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Connectivites Flashcards

(83 cards)

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1
Q

Qu’est-ce que l’auto-immunité en clinique?

A

Présence de symptômes ou signes qui proviennent d’une activation incontrôlée du système et cause de l’inflammation en présence d’auto-anticorps

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2
Q

Nommer les 6 facteurs associés à la présence d’anticorps

A
  1. Âge avancé
  2. Sexe féminin
  3. Histoire familiale de maladie auto-immune
  4. Infection récente
  5. Certains médicaments
  6. Cancer
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Q

Vrai ou Faux: La présence d’auto-anticorps dans le sang veut dire que la personne a une maladie auto-immune

A

Faux

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4
Q

Vrai ou Faux: Une personne peut avoir des auto-anticorps dans le sang sans être malade

A

Vrai

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5
Q

Combien de temps avant d’avoir un diagnostic les auto-anticorps peuvent-ils être présents?

A

10 ans

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6
Q

La présence des auto-anticorps est un indice, mais ce n’est pas suffisant pour dire qu’une personne est malade. Quelle est l’élément-clé à avoir?

A

Une démonstration de cause à effet (ex.: symptômes cliniques)

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7
Q

Les auto-anticorps peuvent être ——- sans lien avec le tissu affecté et ne pas être les ——- de la maladie

A

ubiquitaires
médiateurs

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8
Q

Nommer un auto-anticorps qui est ubiquitaire

A

FAN (ANA)

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9
Q

Vrai ou Faux: L’auto-anticorps peut aussi se retrouver chez des personnes saines

A

Vrai

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10
Q

Donner la définition des connectivites

A

Groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs

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11
Q

Les connectivites sont des maladies systémiques qui sont très souvent associées à quoi? (2)

A

Arthrite ou atteinte des muscles

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12
Q

Nommer les 2 synonymes de connectivite

A

Collagénose
Maladies du collagène

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13
Q

Quel terme n’est pas un synonyme de connectivite? Pourquoi?

A

Maladies auto-immunes, car terme trop général (plusieurs maladies auto-immunes ne sont pas des connectivites)

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14
Q

Quelles sont les cinq entités cliniques formant le groupe des connectivites

A
  1. Lupus érythémateux disséminé (LED)
  2. Sclérodermie systémique
  3. Syndrome de Sjögren
  4. Polymyosite/ dermatomyosite
  5. Connectivite mixte (MCTD)
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15
Q

Caractéristiques partagées par les connectivites (5)

A
  1. Atteinte multi-systémique
  2. Organes de prédilection
  3. Prévalence chez les femmes
  4. Production d’anticorps
  5. Chevauchement entre maladies
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16
Q

Nommer les organes de prédilection touchés par la connectivite suivante: Sclérodermie (1)

A

Peau

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17
Q

Nommer les organes de prédilection touchés par la connectivite suivante: Syndrome de Sjögren (1)

A

Glandes salivaires

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18
Q

Nommer les organes de prédilection touchés par la connectivite suivante: Polymyosite/ dermatomyosite (2)

A
  1. Peau
  2. Muscles
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19
Q

Nommer les organes de prédilection de la maladie suivante: MCTD (3)

A
  1. Articulations
  2. Peau
  3. Muscles
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20
Q

Par rapport aux organes de prédilection, quelle est la différence entre PM/DM et MCTD

A

Les deux maladies touchent la peau et les muscles, mais MCTD touche aussi les articulations

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21
Q

Pour les connectivites suivantes, quelle est la proportion entre les hommes et les femmes? LED, SS et MCTD

A

9 femmes pour 1 homme

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22
Q

Que veut-on dire par chevauchement?

A

Plusieurs maladies auto-immunes peuvent se manifester en même temps chez une personne

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23
Q

En ce qui concerne le chevauchement: qu’arrive t-il si une maladie semble dominer?

