Chapitre 7 - Dysfonction de la MO et rate Flashcards
1- Est-ce qu’une lésion histopathologique de la MO s’accompagne nécessairement d’un dérèglement fonctionnel?
2- Est-ce qu’une dysfonction médullaire est toujours associée à des lésions histopathologiques de la MO
3- Qu’est-ce qu’un dysfonctionnement morbide
4- Qu’est-ce qu’un dysfonctionnement réactionnel
- Non
- Oui
- Causé par une maladie de la MO elle-même
- La moelle a une capacité intacte de s’adapter
1- Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire quantitative
2- Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire qualitative
3- Qu’est-ce qu’une myélémie / érythroblastostémie
4- Qu’est-ce qu’une leuco-érythroblastose sanguine
5- Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde
1- Absence de tissu hématopoïétique (pas de cellules différenciées et de cellules souches)
2- Tissu hématopoïétique est quantitativement N mais la maturation est de mauvaise qualité
3- Présence de myélocytes et métamyélocytes dans le sang / présence d’érythroblastes dans le sang
4- Myélémie +/- érythroblastémie
5- Grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un % appréciable de cellules immatures
- Comment évaluer quantitativement l’hématopoïèse? (2)
- Comment évaluer qualitativement l’érythropoïèse?
- Que se passe-t-il si la production médullaire est insuffiante?
- Que se passe-t-il si la production médullaire est excessive?
- Que se passe-t-il si la production médullaire est inadéquate en cellules sanguines mûres ET excessive en cellules très immature
- En comptant les érythrocytes, granulocytes, plaquettes / en comptant les cellules NN (réticulocytes, stabs)
- En recherchant des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres (ex : macrocytose) ou des cellules immatures
- Insuffisance médullaire (relative, absolue)
- Hyperfonctionnement médullaire (réactionnel, néoplasique)
- Leucémie aiguë
- Que veut dire l’insuffisance médullaire?
- Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire globale?
- Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire sélective?
- Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire absolue?
- Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire relative?
- Destruction cellulaire périphérique > production médullaire
- Pancytopénie
- Monocytopénie
- Production médullaire diminuée, destruction périphérique N
- Production médullaire augmentée, destruction périphérique augmentée
- À quoi sert le décompte des réticulocytes ou des stabs?
- Nommez les 3 utilités des ponctions (aspiration ou bx)
- Que veut dire un moelle pauvre à la cytologie
- Que veut dire une moelle riche à la cytologie
- Distinguer une insuffisance médullaire absolue ou relative
- Déterminer la richesse la MO / confirmer le dx d’insuffisance médullaire / révéler la lésion histopathologique, la physiologie et la maladie sous-jacente
- MO qui contient peu de cellules sauf les adipocytes
- MO qui est riche en cellules hématopoïétiques OU en cellules ayant envahies la MO
Lésions histopathologiques :
- que donne une insuffisance médullaire quantitative
- que donne une insuffisance médullaire relative
- que donne une insuffisance médullaire qualitative
- qu’est-ce que moelle vide
- qu’est-ce qu’une moelle envahie
- quelle autre tissu médullaire peut-on retrouvé si aplasie/hypoplasie
- Aplasie ou hypoplasie
- Hyperplasie sans dysplasie
- Hyperplasie avec dysplasie
- Rempli de cellules adipeuses
- Avec cellules néoplasies
- Fibrose médullaire
- Quelles sont les deux variétés d’insuffisance médullaire?
- Décrire les deux insuffisances médullaires
- Quelles sont les 4 critères de l’hématopoïèse inefficace
1- Insuffisance médullaire relative, insuffisance médullaire inefficace
2- Relative : moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation / Inefficace : moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation
* Une hyperplasie du tissu hématopoïétique
* Une dysplasie associée à une déficience de maturation
* La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
* Une diminution de la qté de NN à terme libérés dans le sang
- Qu’est-ce qui peut causer une déficience fonctionnelle de la rate (3)
- Quelles cellules peuvent apparaître en hyposplénisme/splénectomie? (4)
- Que peut-on voir au niveau des labos (4)
- Que voit-on au niveau du plasma (3)
- Ablation chx ou absence congénitale de la rate / pathologies qui causent une atrophie splémnique (ex : CU, maladie coaliaque, hyperthyroïdie), pathologies qui s’accompagnet d’une rate de volume N ou augmenté (drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose)
- Corps de Howell-Jolly, hématies en cible, corps de Heinz et de Pappenheimer, acanthocytes
- Neutrocytose transitoire, hyperthrombocytose transitoire, lymphocytose, monocytose
- Diminution de la properdine, tuftsine, diminution des IgM
- Que donne une absence de la pulpe blanche combinée à celle de la pulpe rouge
- Quel est le risque chez l’adulte splénectomisé
- Quelles infections sont en cause
- Nommer 3 mesures préventives globales
- Nommer 1 mesure chez l’enfant
- Risque de septicémie fulminante surtout chez l’enfant
- 0.5 à 1% par année
- Pneumocoque, méningocoque, h. influenzae
- Vaccin polyvalent anti-pneumococique, vaccin contre méningococque, vaccin contre l’H. influenzae
- ATB prophylactique pendant 2 ans
- Quelles sont la 4 critères de l’hypersplénisme
- Nommer les anomalies de laboratoires en hypersplénisme
- Quelles sont les 8 principales causes
- Splénomégalie / présence de mono, bi ou pancytopénie / hyperplasie de la MO / amélioration partielle ou totale de cytopénie post-splénectomie
- Cytopénies sanguines (mono, bi, tri, pan)
- Cirrhose avec HTP, thrombose de la veine splénique, syndrome de Felty, splénomégalie des malades en HD chronique, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, leucémie à tricholeucocytes, maladie de Gaucher
- Nommer les 4 mécanismes de l’hypersplénisme
- Quel est la 1e étape de tx
- Quel fait-on dans certain cas
- Rétention accrue de cellules sanguines dans la pulpe rouge
- Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
- Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche
- Hématopoïèse splénique
- Traiter la maladie causale
- Splénectomie
- Quelle est la technique de 1e importante pour l’évaluation du volume de la rate
- Quelle est l’autre technique possible si impossible d’évaluer avec la réponse en Q1
- Est-ce anormal de palper une rate
- Palpation de la rate
- Échographie
- Non ; les personnes maigres et capables d’une excursion diaphgramatique poussée lors dl’inspi = rate palpable
Nommer les 7 classe de la physiopathologies des splénomégalies
1- Hypertrophie fonctionnelle 2e à rx immunitaire
2- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante
3- Hypertrophie congestive
4- Néoplasie myéloproliférative
5- Infiltration ou surchage du tissu splénique
6- Prolifération néoplasique
7- Kyste splénique
- Nommer 4 indications de splénectomie
- Nommer 2 CI
- Établir le dx / enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines / prévenir la rupture ou l’abdécation de la rate / traiter hypersplénisme chronique et sévère
- Absence d’indication suffisante / polyglobulie de Vawuez et thrombocytopénie essentielle
