi se fait le lien MI-Crêtes mitochondriales ?
Par une jonction tubulaire
37
Quelle est la composition protéique des crêtes ?
- Enzymes très importantes dans la synthèse de l'ATP
- Complexes de la chaîne respiratoire
- Transporteurs différenciés pour assurer des mécanismes distincts
38
Que permet le nombre de crêtes ?
Il augmente avec les besoins en ATP de la cellule
39
Quelles sont les différentes formes de crêtes ?
- Crêtes lamellaires (allongées)
- Crêtes tubulaires (cortex surrénalien = hormone stéroïdes)
- Crêtes triangulaires (astrocytes)
40
Quelle est la taille de l'espace inter-membranaire ?
Environ 10 nm
41
Que sont les mitoribosomes ?
Ribosomes spécifiques des MTC, + petits que ceux du cytosol
42
Que provoque un traitement avec le chloramphénicol ?
Une inhibition de la traduction des ARNm mitochondriaux
43
Que provoque un traitement avec du cycloheximide ?
Une inhibition de la traduction des ARNm cytosoliques
44
De quoi la MTC est-elle un lieu de stockage ?
Du calcium Ca2+
45
Quelles sont les 2 réserves de combustibles autour des MTC ?
- A long terme (1 mois) = réserve des graisses (lipides)
| - A court terme (1 jour) = glycogène
46
Quelle est la composition chimique de la ME de la MTC ?
40% de lipides
| 60% de protéines
47
Quels sont les lipides de la ME ?
- Des phoospholipides ou AG insaturés
| - Peu de cholestérol
48
Par quoi sont codées toutes les protéines de la ME ?
Par l'ADN nucléaire
49
Quelles sont les protéines transporteurs ?
Les porines
50
Que forment les porines ?
Un canal (pores aqueuses) de 1,5 nm
51
Qu'assurent les porines ?
Un transport passif de molécules de petites tailles
52
Quels sont les 2 types de transporteurs des protéines résidentes ?
Les TOM et les SAM
53
Quelle est l'interaction particulière des mitofusines 1 et 2 ?
Interaction hélice-hélice
54
Quelle est l'enzyme spécifique de la ME ?
Mono-Amine oxydase (MAO)
55
Quel est le rôle de MAO (Mono-Amine oxydase) ?
- Oxydation des amines biogènes
| - Fonctionnement du SNC
56
Donner des exemples d'amines biogènes ?
- Adrénaline
- Dopamine
- Sérotonine
57
Comment peuvent-être les protéines de la famille BCL2 ?
Pro ou anti-apoptotique
58
Comment sont les porines dans l'espace inter-membranaire ?
Faible sélectivité
59
Que trouve t-on dans l'EIM ?
Le cytochrome C
60
Dans quoi interviennent les cytochromes ?
Dans la fonction de la chaîne respiratoire
61
Quelle est la composition chimique de la MI ?
- 20 à 35% de lipides
| - 75 à 80% de protéines
62
Quels sont les lipides présents dans la MI ?
- Pas de cholestérol
- Ubiquinone
- CoE 10
63
Quels sont les lipides spécifiques des MTC ?
Les cardiolipines
64
Quelles sont les anomalies des cardiolipines ?
- Syndrome de Barth
| - Maladie auto-immune
65
Quels sont les 4 grands complexes enzymatiques des protéines de la MI ?
- Le complexe 1
- Le complexe 2
- Le complexe 3
- Le complexe 4
66
Quelle est l'enzyme principale du complexe 1 ?
La NADH déshydrogénase
67
Quelle est l'enzyme principale du complexe 2 ?
La succinate déshydrogénase
68
Avec quoi fonctionnent les 4 complexes ?
L'ubiquinone
| Le cytochrome C
69
Qu'est-ce qui est essentiel pour la chaîne respiratoire et la phosphorylation oxydative ?
Le transfert des ions H+
70
Comment agit le cyanure ou NO ?
Ils se fixent sur les cytochromes oxydases = bloquent le transfert d'électrons = toxicité, arrêt total de production d'ATP = mort cellulaire
71
A partir de quoi se fait la synthèse d'ATP ?
ADP + Pi
72
Quelle est la différence de transport entre la MI et la ME ?
La MI à la différence de la ME ne permet pas le libre passage des molécules
73
Quels sont les transporteurs de la MI ?
- TIM : passage de protéines codées par le génome nucléaire
| - OXA : ancrage des 13 protéines synthétisées par le génome mitochondriale
74
Quelle autre protéine de la MI est indispensable à la fusion et à la fragmentation des MTC ?
