CLM 20: ANEMIAS PARTE I

Question 1

Quais são as características e as causas de uma anemia hipoproliferativa?

Answer 1

Sem reticulocitose

• Anemias carenciais (ferropriva, B12, folato)
• Anemia de doença crônica
• IRC (diminui eritropoetina)

Question 2

Quais são as características e as causas de uma anemia hiperproliferativa?

Answer 2

Reticulocitose

• Anemia hemolítica
• Sangramento agudo

Question 3

Qual a composição da hemoglobina?

Answer 3

4 HEME (Protoporifina + Ferro) + 4 GLOBINAS -> HEMOGLOBINA

Question 4

Cite o valor normal das:

1. Hm:
2. Hb:
3. Ht:
4. VCM:
5. HCM:
6. CHCM:
7. RDW:
8. Reticulócitos:
9. Leucócitos:
10. Plaqutas:

Answer 4

1. Hm: 4-6
2. Hb: 12-17
3. Ht: 36-50%
4. VCM: 80-100
5. HCM: 28-32
6. CHCM: 32-35
7. RDW: 10-14%
8. Reticulócitos: 0,5 - 2%
9. Leucócitos: 5.000 - 11.000
10. Plaquetas: 150.000 - 400.000

Question 5

Cite causas de anemias microcíticas:

Answer 5

• Ferropriva
• Doença crônica
• Talassemia
• Sideroblástica (forma hereditária)

Question 6

Cite causas de anemias normocíticas:

Answer 6

• Ferropriva
• Doença crônica
• Insuf renal
• Anemias hemolíticas
• Anemia aplásica

Question 7

Cite causas de anemias macrocíticas:

Answer 7

• Megaloblasticas
• Etilismo crônico
• Sideroblástica (forma adquirida)

Question 8

Qual o quadro clínico da anemia ferropriva?

Answer 8

• Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina..
• Carência nutricional
  
  • qualquer carência: glossite, queilite angular
  • carência de ferro: peversão do apetite (pica), coiloníquia, disfagia (Plummer-Vinson)

Question 9

O que ocorre no balanço negativo do ferro?

Answer 9

Depleção estoques de ferro (ferritina) -> Aumento transferrina, TIBC aumenta -> Ferro sérico diminui -> Anemia

Sat de transferrina (ferro/TIBC) diminui (avalia ferro sérico)

TIBC aumenta (avalia transferrina)

Question 10

Qual é o hemograma da anemia ferropriva?

Answer 10

• Anemia: normo/normo (início) e micro/hipo (clássico)
• Aumento RDW
• Trombocitose

Question 11

Como estão os índices do ferro na anemia ferropriva?

Answer 11

• Ferritina diminuida
• Transferrina aumenta
• Diminuição saturação de transferrina
• Aumento TIBC
• Aumento receptor solúvel de transferrina
• Aumento protoporfirina

Question 12

Qual o diagnóstico padrão ouro da anemia ferropriva?

Answer 12

Aspirado/Biópsia de MO e coloração para ferro com corante azul da Prússia

Question 13

Qual a conduta frente a uma anemia ferropriva?

Answer 13

• Investigar a causa:

Crianças: desmame precoce, ancilostomíase..

Adultos: hipermenorreia, sangramento GI crônico (> 50 anos: colono e EDA)

• Iniciar sulfato ferroso

Dose: 300mg ( ou 60mg Fe elementar) 3x/dia

Criança: 3-5mg/kg/dia de Fe elementar

Question 14

Qual a duração do tratamento da anemia ferropriva e como avaliar a resposta?

Answer 14

Duração: 6 meses a 1 ano (ou ferritina > 50ng/ml)

Avaliação da resposta: contagem de reticulócitos

Question 15

Qual a fisiopatologia a anemia de doença crônica?

Answer 15

Doenças crônicas: infecciosas, inflamatórias, neoplásicas -> Citoquinas -> Fígado -> ⬆️ Hepcidina -> Ocorre o aprisionamento do ferro e redução da absorção intestinal de ferro

Question 16

Qual o laboratório da anemia de doença crônica?

Answer 16

• Anemia normo/normo com RDW normal
• ⬇️ Ferro sérico
• ⬇️ Sat de transferrina
• ⬆️ Ferritina
• ⬇️ Transferrina
• ⬇️ TIBC
• ⬇️ Receptor solúvel da transferrina

Question 17

Qual o tratamento da anemia de doença crônica?

Answer 17

• Tratar a doença de base
• Eritropoetina (casos selecionados)

Question 18

O que ocorre na anemia sideroblástica?

Answer 18

Falha na síntese do heme (alcool, chumbo, hereditária)

Question 19

Qual o laboratório da anemia sideroblástica?

Answer 19

• Pode ser micro e hipo/macro
• Ferro sérico alto
• Ferritina alta
• Transferrina normal

Question 20

Anemia sideroblástica

1. Diagnóstico:
2. Tratamento:

Answer 20

1. Aspirado de MO: > 15% de sideroblastos em anel / Sangue periférico: corpúsculos de Pappenheimer
2. Tratar causa base; Vit B6; Desferoxamina

Question 21

O que ocorre nas talassemias e qual é o padrão de distribuição normal dos tipos de hemoglobina?

