Chapitre 8 - Anémie Flashcards
1- Qu’est-ce que le terme érythron désigne?
2- Combien d’érythrocytes doivent être remplacer à chaque jour?
3- Nommer les deux compartiments anatomiques de l’érythron
4- Nommer les trois compartiments cinétiques de l’érythron
5- Qui est stimulée par l’EPO dans la MO?
- Ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse de GR circulants durant la vie humaine
- 200 milliards
- Moelle osseuse, circulation sanguine
- Progéniteur, maturation, survie érythrocytaire
- Cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E
1- Combien de temps dure la prolifération
2- Combien donne d’érythroblastes / normoblastes donne une cellule progénitrice de l’érythropoïèse ?
3- Comment est caractérisé la maturation?
4- Comment appelle-t-on un érythroblaste avec son noyau expulsé?
5- Combien de temps dure la maturation?
- Entre 3 et 4 jours
- 16 ou 32
- Acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du GR N
- Réticulocytes
- 6 jours (5 jours dans MO, 1 journée dans le sang périphérique)
1- Pendant combien de temps survie l’érythrocyte
2- Quel est le principal site de destruction physiologique des érythrocytes
3- Qu’arrive-t-il avec l’Hb? le fer?
4- Qui est l’intermédiaire qui assure la boucle de rétroaction classique de la régulation fonctionnelle de l’érython
5- Qui produit la réponse de la Q4
1- 110 à 120 jours
2- Pulpe rouge de la rate
3- Conversion en bilirubine / réutilisation pour l’érythropoïèse
4- EPO
5- Cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la PO2
1- Nommer les 3 principaux effets de l’EPO
2- Qui sont les 3 autres co-facteurs de l’érythropoïèse
3- Qu’est-ce que l’anémie
4- Qu’est-ce qui fait varier la limite inférieure de la concentration N
5- Nommer le seuil de l’anémie pour une femme enceinte du 3e trimeste
1- Stimulation de la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques / accélération de la maturation des érythroblastes / accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant
2- Vit B12, acide folique, fer
3- Diminution de la concentration circulante de l’Hb en deça des valeurs généralement considérées comme N
4- Âge, circonstances de la vie (ex : grossesse)
5- < 110 g/L
1- Est-ce que les sx et les signes cliniques sont en relation étroite avec la concentration d’Hb mesurée?
2- Qu’est-ce qui influence la tolérance à l’anémie (3)
3- Nommez les 3 manifestations cliniques spécifiques
4- Décrire les endroits touchées ou signification
1- Non
2- Âge, état général, rapidité d’installation de l’anémie
3- Pâleur, asthénie, ictère
4- Pâleur = peau, plis de la main, muqueuses / ictère si hémolyse
1- Nommer 7 indices d’activation des mécanismes compensatoires
2- Nommer 3 indices d’atteinte de l’état de la circulation
3- Nommer 7 indices de l’expression de la maladie causale
4- Nommer les 3 principaux mécanismes producteurs d’anémie
1- Tachycardie, palpitations, céphalée pulsatile, acouphènes, dyspnée d’effort, orthopnée, oedème malléolaire
2- Angine de poitrine, CI, ICT
3- Fièvre, paresthésies, perte d’équilibre, douleurs épigastriques, méléna, ménorragies, métrorragies
4- Défaut de prolifération, défaut de maturation, survie raccourcie des érythrocytes
1- Nommez les 3 mécanismes d’anémie par défaut de prolifération
2- Décrire les anémies par défaut de maturation
3- Qu’est-ce qui cause le + souvent les anémies par défaut de maturation
4- Qu’est-ce qui cause une survie raccourcie des érythrocytes (3)
1- Insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques, altération quelconque du microenvironnement médullaire, production ou efficacité insuffisante de l’EPO
2- Incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels N –> destruction précoce dans la MO
3- Carence des cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse (ex : fer, B9, B12)
4- Hémorragie, destruction prématurée des GR in vivo dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire), destruction prématurée des GR in vivo dans le foie ou la rate (hémolyse extravasculaire)
- Nommez les 3 indicateurs biologiques de l’anémie
- Quel mécanisme est derrière une anémie normo-normo agénérative ? regénérative?
