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1

Dites de quelles fibres musculaire il s'agit.

1-Bcp de glycogène et de phosphorylase. Plus dans les muscles blancs. Produisent contractions de courte durée, rapides et puissantes. Représentent 60-65% des fibres. À un pH acide apparaissent pales et foncées à un pH alcalin.

2-Se contractent lentement, fibres de posture. Bcp de mitochondries. Surtout dans les muscles rouges. Représentent 35-40% des fibres. À un pH acide, elles apparraissent foncées et pales à un pH alcalin (ATPase inactivée)

1- type II
2- type I

2

Dites de quelle pathologie musculaire il s'agit.

Fibres musculaires subissent atrophie progressive suiteà une atteinte de l'intégrité de l'unité motrice lors de maladies qui impliquent : les neurones moteurs spinaux, les axones issus des neurones et les motoneurones du cerveau. Les fibres musculaires sont angulaires et atrophiés et les 2 types sont touchés. Les fibres atrophiées se retrouvent souvent en amas : atrophie en petits groupes. Les activités enzymatiques sont altérées.
En clinique, la manifestation la + imp. est la faiblesse musculaire (légère à sévère) avec parfois la fonction respiratoire compromise.

atrophie neurogénique

3

Quelle est la cause la + imp du syndrome de l'enfant mou?

atrophie musculaire spinale infantile

4

Dites de quelle pathologie musculaire il s'agit.

Trouble le + fréquemment rencontré sur les fibres musculaires squelettiques. Les patients développent atrophie fonctionnelle lors d'aliment prolongé, immobilisation d'un membre lors de fracture par ex, de traitement aux corticoïdes, de Cushing et d'état d'hypercorticisme. Les fibres sont atrophiées et ont un aspect angulaire avec l'absence d'organisation en amas.

atrophie des fibres de type II

5

Dites de quelle pathologie musculaire il s'agit.

Maladie auto-immune -> ac anti-récepteur de l'ach
association avec d'autres maladies auto-immunes (LED, arthrite rhumatoïde, Sjögren...)
association avec des anomalies thymiques : 2 tiers des patients ont une hyperplasie thymique
Chez 15-20% des patients, on retrouve des thymomes (tumeurs cellules épithéliales du thymus)
atrophie légère des fibres de type II secondaire à une faiblesse généralisée
Infiltrat lymphocytaire
Réduction de la jct neuromusculaire

Les symptômes cliniques seront :
-faiblesse muscu
-mm. paupières et moteurs des yeux = les + touchés -> ptôse palpébrale et diplopie
-atteinte des muscles du cou et de la face -> incapacité à garder la tête droite, troubles de la mastication et du langage

Traitement :
-thymectomie améliore état des patients

Myasthénie Gravis

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Dites de quelle myopathie inflammatoire il s'agit.

Due à l'ingestion d'une viande insuffisamment cuite contenant des kystes de Trichinella spiralis. Les viandes fumées sont à haut risque, le porc est le vecteur le + imp . Les femelles vont libérer larves -> pénètrent paroi intestinale -> circulation sanguine -> organes comme le poumon (pneumonie éosinophilique interstitielle), cerveau (méningite), muscles squelettiques (les mieux irrigués, soit le diaphragme, muscles extra-oculaires, muscles intercostaux). WOW ca donne le goût de manger de la viande ;)

Symptômes :
-Dlr muscu généralisée, fièvre, sensibilité au toucher
-manifestations respiratoires possibles
-méningite occasionnelle
-Inconfort progressif des poignets et avant-bras avec dlr et odème
-peut s'étendre auc membres inf et tronc

atteinte du fascia, de la peau
infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes, plasmocytes et histiocytes
éosinophiles ne sont pas tjrs présents mais parfois en grand nombre

trichinose

7

Complétez.

