Chapter 9 Blood conditions Flashcards

Question

Αίτια παγκυτταροπενιας

Answer 1

``` Απλασία μυελου (1οπαθης/2οπαθης) Οξεια λευχαιμια, μυελοδυσπλασια, μυελωμα Υπερσπληνισμος Μεγαλοβλαστικη αναιμια, έλλειψη Β12 Παροξυντικη νυχτερινη αιμοσφαιρινουρια Μυελοϊνωση Αιμοφαγοκυτταρικο συνδρομο Περιφερικη καταστροφη ```

Answer 2

μεταγγιση ερυθρων, αιμοπεταλιων αποφυγη λοιμωξεων ``` ATG Αντιθυμοκυτταρικός ορός + κορτικοστεροειδη Κυκοσπορίνη Ανδρογονα Μεταμοσχευση αιμοποιητικων κυτταρων Αυξητικοι παραγοντες Αποσιδηρωση ```

Answer 3

``` Επικτητοι Εκθεση σε καρκινογονα Ακτινοβολια Βενζολιο Προηγθεισα αιμολογικη παθηση Μυελουπερπλαστικά Μυελοδυσπλαστικα Απλαστικη αναιμια Παροξυντικη νυκτερινη αιμοσφαιρινουρια ``` ``` Συγγενη Σ Down Fanconi Bloom Klinefelter Συνδυασμενη ανοσοανεπαρκεια ```

Answer 4

Συμπτωματα παγκυτταροπενιας Διηθηση οργανων απο βλαστες -> Σπληνομεγαλια ηπατομεγαλια διογκωση λεμφαδενων >200.000 βλαστες στο αιμα - κεφαλαλγια, δυσπνοια

Answer 5

Παγκυτταροπενια + βλαστες στο μυελο >20% βλαστων για διάγνωση αλλα στο 10% των περιπτωσεων δεν υπαρχουν καθολου βλαστες ραβδία Auer παθογνωμονικο! αυξημενη LDH υπερουριχαιμια ΔΕΠ (προμυελοκυτταρικη λευχ)

Answer 6

μεταγγιση αιμοπεταλιων αντιμετωπιση λοιμωξεων με ευρεος φασματος αντιβ υφεση - <5% βλάστες, >20% κυτταροβριθεια μυελου, ωριμανση ολων των σειρων , >1.500/μλ ουδετεροφιλα, >100.000/μλ αιμοπεταλια Θεραπεια εφοδου - συνδ. κυτοσινη - αραβινοσιδη + ανθρακυκλίνη 1-2 κύκλοι θερ. εφόδου αν ευνοικη προγνωση - +2-4κυκλοι χημειοθ με υψηλη δοση κυτοσινη-αραβινοσιδη αν δυσμενης προγνωησ/ανθεκτικη νοσος/συντομη υποτροπη - μεταμοσχευση αιμοποιητικων κυττ αν υποτροπη μετα απο μακρο χρονικο διαστημα - επαναληψη θεραπειας εφοδου

Answer 7

όπως του ΟΜΛ αλλα + προφυλακτικη αγωγη ΚΝΣ + φάρμακα όπως στεροειδή, L-ασπαραγιναση, βινκριστίνη, αναστολεις κινασων σε ΟΛΛ με χρομωσωμα Φ + Θεραπεια συντήρησης για 2 χρόνια με μεθοτρεξάτη και 6-μερκαπτοπουρινη απο το στομα +σε ΟΛΛ με χρωμοσωμα Φ -> μεταμοσχευση αιμοποιητικων κυττ

Answer 8

αναιμια σε μεγαλη ηλικια μη αποτελεσματικη αιμοποιηση -> αναιμια, ουδετεροπενια, θρομβοπενια βλαστες <20% 30% εξελιξη σε ΟΜΛ Συνδρομο Sweet -> εμπυρετη ουδετεροφιλικη δερματιτιδα υποδηλωνει -> ΟΛ διλοβος πυρηνας Pelger-Huet

Answer 9

Υποστηρικτικη θ - μεταγγιση ερυθρων, αιμοπεταλιων, αντιμετωπιση λοιμοξεων Χημειοθεραπεια - παρομοια με ΟΜΛ Μεταμοσχευση αιμοποιητικων κυτταρων - μοναδικη οριστικη θεραπεια επισης - λεναλιδομίδη σε 5q, αντιλεμφοκυτταρικη σφαιρίνη, απομεθυλιωτικοι παραγοντες

