Classification de NEM? Flashcards
Quelle est la classification de NEM?
NEM 1 (syndrome de Wermer)
Gène : MEN1 (gène suppresseur de tumeur, chr 11)
Triade classique :
• Parathyroïdes : hyperparathyroïdie primaire (le + fréquent)
• Pancréas : tumeurs neuroendocrines (gastrinome, insulinome…)
• Pituitaire : adénome hypophysaire (souvent prolactinome)
Autres possibles : tumeurs surrénaliennes, carcinoïdes, lipomes…
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NEM 2 = mutation du gène RET (proto-oncogène)
Divisée en deux sous-types :
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NEM 2A (syndrome de Sipple)
• Carcinome médullaire de la thyroïde (CMT)
• Phéochromocytome
• Hyperparathyroïdie (moins fréquent qu’en NEM 1)
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NEM 2B
• Carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) (forme plus agressive que 2A)
• Phéochromocytome
• Neuromes muqueux (lèvres, langue)
• Phénotype marfanoïde (grande taille, doigts longs, etc.)
• PAS d’atteinte parathyroïdienne (en général)
