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CLÍNICA MÉDICA > COLAGENOSES‼️ > Flashcards

COLAGENOSES‼️ Flashcards

1
Q

Qual o quadro clínico do LES?

A

1) Sintomas sistêmicos (febre, fadiga e emagrecimento)
2) Artrite
3) Pneumonite
4) Serosites
5) Glomerulonefrite
6) Vasculite
7) Miocardite
8) Dermatite

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2
Q

Como pode ser classificado o lúpus de acordo com as manifestações clínicas?

A

1) Brando: pele e mucosas, articulações e membranas serosas
2) Moderado: células sanguíneas
3) Grave: rins, SNC

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3
Q

Quais os pacientes mais acometidos por LES?

A

1) Mulheres
2) Idade fértil (15-45 anos)
3) Negras

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4
Q

Como são divididas as manifestações cutâneas do lúpus?

A

1) Específicas agudas: rash malar e fotossensibilidade
2) Específicas crônicas: lúpus discoide
3) Inespecíficas: alopecia, vasculite, fenômeno de Raynaud, úlceras mucosa, livedo reticular, telangiectasias

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5
Q

A que anticorpo está relacionada a fotossensibilidade do LES? A que outra forma de lúpus esse anticorpo está relacionado?

A

1) Anti-Ro

2) Lúpus subagudo

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6
Q

Como se caracteriza o lúpus discoide?

A

1) Lesões em face e couro cabeludo
2) Eritema, atrofia central, hiper ou hipopigmentação e hiperceratose
3) Pode deixar sequelas como áreas de alopecia irreversível

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7
Q

Quais as características das artrites no LES?

A

1) Transitórias
2) Assimétricas
3) Distais
4) Migratórias
5) Mais comum em mãos, punhos e joelhos
6) Não causa deformidade

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8
Q

O que é a artrite de Jaccoud?

A

Padrão deformante, porém não erosivo da artrite do LES

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9
Q

Quais as características do derrame pleural no LES?

A

1) Geralmente bilateral
2) Exsudato
3) Glicose normal (diferente da AR)
4) Complemento reduzido

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10
Q

O que é a endocardite de Libman Sacks?

A

1) Endocardite não bacteriana
2) Lesões verrugosas geralmente na válvula mitral ou aórtica
3) Associada à SAF e LES
4) Complicação mais temida é a embolia arterial sistêmica

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11
Q

Qual a manifestação cardíaca mais comum no lúpus?

A

Pericardite

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12
Q

Quais as principais manifestações hematológicas do LES?

A

1) Anemia de doença crônica (forma mais comum)
2) Anemia carencial
3) Anemia imuno-hemolítica (única que é critério diagnóstico para LES)

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13
Q

O que encontramos na nefrite lúpica?

A

1) Lesão glomerular
2) Mais grave = anticorpo anti-DNA nativo positivo e complemento baixo
3) Nefrite lúpica classe V (membranosa) foge a essa regra

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14
Q

Como é classificada a nefrite lúpica?

A

Classe I: mesangial mínima; nem altera EAS; bom prognóstico
Classe II: proliferativa mesangial; proteinúria leve, hematúria microscópica e cilindrúria; Cr e TFG normais; bom prognóstico
Classe III: focal; proteinúria > 1g/24h, hematúria, HAS; TTO com corticoterapia; prognóstico intermediário
Classe IV: difusa; forma mais grave e mais comum; proteinúria nefrótica; hematúria, HAS e IRA com retenção de escórias; TTO com CTC e ciclofosfamida; prognóstico ruim
Classe V: membranosa; síndrome nefrótica franca e ausência de IRA; trombose da veia renal associada
Classe IV: esclerótica avançada; rins terminais

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15
Q

Qual a alteração neurológica mais comum do LES?

A

Enxaqueca pouco responsiva a analgésicos

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16
Q

Qual o anticorpo associado à psicose lúpica?

A

Anti-P

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17
Q

Quais as principais manifestações gastrointestinais do LES?

A

1) Anorexia, náuseas e vômitos
2) Peritonite, pancreatite e isquemia enteromesentérica em caso de dor aguda e intensa
3) Hepatomegalia e elevação de transaminases

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18
Q

Qual a manifestação oftalmológica do lúpus mais comum?

A

Ceratoconjuntivite seca (associada ou não à síndrome de Sjögren)

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19
Q

Quais os principais anticorpos do LES e a que condições estão relacionados?