Answer 10

Μεγαλοβλαστικη αναιμια, απλαστικη αναιμια, ΟΛ, μυελοϊνωση, έλλειψη χαλκού, HIV, έκθεση σε φαρμακευτικές ή τοξικές ουσίες

Answer 11

Απόλυτη = αύξηση ερυθρών ανά ΣΒ Πρωτοπαθή (χαμηλή ΕΡΟ!!!!) Αληθής πολυκυτταραιμία Συγγενής/οικογενής πολυκυτταραιμία Δευτεροπαθή (αυξημένη ΕΡΟ!!!!!) Αντιρροπιστική αύξηση ΕΡΟ Υψόμετρο, κάπνισμα, καρδιαγγειακά νοσήματα σχετιζόμενα με την κυάνωση, πνευμονικά νοσήματα, κυψελιδικός υποαερισμός, αιμοσφαιρίνη με υψηλή συγγένεια με Ο2 Παθολογική αύξηση παραγωγής ΕΡΟ Νοσήματα νεφρών(υδρονέφρωση, νεόπλασμα, αγγειακές βλάβες), ΗΚΚ, νεόπλασμα παρεγκεφαλίδας Σχετική πολυκυτταραιμία = φυσιολογική μάζα ερυθρών αλλά μείωση όγκου πλάσματος -> αυξημένη Hb, Ht Αφυδάτωση (στέρηση Η2Ο, έμετοι, διουρητικά) Απώλεια πλάσματος (εγκαύματα, εντεροπάθεια) Κάπνισμα

Answer 12

Ασυμπτωματική φαση - Σπληνομεγαλία, αμιγής ερυθροκυττάρωση ή θρομβοκυττάρωση Ερυθροκυτταρική φάση - Σπληνομεγαλία, ερυθρκυττάρωση λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, θρομβώσεις, κνησμός, αιμορραγίες Ανενεργός φάση - δεν απαιτουνται πλεον αφαιμάξεις, πιθανως σιδηροπενία Μεταπολυκυτταραιμική μυελοϊνωση (10-20%) - Αναιμία, λευκοερυθροβλαστική εικονα στο περιφ αίμα, θρομβοπενία/θρομβοκυττάρωση, αύξηση σπληνομεγαλίας, γενικα συμπτώματα με πυρετό και απώλεια ΣΒ 5% -> ΟΜΛ!!!

Answer 13

θρομβώσεις -> παροδική ισχαιμία -> στηθάγψη, ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, διαλειποσα χωλότητα -> πλήρης αρτηριακή απόφραξη κακή κυκλοφορία ΚΝΣ -> εμβοές, κεφαλαλγια, ιλλιγος, δτχ όρασης Φλεβικές θρομβώσεις εν τω βαθη/ επιπολης ΕΡΥΘΡΟΜΕΛΑΛΓΙΑ!!!! (αλγος και ερυθροτητα και θερμοτητα στ ακρα, ανακουφ με κρυο) Αιμορραγικες εκδηλωσεις υπεραιμικοι επιπεφυκοτες Κνησμος (ειδικα με θερμοτητα) πεπτικο ελκος λογω ^ ισταμίνης ΥΠΕΡΟΥΡΙΧΑΙΜΙΑ -> ουρικη αρθρίτιδα

Answer 14

1) Αυξημένη μάζα ερυθρών ^ Ht, ^Hb 2) Κορεσμός Ο2 >92% 3) Θρομβοκυττάρωση, Λευκοκυττάρωση 4) Χαμηλή ερυρθοποιητίνη <30mU/ml 5) Σπληνομεγαλία 6) Μυελική κυτταροβρίθεια και των 3 σειρών 7) Αυξημένος σχηματισμός ερυθροκυτταρικών αποικιών σε καλλιέργειες απουσίας εξωγενούς ΕΡΟ

Answer 15

1) απόλυτη αύξηση μάζας ερυθρών ή σε άντρεςHb>16, Ht>49, γυναικες Hb>16, Ht>48 2) Αυξημένη κυτταροβρίθεια και των 3 σειρών σε οστομυελική βιοψία 3) Μετάλλαξη JAK2 1) Χαμηλή ΕΠΟ Για Διάγνωση -> 3Μ ή τα 2 πρώτα Μ + 1Ε ή 1+3Μ+1Ε αν Hb > 16,5 γυναικες > 18,5 αντρες

Answer 16

Αφαιμάξεις! Αν συμπτωματικοι -> Συχνες αφαιμάξεις και κυτταροστατικά -> Υδροξιουρία!!! + 100mg ασπιρίνη για αντιμετόπιση θρομβωτικών επιπλοκών