A

On donne le nom de cette maladie principale (tout en notant qu’il y a d’autres symptômes associés)

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24
Q

En ce qui concerne le chevauchement: Qu’arrive t-il si aucune maladie ne ressort clairement?

A

On parle de syndrome de chevauchement

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25
Qu'est-ce que le MCTD ou Mixed Connective Tissue Disease
Une connectivite mixe qui est une entité en soi et PAS un syndrome de chevauchement
26
Vrai ou Faux: MCTD est un syndrome de chevauchement
Faux, il s'agit d'une entité en soi
27
Nommer 4 manifestations cliniques du MCTD
1. Synovite 2. Myosite 3. Phénomène de Raynaud 4. Sclérodactylite
28
MCTD: Nommer l'anticorps qui lui est propre et qui peut être dosé dans le sang
Anti-RNP
29
Qu'est-ce que l'anti-RNP?
Anticorps propre au MCTD et qui peut être dosé dans le sang
30
Altérations immunologiques: Que retrouve t-on dans chacune des connectivites?
Une synthèse accrue **d'immunoglobines **(formation d**'auto-anticorps** qui forment des **complexes immuns**--» amène **l'activation du complément**) Présence aussi d'**anomalies de l'immunité cellulaire**
31
Qu'est-ce que les auto-anticorps?
Immunoglobulines anormales car elles sont contre les propres cellules du corps
32
Nommer les 13 éléments présents dans la présentation clinique des connectivites
1. Arthralgie/ Arthrite 2. Raynaud 3. Aphtes/ Alopécie 4. Rash/ Photosensibilité 5. Faiblesse proximale 6. Xérostomie/Xérophtalmie 7. Fièvre d'étiologie inconnue 8. Péricardite /Pleurésie 9. Convulsion/ psychose 10. Cytopénies/ Hémolyse 11. Glomérulonéphrite 12. **Thromboses** 13. Fausses couches à répétition
33
Dans les connectivites, rertrouve t-on plus typiquement de la faiblesse proximale ou distale?
Proximale
34
Phénomène de Raynaud: Décrire la physiopathologie
À cause d'hypersensibilité des vaisseaux des extrémités: sous effet du froid ou émotion, il y a vasoconstriction innapropriée
35
Phénomène de Raynaud: Nommer les 3 phases de changement de coloration
Blanc, bleu, rouge/violacé
36
Phénomène de Raynaud: Décrire le changement de couleur blanche
Ischémie à cause de la vasoconstriction artérielle
37
Phénomène de Raynaud: Décrire le changement de couleur bleue
Cyanose à cause de désaturation de Hb
38
Phénomène de Raynaud: Décrire le changement de couleur rouge
Hyperémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse
39
Classification: Donner les éléments clés de Raynaud primaire
* Jeunes femmes * Symétrique, sauf le pouce * Pas de lésion ischémique * Pas de ACVON et ANA négatif * Capillaroscopie normale * Pas de maladie ou cause sous-jacente
40
Vrai ou Faux: Le Raynaud primaire est causé par une maladie ou cause sous-jacente
Faux
41
Classification: donner les éléments-clés du Raynaud secondaire
* Sexe selon la cause * Début plus tardif * Asymétrie avec épisodes intenses * Asymétrie des pouls/TA * Lésions ischémiques * ACVON, ANA ou d'autres anticorps présents * Capillaroscopie anormale
42
Raynaud: Nommer les 8 causes secondaires possibles
1. Connectivite 2. Occupationnel ou traumatique (ex.: objet vibrant) 3. Syndrome du défilé thoracique 4. Maladies occlusives artérielles 5. Médicaments à effets vasoconstrictifs 6. Cocaine 7. Syndrome douloureux, complexe régional 8. Hyperviscosité sanguine
43
Raynaud: Nommer 3 pathologies pouvant donner des maladies occlusives artérielles