A

1) Anti-Sm: mais específico (junto com anti-DNA dupla hélice)
2) Anti-DNA dupla hélice: lesão renal
3) Anti histona: lúpus farmacoinduzido
4) Anti-Ro: rash por hipersensibilidade, lúpus neonatal, lúpus cutâneo subagudo, LES FAN negativo
5) Anti-La: nefrite lúpica
6) Anti-P: psicose lúpica
7) Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo

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20
Q

Quais os principais padrões do FAN e quais os anticorpos relacionados?

A

1) Padrão nuclear pontilhado: anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP
2) Padrão nuclear homogêneo: anti-histona, anti-DNA dupla hélice (nativo)

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21
Q

Como podem ser divididos os autoanticorpos do LES?

A

1) Antinucleares: anti-DNA, anti-Sm, anti-histona
2) Anticitoplasmáticos: anti-P
3) Antimembrana celular
4) Antifosfolipídeos

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22
Q

Quais os principais marcadores de reativação de doença no LES?

A

1) Hemoglobina, plaquetas
2) EAS
3) Creatinina
4) Anti-DNA
5) Albumina
6) Complemento
7) VHS

23
Q

Como se fecha o diagnóstico de LES segundo os critérios de EULAR/ACR de 2019?

A

1) FAN positivo +

2) 10 pontos e ao menos um critério clínico

24
Q

Quais os critérios de SLICC de 2012 para o diagnóstico de LES/

A

4 dos 17 critérios, sendo no mínimo 1 clínico e 1 imunológico OU nefrite lúpica comprovadamente por biópsia associada ao FAN

25
Q

Como se faz o TTO do lúpus?

A

1) Medidas gerais: repouso relativo; cessar tabagismo; uso diário de protetor solar
2) Antimaláricos (cloroquina): principalmente nas manifestações dermatológicas
3) Exame oftalmológico a cada 3-6 meses pela toxicidade pelos antimaláricos
4) AINE: controle de manifestações musculoesqueléticas e serosites
5) Corticoides
6) Citotóxicos/imunossupressores (ciclofosfamida, azatrioprina, micofenolato): formas graves da doença

26
Q

Que condição pode ser deflagrada pelo TTO imunossupressor no LES? Qual a conduta?

A

1) Hiperinfecção pelo Strongyloides stercoralis
2) Identificar e tratar pacientes infectados antes de iniciar imunossupressão
3) TTO com tiabendazol (3 tomadas por 5 dias) ou ivermectina dose única

27
Q

Quais os efeitos colaterais da corticoterapia crônica?

A

1) Fácies cushingoide
2) Ganho de peso
3) Hipertensão
4) Osteoporose
5) Catarata
6) DM secundário
7) Predisposição a infecções

28
Q

Que condição é a mais característica dos fetos de mães com LES?

A

Bloqueio cardíaco

29
Q

A que sistemas o pior prognóstico de LES está associado?

A

1) Renal

2) SNC

30
Q

Quais as principais drogas que induzem o lúpus?

A

1) Procainamida
2) Hidralazina
3) D-penicilamina

31
Q

Quais as manifestações clínico-laboratoriais da SAF?

A

1) Tromboses arteriais e venosas de repetição
2) Abortamentos de repetição com
3) Anticoagulante lúpico
4) Anticorpos anticardiolipina e anti-beta2-glicoproteína-1
5) Prolongamento do PTTa não corrigível após mistura do sangue do paciente com sangue normal
6) Plaquetopenia

32
Q

Como se faz o TTO da SAF?

A

1) Pacientes sintomáticos: anticoagulação (warfarin, mantendo INR entre 2 e 3)
2) Assintomáticos: AAS em dose baixa ou antiplaquetária
3) Gestante com SAF e história de abortamentos prévios: AAS em dose antiplaquetária (100mg/dia) + heparina em dose profilática

33
Q

Quais as duas formas difusas da esclerodermia?

A

1) Cutânea difusa: órgãos internos + qualquer parte da pele + antitopoisomerase 1
2) Cutânea limitada: órgãos internos + algumas partes da pele (geralmente mãos e face) + síndrome CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactyly, telangiectasias) + anticentrômero

34
Q

Quais as características da crise renal da esclerodermia?

A

1) Quase exclusivo da forma cutânea difusa
2) IRA oligúrica
3) HAS geralmente grave
4) Anemia hemolítica microangiopática

35
Q

Como é a patogênese da esclerodermia?

A

Fibrose dos órgãos acometidos por superprodução de colágeno + disfunção vascular de pequenas artérias

36
Q

Quais as formas localizadas de esclerodermia?