Myopathies inflammatoires
Polymyosite : médiée par les cellules ___
Dermatomyosites : médiées par des ____
Myosite à corps d'inclusion : médiée par les cellules ____, les fibres musculaires renferment des inclusions constituées de vacuole contenant du matériel filamenteux.

Ces maladies sont caractérisées par une ________ _______ symétrique. La dermatomyosite est associée à une dermatite donnant un ______ palpébral

Dx : présence d'ac anti-nucléaire chez la plupart des patients. Slm des ac anti- Jo-1 dirigés contre le t-RNa synthétase dans la ________ sont spécifique du groupe
Basé sur : clinique, labo (augmentation ______), électromyographie, biopsie

T
anticorps
T

Faiblesse musculaire
odème
polyomyosite
créatine kinase

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Dites de quelles pathologies il s'agit.

1- maladie pseudonéoplasique. Formation de l'os réactif. Donne dlr, observée surtout chez jeunes adultes athlétiques. Trauma locaux précèdent lésion (pas dans tous les cas)
Tx : réssection chirurgicale, anti-inflamm

2- rare héréditaire dominante. ¨Probab gènes codant pour protéines ostéomorphogéniques. Chez les enfant en bas de 10ans, lésions lentement progressives débutant sur les parties supérieures du corps puis s'étendent sur les parites inf et aux muscles respiratoire -> mort vers 40 ans
Métaplasie osseuse avec un aspect fibromateux

1- Myosite ossifiante

2-Fibrodysplasie ou myosite ossifiante progressive

9

Tumeurs des tissus mous. Complétez.

___% proviennent des tissus mous des membres inf
___% des membres
___% tête et cou
___% tronc et rétropéritoine

Les tumeurs malignes représentent ___% des cancers et apparaissent dans ___% des cas chez l'adulte

40
20
10
30

2
75

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Dites de quelle tumeur bénigne il s'agit.

Localisation : épaule, dos, cou, portion prox des extrémités, médiastin, paréosté, juxta articulaire et région des extrémités
age : 5e et 6e décénie
Sexe : femme > homme
Sx : masse grossissant lentement

Masse de tissu adipeux lobulée et encapsulée (adipocytes matures) ressemblant à tout autre tissu adipeux

Tx : exérèse

Pronostic : 5% de récidive

Lipome (si vous voulez en voir un demandez à Gab Massé le phénomène de foire)

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Dites de quelle tumeur bénigne il s'agit.

Synonymes : dermatofibrome, xanthogranulome
Localisation : peau des extrémités
age : 3e à 5e décade, tout age
sexe : pas d'importance
sx : masse indolore

masse grise à blanc jaunatre bien circonscrite, mais non encapsulée pouvant infiltrer l'hypoderme
Fibroblastes organisés en fascicules ou en patterns storiformes associés à des cellules histiocytaires, à des cellules inflammatoires et à des cellules géantes et parfois à des hémosidérophages et à des cellules xanthélasmisées

Tx : chirurgie conservatrice

Pronostic : 10% de récidive

Histiocytomes fibreux bénins

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Dites de quelle tumeur maligne il s'agit

Localisation : rétropéritoine, région inguinale, dos, thorax, cuisse, genou, fesses, jambes, épaule
age : 3e à 7e décade
homme > femme
sx : large masse profonde

masse jaune ou myxoïde (lipoblastes à plus gros noyaux hyperchromatiques et de nombreuses microvacuoles adipeuses au lieu d'une seule grande)
Type particulier : sclérosant, inflammatoire, dédifférentié, myxoïde, à cellules rondes et polymorphes

Tx : chirurgie radicale

Pronostic :
Formes bien différentiées et myxoïdes ont une survie à 5 ans de 90%
Formes pléiomorphes et à cellules rondes ont une survie à 5 ans de 20%

liposarcome

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Dites de quelle tumeur maligne il s'agit