Les protéines OPA 1
75
D'où viennent les 2 carbones qui vont rentrer dans la chaîne respiratoire ?
De l'oxaloacétate
76
Quelle est la forme de l'ADN mitochondrial ?
Circulaire
77
L'ADN mitochondrial est-il compacté ?
Oui très compacté
78
Qu'est-ce qui est absent pour protéger l'ADN mitochondrial ?
Des histones
79
Combien de gènes codent pour tous les ARN de la mitochondries ?
37 gènes !
80
Combien il y a t-il d'autres protéines mitochondriales codées par le génome nucléaire ?
Environ 1000 à 1800
81
Combien de fois est supérieur le taux de mutation dans l'ADN mitochondrial par rapport à l'ADN nucléaire ?
10x supérieur
82
Que code AUA dans la mitochondrie ?
La méthionine
83
Que code AUA dans le noyau ?
L'Isoleucine
84
Combien d'ATP produit la rotation à 360° de g ?
3 ATP
85
Qu'est-ce qui permet d'expliquer la théorie chimio-osmotique responsable de la synthèse de l'ATP ?
Le couplage de la chaîne respiratoire et de la phosphorylation oxydative
86
Que peut activer une diminution de la force proton-motrice ?
Une activation de la chaîne cellulaire
87
Sur quoi agit l'inhibiteur Rotenone ?
Insecticide agissant sur le complexe C1
88
Sur quoi agit le cyanure ?
Sur le complexe C4
89
Que provoque l'oligomycine ?
Elle empêche la phosphorylation de l'ADP (toxicité mitochondriale)
90
Que font les agents découplants ionophores ?
Ils modifient la perméabilité de la MI à des ions
91
Que fait la valinomycine ?
Elle permet la perméabilité de MI au K+
92
Que sont les découplants endogènes ?
Des transporteurs UCP
93
Où trouvent t-on les transporteurs UCP ?
Dans le tissu adipeux brun
94
Que permet l'activation de UCP 1 ?
Une augmentation de dégradation des aliments et une diminution du stockage des lipides pour compenser la diminution de la production d'ATP
95
Pour quels type de médicaments les UCP sont-ils un axe de recherche ?
Pour les médicaments anti-obésité : favoriser le transport par les UCP oblige à oxyder les graisses en continu pour atteindre des taux normaux d'ATP
96
Quel rôle ont les ROS ?
Un rôle de signalisation sur la vie cellulaire
97
Que se passe t-il si les ROS s'accumulent de trop ?
Elles vont générer un stress oxydant (altération des macromolécules, diminution de la fluidité membranaire, toxicité sur les complexes fer/souffre, mutations)
98
Quels sont les systèmes anti-oxydants contenus dans la mitochondrie ?
Les enzymes SOD et le glutathion peroxydase
99
Quelle est la quantité en mitochondries dans des cellules cancéreuses ?
Très peu de MTC
100
Que fournit la MTC pour la synthèse d'AA ?
Le squelette carboné de certains AA
101
Que contrôle la MTC avec le RE ?
La concentration cytosolique en ions calcium
102
Dans quoi est impliqué le calcium mitochondrial ?
Dans la mise en place de l'apoptose
103
De quoi proviennent les nouvelles MTC ?
De la fragmentation et/ou de la fusion de MTC pré-existante
104
Quelle est la protéine des MTC qui permet la fission ?
La protéine DRP1
105
Par qui est transmis le génome mitochondrial ?
Par la mère pour 99,99% du génome mitochondrial
106
Combien de MTC possède l'ovocyte ?
5000
107
Qu'est-ce que l'ubiquitinylation de la prohibitine ?
C'est la dégradation des MTC paternelles dans l'ovocyte fécondé
108
Combien, en %, ont de génome en commun l'homo sapiens et l'homo néandertal ?
4%
109
Quels sont les organes les + touchés par des pathologies mitochondriales ?
Le cerveau et les muscles
110
Combien de protéines sont codées par le noyau ?
Environ 2000
111
Dans les cellules cancéreuses qui est supérieur : la fusion ou la fission ?
La fusion
112
Dans un hépatocyte normal qui est supérieur : la fusion ou la fission ?
La fission
113
A quoi est lié la maladie de Charcot Marie Tooth ?
A une mutation de la fameuse mitofusine 2
114
Que peuvent inhiber les inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse des rétrovirus ?
Ils inhibent aussi l'ADN polymérase g des MTC = toxicité mitochondriale du médicament