A

1) Morféia: placas de esclerose bem delimitadas na pele
2) Esclerodermia linear: bandas fibróticas longitudinais, mais comuns na infância e adolescência; acomete membros
3) Lesão em golpe de sabe: geralmente em face ou couro cabeludo

37
Q

Qual a colagenose mais associada ao fenômenos e Raynaud? Qual a principal causa desse fenômeno?

A

1) Esclerodermia

2) Doença de Raynaud (fenômeno de Raynaud primário)

38
Q

Qual a progressão do fenômeno de Raynaud?

A

1) Palidez
2) Cianose
3) Hiperemia

39
Q

Quais as manifestações cutâneas da esclerodermia?

A

1) Esclerodactilia (dedos duros com pele brilhosa e contraídos)
2) Úlceras cutâneas nas pontas dos dedos e nas articulações interfalangianas
3) Limitação da abertura e fechamento da boca
4) Leucomelanodermia (aspecto em sal e pimenta)
5) Telangiectasias
6) Calcinose

40
Q

Quais as manifestações sistêmicas da esclerodermia?

A

1) Mialgia e poliartralgia
2) Atrofia e fraqueza muscular
3) Esofagopatia (disfagia baixa ou de condução e refluxo)
4) Constipação, distensão abdominal, hipomotilidade
5) Supercrescimento bacteriano intestinal e má absorção
6) Acometimento renal (IRA oligúrica, HAS grave e anemia hemolítica microangiopática)

41
Q

Quais as manifestações pulmonares da esclerodermia?

A

1) Alveolite com fibrose intersticial (típica da cutânea difusa)
2) Vasculopatia pulmonar com hipertensão pulmonar (típica da cutânea limitada)

42
Q

Como tratar o fenômeno de Raynaud?

A

1) Profilaxia: aquecer extremidades no frio; evitar tabagismo, betabloqueadores e simpatomiméticos
2) Vasodilatadores para prevenir crises (BCC, BRA)

43
Q

Como tratar a alveolite fibrosante da esclerodermia?

A

1) Indicado apenas an presença de algum grau de inflamação
2) Ciclofosfamida ou micofenolato
3) Alveolite em atividade é vista na TC com padrão de vidro fosco

44
Q

Como tratar a vasculopatia com hipertensão pulmonar?

A

1) Oxigenioterapia quando necessário
2) Anticoagulação com warfarin (contraditório)
3) Vasodilatadores convencionais

45
Q

Como deve ser tratada a crise renal da esclerodermia?

A

1) IECA (manter mesmo que piore a função renal)

2) Se necessário, diálise MANTENDO IECA

46
Q

Que medicamentos não devem ser usados de rotina na esclerodermia?

A

Corticoides e imunossupresssores

47
Q

Qual a patogênese da síndrome de Sjögren?

A

Infiltração linfocitária das glândulas exócrinas e deposição de imunocomplexos

48
Q

Quais as manifestações da síndrome de Sjögren?

A

1) Xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca, ulceração, blefarite)
2) Xerostomia (cáries, halitose, disfagia)
3) Aumento parotídeo (mais comum na forma primária)
4) Ressecamento do trato respiratório (rinite, sinusite, tosse seca irritativa)
5) Artralgia e artrite não erosiva
6) Raynaud
7) Doença hepática (cirrose biliar primária)
8) Doença intersticial linfocítica

49
Q

Qual a neoplasia mais comum em pacientes com Sjögren?

A

Linfoma

50
Q

Que outro fator imunológico além de anti-Ro e anti-La está associado à síndrome de Sjögren?

A

Fator reumatoide

51
Q

Quais os testes que auxiliam o diagnóstico de síndrome de Sjögren?

A

1) Teste de Schirmer

2) Escore de Rosa Bengala

52
Q

Quais as principais manifestações da doença mista do tecido conjuntivo?

A

1) Fenômeno de Raynaud com edema das mãos
2) Artrite, miosite e sinovite
3) Hipertensão pulmonar (principal causa de morte)
4) Nefropatia membranosa
5) Neuropatia do trigêmeo

53
Q

Como é o laboratório da doença mista do tecido conjuntivo?

A

1) Anemia de doença crônica, leucopenia e plaquetopenia (pancitopenia)
2) FAN positivo em títulos altos de padrão pontilhado
3) FR positivo em 50-70%
4) Anti-RNP positivo

54
Q

Como é feito o TTO da DMTC?

A

1) Antimaláricos para manifestação cutânea
2) Corticoide em baixas doses para manifestações brandas
3) Imunossupressão para doença grave

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