Sarcome des tissus mous le plus fréquent

Localisation : + au niveau des extrémités, du tronc et du rétropéritoine
age : surtout chez l'adulte avec un pic à la 7e décade
homme > femme
Masse avec élargissement progressif, non douloureuse

Habituellement bien circonscrite, non encapsulée avec envahissement de tous les tissus périphériques
Renferme un grand mélange de cellules fibroblastes fusiformes formant des faisceaux et avec un pattern storiforme

Cellules rondes histiocytaires et cellules géantes polymorphiques associées à des cellules inflammatoires et à des histiocytes spumeux.
Plusieurs sous-types : type fibreux, à cellules géantes, myxoïde et inflammatoire

Tx : exérèse locale élargie nécessitant parfois amputation.
Chimio et parfois radiothérapie varient selon sous types et profondeur tumeur (plus elle est profonde, plus elle est métastatique)
Récidive souvent (entre 44 et 66% selon les types)

Pronostic variable

Histiocytome fibreux malin

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Dites de quelle tumeur maligne il s'agit

Localisation : région para testiculaire, orbite, paupière, crane, cavité nasale, nasopharynx et sinus, rétropéritoine, pelvis et paroi thoracique
age : 1e et 2e décade
homme > femme
large masse profonde évoluant rapidement

masse molasse, nécrotique et hémorragique à contours souvent imprécis
plusieurs sous-types : embryonnaire, alvéolaire, pléiomorphe

Tx : exérèse chirurgicale, irradiation et chimio

Pronostic s'améliore

rhabdomyosarcome

15

Dites de quelle tumeur maligne il s'agit

Origine du mésenchyme périsynovial
Localisation : genou, hanche, pied, cheville, poignet
age : 2e à 5e décade
homme > femme
Sx : lésion profonde, palpable et douloureuse pouvant renfermer des radio opacités aux rayons X

bien différentié, souvent kystique, fermement attaché au tendon ou à la gaine tendineuse

tumeur biphasique ayant une composante épithéliale formant des glandes, des espaces microkystiques, fusiforme, regroupées en feuillets et en faisceaux. Peut aussi être monophasique, fibreuse ou épithéliale

Tx : chirurgie radicale, radiothérapie

Pronostic : 45% de survie à 5 ans

Sarcome synovial

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Dites de quelle tumeur maligne il s'agit

Localisation : proliférvtion des cellules fibroblastes infiltratives mais sans métastases
age : lésion palmaire plus vieille, plantaire plus jeune, souvent avant 35 ans
homme > femme
Sx : lésion lentement progressive montrant des induration et des nodules au niveau palmaire et plantaire avec parfois décontracture

Nodules de tissu blanchâtre dissociant les tendons formés d'une prolifération de cellules fibroblastes
zones très cellulaires de cellules fibroblastes associées à du tissu conjonctif. Peut évoluer vers un tissu cicatriciel densément fibrocollagénique

Tx : cortisone, vitamine E si l'atteinte est fonctionnelle
Pronostic : peut récidiver

fibromatose palmaire et plantaire (firbomatose superficielle)

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Dites de quelle tumeur maligne il s'agit

Prolifération fibroblastes considérée comme des fibrosarcomes
Localisation : paroi abdominale, particulièrement chez les femmes, pendant ou suivant une grossesse
-musculature de l'épaule, de la paroi thoracique, du dos et de la cuisse chez les hommes
-à l'intérieur de la cavité abdominale souvent associée à un syndrome de Gardner
-age : 2e à 4e décade
sexe : pas d'importance
Sx : large masse infiltrante pouvant être palpable si superficielle

masse infiltrante de fibroblastes matures avec un collagène abondant et slm une variation modérée dans la forme et la taille des noyaux
pas d'anaplasie ni de polymorphisme cellulaire
forte tendance à infiltrer les structures avoisinantes
jamais encapsulée
ne métastase pas mais récidive continuellement si l'exérèse est incomplète

Fibromatose agressive (profonde) ou tumeur desmoïde