Clase - Granulomatosis con Polangieitis/Enfermedad de Wegener. Flashcards
(24 cards)
¿Cuál es la triada de Churg Strauss?
1) Asma
2) Eosinofilia
3) Afectación de la vía aérea superior.
Clínica clásica de la enfermedad de Wegener:
-Epistaxis
-Estertores
-Elevación de la creatinina.
Incidencia de la EW:
3 de cada 1000
Hombres.
¿Qué es la EW/granulomatosis con polangeitis?
Es una vasculitis de pequeños vasos.
¿Cómo confirmas el diagnóstico con mejor rendimiento?
Biopsia pulmonar.
¿Qué hay en la histología/biopsia de la EW?
Granulomas NO caseificantes.
¿Qué alteración renal esperas encontrar en la biopsia de granulomatosis con polangeitis?
Glomerulonefritis pauci-inmune.
¿Cuál es la triada de la granulomatosis con polangeitis?
1) Afectación de la vía aérea superior
2) Afectación de la vía aérea inferior
3) Afectación renal.
Vasculitis
-Wegener: Pequeños vasos
-Arteritis de la temporal = Grandes vasos.
-Kawasaki = Medianos vasos.
-Henoch-Scholein = pequeños vasos.
Vasculitis
-Wegener: Pequeños vasos
-Arteritis de la temporal = Grandes vasos.
-Kawasaki = Medianos vasos.
-Henoch-Scholein = pequeños vasos.
Vasculitis de grandes vasos (2):
1) Arteritis de la tempral
2) Takayasu.
Vasculitis de medianos vasos (2):
1) Kawasaki
2) Poliarteritis nodosa.
Vasculitis de pequeños vasos (3):
1) Wegener
2) Churg Strauss
3) Henoch-Scholein.
¿Cuáles son los criterios diagnósticos para la granulomatosis con polangeitis?
Pista: Los 3 primeros son la triada.
1) Inflamación oral/nasal +/- úlceras (descarga nasal purulenta o sanguinolenta)
2) Rx torácica con nódulos, infiltrados, cavitaciones.
3) Anormalidades urinarias (glomerulonefritis rápidamente progresiva)
4) Biopsia - Infiltrado granulomatoso del sitio donde menos daño puedas generar.
DX: CON ≥2.
Anticuerpos que están positivos en la GCP:
C-ANCA.
La letra C es porque se pinta el Citoplasma en el microscopio.
¿Contra qué van dirigidos específicamente los C-ANCA?
Proteinasa-3.
Vasculitis con ANCA:
-Wegener: c-ANCA
-Churg Strauss: p-ANCA (la p es de perinuclear).
Vasculitis con ANCA:
-Wegener: c-ANCA
-Churg Strauss: p-ANCA (la p es de perinuclear).
Anticuerpos de la enfermedad celiaca:
Anti transglutaminasa hística (no puedes comer glúten).
Clasificación de la enfermedad de Wegener (siempre ver los valores de creatinina):
-Localizado: Se afecta la VAS y VAI nada más.
-Generalizado (la que más ponen): Afectación renal con cr sérica de <5.6 o de 1 órgano vital (cerebro/corazón).
-Grave: Afectados riñones, cr sérica >5.6
-Refractaria: no responde a glucocorticoides y ciclofosfamida.
¿Cuál es el principal determinante de la mortalidad entre los pacientes con enfermedad de Wegener?
Afectación renal.
¿Cuál es el tratamiento farmacológico inicial en enfermedad de Wegener?
Ciclofosfamida + Metilprednisolona.
¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento en EW?
Azatioprina.
Tratamiento de inducción en EW localizada:
TMP/SMX + Prednisona
Se cree que es una infección por pneumocistis jirovecci y estafilococo aureus.
ENARM-Tratamiento de inducción y de mantenimiento en EW generalizada:
Inducción:
-Ciclofosfamida + Metilprednisolona
Mantenimiento:
-Azatioprina o Mofetilo.
ENARM-Tratamiento de inducción y de mantenimiento en EW grave:
Inducción:
-Ciclofosfamida + Metilprednisolona + plasmaféresis.
Mantenimiento:
-Azatioprina o Mofetilo.