Answer 17

1) Αιμοπεταλια αυξημενα, σταθερα >450 σε 2 στιγμιοτυπα με διαφορα τουλ 1 μηνος 2) Σπληνομεγαλια 3) απουσια αιτιου δευτεροπαθους θρομβοκυτταρωσης 4) φυσιολογικη μαζα ερυρθων 5) απουσια χρωμοσωματος Φ 6) αυξημενη μυελικη κυτταροβριθεια με μεγακαρυοκυτταρικη υπερπλασια 7) Διαταραχη συγκολησης αιμοπεταλιων και επικτητη Willebrand 8) απουσια σιδηροπενιας 9)απουσια ινωσης μυελου 10 ) απουσια κλωνικης αιμοποιησης

Answer 18

``` Αιμορραγια ΡΑ Λοιμωξεις οξειες η χρονιες Αιμολυτικη αναιμια Σπληνεκτομη Χρονιες φλεγμονωδεις παθησεις του εντερου Σιδηροπενια Μη αιματολογικες νεοπλασιες Στρες ```

Answer 19

1) Αιμοπεταλια σταθερα >450 2) ^ Μυελικη κυτταροβριθεια με μεγακαρυοκυτταρικη υπερπλασια 3) Αποκλεισμος αλλων μυελοϋπερπλαστικων, μυελοδυσπλαστικων, ΧΜΛ 4) JAK2, CARL, MPL 1) Απουσια αιτιου δευτεροπαθους θρομβοκυτταρωσης για διαγνωση 4 μείζονα ή 3 πρωτα και 1 ελασσον

Answer 20

Υδροξιουρία! (κυτταροστατικο) ασπιρίνη (80-100mg) IFNa σε εγκυμοσύνη αποφυγή καπνίσματος

Answer 21

1) Υπερπλασια μεγακαρυοκυττάρων και ίνωση μυελού βαθμού 2 ή 3 2) Απουσία αλλων μυελοϋπερπλαστικων ΧΜΛ και νεοπλασιων της μυελικης 3) JAK2 CARL MPL ή αποκλεισμός αιτιών δευτεροπαθούς μυελοϊνωσης 1) Αναιμια 2) Λευκα >11 3) Ψηλαφητη σπληνομεγαλια 4) ^LDH 5) Λευκοερυθοβλαστικη αντιδραση στο περιφερικο αιμα Δ-> ολα τα Μ και τουλαχιστον 1 ελασσον

Answer 22

Χειροτερη προγνωση Μεταγγιση ερυθρων, αιμοπεταλιων + φυλλικο οξυ Υδροξιουρια Ακτινοβοληση σπληνος αναστολεις JAK2 ruxolitinib Μεταμοσχευση αιμοποιητικων κυτταρων μοναδικη θεραπευτικη επιλογη

Answer 23

Αναιμια Λευκοκυτταρωση >50 μεχρι και >500 Αιμοπεταλια συνηθως αυξημενα αλλα μπορει και φυσ και χαμηλα Σπληνομεγαλια, 50% ηπατομεγαλια Αλκαλικη Φωσφαταση ουδετεροφιλων χαμηλη!! Υπερκυτταρικος μυελος με επικρατηση μυελικης σειρας Χρωμοσωμα Φ!!!

Answer 24

imatinib αναστολεας υπευθυνης για τη νοσο τυροσινικης κινασης αναστολεις 2ης γενιας - Θ εκλογης - πιο αποτελεσματικοι χωρις ΑΑ - nilotinib, dasatinib Μεταμοσχευση μυελου (πριν το 2000) πλεον χρησιμοποιειται μονο σε ελαχιστους ασθενεις με δυσανοχη, αποτελεσματικο 50% Βλαστικη φάση - Θ ΧΜΛ + ΟΜΛ!! προσπαθεια μεταπτωση σε χρονια

Answer 25

1/3 δεν χρειαζονται θεραπεια, φυσιολογικο προσδοκιμο 1/3 χρ θ καποια στιγμη 1/3 επιθετικη νοσος ``` καταβολη, νυχτερινοι ιδρωτες, απωλεια ΣΒ διογκωση λεμφαδενων, σπληνομεγαλια, ηπατομεγαλια Λεμφοκυτταρα >5 για 3 μηνες λευκοκυτταρωση αναιμια θρομβοπενια + Coombs μερικες φορες εχουμε αυτοανοση αιμολυτικη αναιμια υπογαμμασφαιριναιμια ``` αναγνωριση ειδικων αντιγονων στην επιφανεια των Β λεμφοκυτταρων με κυτταρομετρια ροης

Answer 26

Αλκυλιωτικοι παραγοντες - χλωραμβουκιλη Νουκλεοσιδικα παραγωγα πουρινων - κυκλοφωσφαμιδη ---- Rituximab------- ΜονΑν

Answer 27

κύτταρα Reed Sternberg Λεμφαδενες διογκωμενοι, ανωδυνοι, καθηλωμενοι τραχηλικοι, υπερκληδιοι, μεσοθωρακιου, μασχαλιαιου, βουβωνικοι πυρετος Pel Ebstein 7 μερες >38 7 μερες απυρεξια νυχτερινοι ιδρωτες απωλεια ΣΒ κνησμος Αλγος στους λεμφαδενες μετα απο ληψη αλκοολ!! Σπληνομεγαλια ^LDH φυσιολογικα λευκα, ισως ηωσινοφιλια, λεμφοπενια, ουδετεροπενια, αναιμια, θρομβοπενια

Answer 28

I Προσβολή μίας μονο λεμφαδενικής περιοχής ή μίας εντόπισης σε όργανο ΙΙ 2 ή περισσότερες λεμφαδενικές περιοχές στην ίδια πλευρά του διαφράγματος ΙΙΙ Λεμφαδενικη εντοπιση εκατερωθεν του διαφραγματος +/-προσβολή οργάνου ΙΙΙΙ Διάχυτη/πολλαπλή προσβολή ενός η περισσοτερων εξωλεμφαδενικων οργανων +/- προσβολη λεμφαδενων

Answer 29

Χημειοθεραπεια ABVD - Αδριαμυκινη, Μπλεομυκίνη, βινβλαστίνη, δακαρβαζίνη Rituximab - οζωδης λεμφοεπικρατης τυπος ΜΑΚ

Answer 30

Γενικευμενη λεμφαδενοπαθεια (ανωδυνοι, ελαστικοι) μπορει και σε ασυνηθεις εντοπισεις (μεσεντεριοι, επιτροχιλιοι, του δακτυλιου Waldeyer) ΑΠΟΥΣΙΑ γενικων συμπτωματων (ΣΒ πυρετος ιδρωτες) τυπου ΜΑΛΤ - στομαχος, παρωτιδα, θυρεοειδης, πνευμονας σπληνομεγαλια επιθετικα - γενικα συμπτωματα αποφρακτικα συμπτωματα, συνδρομο ανω κοιλης φλεβας, οιδημα ανω κ κατω ακρων αναιμια, λευκοπενια, θρομβοπενια ^LDH - οσο πιο αυξημενη, κακη η προγνωση σε προσβολη ήπατος - γ-GT, χολερυθρινη, τρανσαμινασες, αλκαλικη φωσφαταση

Answer 31

Βιοψία λεμφαδένα Rutuximab-Κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βικριστίνη, κορτικοστεροειδή

Answer 32