Answer 21

Defeito na quantidade de globina (beta, alfa)

Question 22

O que ocorre nas betatalassemias e quais suas características?

Answer 22

Gene não produz B⁰ ou produz pouco B+ cadeias beta

Hemácia pequena e com sobra de cadeia alfa (tóxica)

• Eritropoiese ineficaz (hemólise na MO)
• Hemólise (baço e fígado)
• Anemia micro/hipo com RDW normal
• Acúmulo de ferro

Question 23

Como é feito o diagnóstico das betalassemias?

Answer 23

Eletroforese de Hb: ⬇️ HbA, ⬆️HbA2 e ⬆️HbF

Question 24

Betalassemia major

1. Genes beta:
2. Quadro clínico:
3. Tratamento:

Answer 24

1. B⁰B⁰, B⁰B⁺ (Cooley)
2. Anemia hemolítica grave depois de 6 meses; Esplenogemalia/Baixa estatura; Expansão de MO (deformidades)
3. Ácido fólico / Quelante Fe / Esplenectomia / Transplante MO

Question 25

**Betalassemia intermedia** 1. Genes beta: 2. Quadro clínico: 3. Tratamento:

Answer 25

1. B⁺B⁺ 2. Clínica mais branda 3. Ácido fólico e quelante do Fe

Question 26

**Betalassemia minor** 1. Genes beta: 2. Quadro clínico: 3. Tratamento:

Answer 26

1. B⁺B, B⁰B **TRAÇO** 2. Somente anemia micro/hipo 3. Acompanhamento

Question 27

O que ocorre na **alfatalassemia**?

Answer 27

Deleção de um ou mais genes alfa normal são 4 ## Footnote **Hemácia pequena e com sobra de cadeias beta e gama (tóxicas)**

Question 28

Qual a clínica das **alfatalassemias**?

Answer 28

* Clínica, laboratório e tratamento semelhantes a betatalassemia * Sintoma só com mais de 3 deleções (já ao nascimento)

Question 29

Quais são os tipos de **alfatalassemias** e suas principais características?

Answer 29

* **Carreador assintomático (aaa\_)** * **Alfatalassemia minor (aa\_ \_):** só microcitose e hipocromia; Eletroforese de Hb normal * **Alfatalassemia intermédia (a _ \_ \_):** anemia hemolítica moderada/grave; Eletroforese de Hb: 5-40% de _Hb H_ * **Hidrópsia fetal ( _ \_ _ \_):** incompatível com a vida; Eletroforese de Hb: 80% de _Hb Bart_

Question 30

O que ocorre na anemia megaloblástica?

Answer 30

Deficiência de ácido fólico e/ou vitamina B12 * Na MO: megaloblastos -\> eritropoiese ineficaz (células na medula) * No sangue periférico: macrocitose, pancitopenia, _neutrófilos hipersegmentados_

Question 31

Qual o papel do ácido fólico e vitamina B12 na síntese celular?

Answer 31

MTHF (folato inativo) ⬇️ Vit B12 THF (Ativo) ⬇️ Síntese DNA

Question 32

Descreva o metabolismo do **folato**

Answer 32

Depende de B12 e consome homocisteína

Question 33

Quais são as causas de deficiência de **folato**?

Answer 33

* Má nutrição: alcoólatra, criança * Maior necessidade: gestante, hemólise crônica

Question 34

Descreva o metabolismo da **cobalamina**

Answer 34

Question 35

Quais são as causas de deficiência de Vit B12?

Answer 35

* Anemia perniciosa doença autoimune (anticorpo anticélula parietal e FI), idosas, possui associação com vitiligo * Gastrectomia * Doença ileal * Vegetariano * Pancreatite crônica * Diphyllobothrium latum

Question 36

Quadro clínico da **anemia megalobástica**:

Answer 36

* **Def B12 e Acido fólico:** Síndrome anêmica; glossite + queilite + diarreia * **Só na def de B12:** Síndromes neurológicas (neuropatia - mielopatia - demência)

Question 37

Porque ocorre sintomas neurológicos na deficiência de B12?

Answer 37

Outra reação é dependente de B12: **Ác metilmalônico** toxicidade neuronal ⬇️ B12 Succinil-Coa

Question 38

Laboratório da **anemia megaloblástica**:

Answer 38

* Anemia macrocítica, neutrófilos hipersegmentados * RDW aumentado e normocromia * ⬇️ plaquetas e leucócitos (pancitopenia leve) * ⬆️ LDH e BI (eritropoiese ineficaz) * ⬆️ Homocisteína def B12 e ácido fólico * ⬆️ Ác metilmalônico só na def B12!!

Question 39

Tratamento da **anemia megaloblástica**:

Answer 39

* **Def B12**: repor B12 IM * **Def Ácido fólico:** repor folato VO 1-5mg/dia