- Quel mécanisme est derrière une anémie microcytaire hypochromes non regénérative ? regénérative
- Quel mécanisme est derrière une anémie macrocytaire non regénérative ? regénérative?
- Réticulocytose, morphologie des érythrocytes, produits de la dégradation des érythrocytes
- Défaut de prolifération / survie raccourcie
- Carence en fer / thalassémie majeure possible
- Défaut de maturation du noyau / survie raccourcie (avec rétic très élevée)
- Comment identifier les réticulocytes sanguins?
- Quel est la réticulocytose N?
- À quoi sert la morphologie des érythrocytes?
- Quel est l’indice le plus sensible et le + utile dans les constantes érythrocytaires? À quoi sert-il?
- Quel indice est utile mais relativement peu sensible dans les constantes érythrocytaires ? À quoi sert-il?
- En microscopie ; on peut voir des colorants qui se lient spécifiquement à l”ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme des réticulocytes
- 20 à 100 x 10^9/L (0.5 à 2% du nombre total de GR circulants)
- Base à une classification opérationnelle des anémies
- VGM ; déterminer si normo/micro/macro cytaire
- CGMH ; déterminer si normo ou hypochrome
Comment est la réticulocytes / morphologie / LDH / Bilirubine en :
- défaut de prolifération
- défaut de maturation
- survie raccourcie
- < 100 / normocytaire normochrome / N / N
- < 100 / microcytaire-hypochrome ou macroytaire / très augmenté / N ou augmentée
- > 100 / sphérocytaire ou non-sphrérocytaire / N si hémorragie vs N ou augmenté si hémolyse / N si hémorragie ou très augmentée si hémolyse
- Est-ce que les constantes érythrocytaires moyennes sont suffisantes pour décrire les anomalies morphologiques ?
- Que doit-on faire de plus?
- Nommez 3 anomalies du diamètre
- Nommez 4 anomalies de la coloration
- Nommez 4 anomalies de la forme
- Non
- Frottis sanguin
- Microcytose, anisocytose, macrocytose
- Anisochromie, hypochromie, polychromatophilie, présence de corps d’inclusion
- Poïkilocytose, sphérocytes ou ovalocytes, acanthocytes ou schistocytes, cellules en larmes, cellules en cibles
- Classer en ordre décroissant les causes d’anémie : ferriprive, hémolyse,moelle envahie, inflammation, B12 et folate, hémorragie aigue
- Nommer 3 produits de la dégradation des érythrocytes
- À quoi sert le myélogramme et la Bx de moelle ?
- Que permet-elle d’évaluer (4) ?
- Quel est le ratio N précurseur myéloïde pour un érythroblaste (rapport M/E) ?
- Inflammation, ferriprive, hémorragie aiguë, moelle envahie, B12 & folate = Hémolyse
- Bilirubine indirecte (non-conjuguée), LDH, haptoglobine
- Établissement d’un dx de certains cas d’anémie quand les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants
- Richesse ou cellularité hématopoïétique de la cellule / proportions occupées par les cellules des différentes lignes hématopoïétiques / aspect morphologique des érythroblastes / présence de cellules étrangères à la moelle
- 3:1
- Quand est-ce que la bili indirecte s’élève?
- Que donne une bili indirecte augmentée?
- Quand est-ce que le LDH s’élève?
- Qu’est-ce que l’haptoglobine?
- Quand est-ce que l’haptoglobine s’abaisse de façon importante?