``` ^^^ ΤΚΕ τριψηφια αναιμια ορθοχρωμη συγκολληση ερυθροκυτταρων ^ ουρια ουρικο οξυ κρεατινινη ^ CRP LDH υπερασβεσταιμια μειωση λευκωματινων φυιολογικη αλκαλικη φωσφαταση ```

Answer 33

ηλεκτροφορηση λευκωματων ποσοτικος προσδιορισμος ανοσοσφαιρινων ανοσοηλεκτροφορηση ουρων για πρωτεινη BENCE JONES οστικος ελεγχος με ακτινογραφιες CRAB - Calcium, Renal insufficiency, Anaemia, Bone lesions

Answer 34

Βορτεζομίδη - αναστολεας πρωτεασώματος | Λεναλιδομίδη, θαλιδομίδη - ανσοτροποποιητικο

Answer 35

Αυτολογη Πολλαπλουν μυελωμα Hodgkin, non Hodgkin λεμφωμα Πρωτοπαθεις αμυλοειδωση ``` Αλλογενης ΟΜΛ ΟΛΛ ΧΜΛ Μυελοδυσπλαστικα Λεμφωμα Πολλαπλουν μυελωμα Απλαστικη αναιμια Παροξυντικη νυχτερινη αιμοσφαιρινουρια Μυελοϊνωση Αιμοσφαιρινοπαθειες Ανοσοανεπαρκειες ```