- Importante = hémolyse périphérique / moins marqué = hémolyse intramédullaire
- Ictère
- Hémolyse périphérique intravaculaire ou hémolyse intramédullaire 2e destruction massive des érythroblastes
- Protéique sérique qui lie préfentiellement l’Hb libre lorsqu’elle s’échappe du cytoplasme érythrocytaire
- Hémolyse extravasculaire ou hémolyse intravasculaire
Nommer les 6 étapes pour l’investigation d’une anémie
1- Hb : anémie ou non
2- VGM : mécanisme / classification de l’anémie
3- Réticulocytose : regénérative ou agénérative
4- Frottis sanguin : indices particuliers
5- Bilirubine, LDH, haptoglobine : hémolyse intra/extra vasculaire ou intra-médullaire
6- Aspiration ou Bx de moelle occ : cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement
- Que sont les anémies par défaut de prolifération?
- Comment sont-elles au niveau morphologique?
- Que voit-on au VGM et CGMH?
- Que peut-on voir à l’examen de la MO après aspiration et Bx (2) ?
- Voit-on des produits témoignants d’une destruction accélérée des érythroblastes ou érythrocytes?
- Anémies à caractère non-regénératif
- Pas d’anomalie morphologique au frottis sanguin
- Normocytaire normochrome
- Diminution de la cellularité globale, modification du rapport M/E (augmenté si défaut de prolifération / diminué si survie raccourcie)
- Non
Défaut de prolifération :
- nommez les 2 classes
- nommez les 2 possibilités dans la classe 1
- nommez les 4 possibilités dans la classe 2
- Atteinte primitive de la moelle, défaut de stimulation érythropoïétique
- Espace médullaire, cellule-souche et progéniteurs (CFU-E)
- Maladies rénales, maladies inflammatoires, maladies endocriniennes, le rôle du fer
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - remplacement de l’espace médullaire
- qu’est-ce que c’est ?
- que voit-on sur le frottis sanguin?
- quelle est l’hypothèse derrière le mécanisme?
- Proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers
- Cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire
- La barrière anatomique qui sépare la moelle du sang a été endommagé par un processus qui infiltre l’espace hématopoïétique (leuco-érythroblastose)
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche :
- qu’est-ce qu’une aplasie sélective?
- nommez 1 aplasie sélective congénitale
- nommez 2 aplasies sélectives acquises
- Seulement la ligne érythroblastique va disparaître de la moelle
- Anémie de Blackfan-Diamond
- Érythroblastopénie auto-immune, post-infection par le Parvovirus B19
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche :
- Qu’est-ce qu’une aplasie globale?
- Donnez 1 exemple d’aplasie globale congénitale
- Est-ce que les aplasies globales acquises sont + fréquentes que les congénitales?
- Les 3 lignées hématopoïétiques disparaissent +/- complètement de l’espace médullaire 2e déficience de la cellule-souche multipotentielle myéloïde
- Maladie de Fanconi
- Oui
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche (aplasie globale) :
- nommez 4 étiologies possibles
- comment apparaissent les sx et signes de la maladie?
- décrire la présentation clinique (3)
- comment est le Px?
- Agents toxiques, médicaments, infections virales, idiopathiques
- De façon insidieuse
- Anémie, neutropénie, thrombocytopénie
- Si sévère et non tx = 80% vont mourir éventuellement d’infection ou d’hémorragie dans les 12 mois qui suivent le dx
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche (aplasie globale) :
- nommez 4 agents toxiques
- nommez 6 Rx
- nommez 3 types d’infections
- dans combien de cas la cause est idiopathique?
- Dérivés du benzène, arsenic, insecticide, radiations ionisantes
- Alkylants (chimio), antiométabolites (chimio), chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, anticonvulsivants, sulfas
- Hépatites virables, mononucléoses infectieuses, grippes banales
-Plus de 50%
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche (aplasie globale) :
1- quel est la 1e étape du tx?
2- que comprend le tx de support? (3)
3- quoi faire si l’aplasie ne se corrige après la réponse en Q1?
4- qu’est-ce qui peut être envisagé si le pt <40 ans et il possède un donneur compatible dans la fratrie?
- Retrait immédiat de tout médicament (même anodin)
- Isolement de protection, ATB à large spectre, transfusion d’érythrocytes et de plaquettes PRN
- Tx immunosupresseur
- Allogreffe de MO
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies rénales :
1- Qu’est-ce qui accompagne presque toujours un DFG <35?
2- Quel est le tx?
3- Qu’est-ce qui est efficace pour corriger cette anémie chez les insuffisants rénaux?
1- Anémie 2e insuffisance de production d’EPO par les cellules rénales
2- Traiter la maladie causale si possible (ad greffe rénale)
3- Administration parentérale d’EPO humaine biosynthétique (Eprex, Aranesp)
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies inflammatoires :
1- Quelles pathologies peuvent causer ce type d’anémie (7) ?
2- Comment est l’anémie?
3- Quel est le dénominateur commun?
4- Quel est la 1e étape du Tx?
5- Qu’est-ce qui peut être essayé comme autre Tx?
1- TB, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica, lymphomes, hypernéphromes (infections, cancer ou états inflammatoires chroniques)
2- Anémie non régénérative modérée (Hb : 90-100), normochrome normocytaire
3- Production et secrétion en grande qté par les macrophages activés de cytokines (IL-1, IL-6, TNF, interféron-gamma)
4- Traiter la maladie causale
5- Transfusion sanguine
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies inflammatoires :
- nommer les 5 effets des maladies inflammatoires
- est-ce que l’administration d’EPO est efficace comme Tx?
1- Stimulation de la synthèse hépatique du fibrinogène –> augmentation de la VS
2- Diminution légère de la durée de vie des globules rouges
3- Diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’EPO
4- Maintien d’un taux faible d’EPO circulant
5- Inhibition du recyclage N du fer pour l’EPO
- Non
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies endocriniennes :
1- Quelles hormones sont capables de moduler l’effet d’une qté donnée de l’EPO sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E (3) ?
2- Que se passe-t-il dans les déficiences hormonales isolées?
3- Que se passe-t-il dans les déficiences hormonales combinées?
4- Quel est le Tx?
1- Testostérone, thyroxine, hormone de croissance
2- Baisse de l’ordre de 10 à 30 g/L de l’Hb
3- Baisse du taux d’Hb ad 60 g/L
4- Tx de la maladie causale
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - rôle particulier du fer :
1- Qu’est-ce que le fer est capable de faire?
2- Que se passe-t-il quand une carence en fer s’installe dans l’organisme?
3- Quelle est la 1e étape d’un état ferriprive?
4- Que se passe-t-il plus tard au cours de l’évolution d’une carence en fer?
1- Moduler la réponse des progéniteurs médullaires à l’érythropoïèse
2- Effet sur la prolifération des érythroblastes qui disparait
3- Développement d’une anémie de type normocytaire normochrome
4- Les signes morphologiques d’un véritable défaut de maturation (microcytaire hypochrome) apparaissent
Défaut de maturation
- Quelles sont les 2 classes possibles? (et leur VGM/CGMH)
- Nommer 2 causses dans la classe 1
- Nommer 3 causes dans la classe 2
- Comment sont les anémies dans ce groupe?
- Défaut de maturation du cytoplasme (microcytaire hypochrome), défaut de maturation du noyau (macrocytaire)
- Anémie ferriprive, anémie non ferriprive
- Carence en vit B12, carence en folate, anémies réfractaires
- Non regénérative
Défaut de maturation :
- Comment est la MO?
- Comment est l’aspect morphologique des érythroblastes dans la classe 2?
- Qu’est-ce qui accompagne la destruction des mégaloblastes? (3)
- La MO montre un degré de cellularité N ou même augmenté car la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par être détruite sur place
- Mégaloblastique
- Élévation importante du LDH, augmentation de la bili indirecte, dégradation d’Hb dans la MO