Answer 36

Ψευδης in vitro συσσωρευση λογω edta ανεπαρκες αντιπηκτικο γιγαντια αιμοπεταλια ``` κεντρικου τυπου---- λεμφωμα, μυελωμα, λευχαιμια μυελοδυσπλαστικα απλαστικη αναιμια hiv, aids μυελοϊνωση φαρμακα, αλκοολ νοσος gaucher αμεγακαρυοκυτταρικη θρομβοπενια σπανιες συγγενικες δτχ ```

Answer 37

αραιωση - σοβαρη αιμορραγια, μεταγγιση καταναλωση - ΘΘΠ, ΔΕΠ, αυτοανοσο αιμολυτικο συνδρομο, εγκαυμα σηψαιμια ανοσολογικη καταστροφη - πρωτοπαθης και δευτεροπαθης αυτοανοση θρομβοπενια, συχνη μεταγγιση αιμοπεταλιων, φαρμακα, aids Σπληνομεγαλια - ανωμαλη κατανομη

Answer 38

``` >50 δεν χρειαζεται θεραπεια <30 οπωσδηποτε θεραπεια εντωμεταξυ εξατομικευμενη εκλογης 1-2mg/kg/d πρεδνιζόνη για 3 μηνες ``` επειγουσα βαρια αιμορραγικη εκδηλωση ---- γ-σφαιρινη σε αποτυχια διατηρησης αιμοπεταλιων >30---- σπληνεκτομη μονοκλωνικα αντισωματα - Rituximab

Answer 39

``` 5αδα - μικροαγγειοπαθητικη αιμολυτικη αναιμια θρομβοπενια νευρολογικες δτχ πυρετος ΝΑ ``` πορφυρικο εξανθημα διαρροια στα παιδια ``` ΣΧΙΣΤΟΚΥΤΤΑΡΑ ^ΔΕΚ -Coombs ^εμμεση χολερυθρίνη ^LDH θρομβοπενια βαρια! ```

Answer 40

πλασμαφαιρεση! κορτικοειδη μονΑν Rituximab!!

Answer 41

``` αιμαρθρα αιματωματα ενδομυικα ψευδοογκοι αιμορραγια ενδοκρανιακη ΓΕΣ αιματουρια αιμορραγια σε τραυματα, χειρ επεμβασεις ```

Answer 42

χορηγηση παραγοντα πηξεως που λειπει Α - FVIII B - FIX

Answer 43

+ατομικο αιμορραγικο ιστορικο απο παιδικη ηλικια +οικογενιακο αιμορραγικο ιστορικο χαμηλα επιπεδα παραγοντα vonWillebrand

Answer 44

``` φυσιολογικες καταστασεις παχυσαρκια μεγαλη ηλικια ακινητοποιηση κυηση αεροπορικα αντισυλληπτικα ορμονικη υποκατασταση ``` ``` παθολογικες καταστασεις χειρουργιο νεοπλασειες μυελουπερπλαστικα φαρμακα - ταμοξιφενη, θαλιδομιδη νεφρωσικο παροξυντικη νυχτερινη αιμοσφαιρινουρια ΚΑ φλεβικος καθετηρας κεντρικος ```

Answer 45

``` ελλειψη αντιθρομβινης πρωτεινης C και S παραγοντα V Leiden προθρομβινη ΑΦΑ (αντιφωσφορικα αντισωματα) ```

Answer 46

``` οξεια------ λοιμωξεις μαιευτικες επιπλοκες (αποκοληση πλακουντα, εμβολη αμνιακου υγρου) συνδρομο HELLP, εκλαμψια νεοπλασματα εγκαυματα, τραυματα, δηγμα φιδιου οξειες λευχαιμιες ανοσολογικες δτχ(αλλεργικη αντιδραση, αιμολυση απο μεταγγιση, απορριψη μοσχευματος) ``` χρονια δεπ----- νεοπλασιες μαιευτικες επιπλοκες (ενδομητριος θανατος εμβρυου) τοπικη ενδοαγγειακη πηξη (αορτικο ανευρυσμα) ηπατικη νοσος

Answer 47

``` χρονος προθρομβινης, θρομβινης, μερικης θρομβοπλαστινης αυξημενοι! αιμεπετάλια χαμηλα <100 σχιστοκυτταρα d-Dimers αυξημενα ινωδογονο χαμηλο χαμηλη αντιθρομβινη ```

Answer 48

``` θεραπεια υποκειμενης νοσου μεταγγιση αιμοπεταλιων μεταγγιση πλασμα + αιμοπεταλια ηπαρινη Αντιθρομβίνη ```

Chapter 9 Blood conditions Flashcards

(72 cards)