Thrombose, embolie, maladie de Buerger
44
Raynaud: Nommer 3 pathologies pouvant donner de l'hyperviscosité sanguine
Cryoglobulinémie Polycythémie Maladie de Waldenstrom
45
# Raynaud Quelle est la différence de présentation du Raynaud en primaire vs secondaire?
Primaire: Symétrique sans le pouce Secondaire: Asymétrique avec des épisodes intenses (ischémie, ulcération et nécrose possible)
46
# Raynaud En plus de l'asymétrie dans la présentation clinique, qu'est-ce qui est aussi asymétrique dans le Raynaud secondaire?
Pouls/TA
47
# Raynaud Quel type de Raynaud était anciennement la maladie de Raynaud? Le phénomène de Raynaud?
Primaire: anciennement maladie de Raynaud Secondaire: anciennement phénomène de Raynaud
48
# Sclérodermie Nommer les 2 grandes formes possibles et la différence entre les deux
Forme localisée (atteinte cutanée seulement) Forme systémique (atteinte des organes internes)
49
Vrai ou Faux: Le suivi pour la sclérodermie de forme localisée est fait en dermatologie
Vrai
50
# Sclérodermie Nommer les 2 formes systémiques de la sclérodermie et leur différence au niveau de l'atteinte
Forme limitée/ CREST (atteinte cutanée distale aux coudes et genoux) Forme diffuse (atteinte cutanée proximale des coudes et genoux)
51
# Sclérodermie Dans la sclérodermie de forme diffuse, nommer les 2 plus grandes atteintes d'organes internes
1. Fibrose pulmonaire 2. Crise rénale
52
# Sclérodermie Que veut dire CREST? C'est le synonyme de quelle forme de sclérodermie?
Sclérodermie limitée Calcinose + Raynaud + Oesophage (hypomotilité) + sclérodactylie + télangiectasies
53
# Manifestations de la sclérodermie Nommer les 4 éléments en lien avec l'atteinte de la peau
* indurée et fixe * Hypo ou hyperpigmentée * Perte de pillosité et diminution de la sudation * Calcinose (calcifications cutanées)
54
# Manifestations de la sclérodermie Nommer les 2 éléments en lien avec l'atteinte des vaisseaux
Raynaud (++) Télangiectasies
55
# Manifestations de la sclérodermie Nommer les atteintes possibles musculosquelettiques (3)
* Arthralgies ou arthrites symétriques * Contractures articulaires---» atrophie * Myosite
56
# Manifestations de la sclérodermie Discuter de l'atteinte gastrointestinale
* Beaucoup d'hypomotilité * Atteinte oesophagienne est surtout dans le CREST (pyrosis, reflux) * Atteinte intestinale = malabsorption---» bactéries * Incontinence fécale
57
# Manifestations de la sclérodermie Nommer les atteintes cardiaques
Effusion péricardique Péricardite Tamponnade Fibrose
58
# Manifestations de la sclérodermie Nommer les 2 atteintes pulmonaires et à quelle forme de la sclérodermie est-elle associée
Fibrose pulmonaire (s. diffuse) Hypertension pulmonaire (CREST)
59
# Manifestations de la sclérodermie Quelle est l'atteinte rénale? Par quoi son pronostic a t-il été amélioré?
Crise rénale, améliorée par IECA
60
Vrai ou Faux: Le traitement de la sclérodermie se fait surtout selon les symptômes
Vrai
61
Quel est le traitement qui permet de renverser la sclérodermie?
Il n'y en a pas
62
Sclérodermie: Quel médicament est donné pour les atteintes cutanées et articulaires?
Méthotrexate
63
Sclérodermie: Quel médicament est donné pour le Raynaud?
Vasodilatateurs
64
Sclérodermie: Quel médicament est donné pour la crise rénale?
IECA
65
Sclérodermie: Quel médicament est donné pour la fibrose pulmonaire évolutive?
Cyclophosphamides
66
Sclérodermie: Quel traitement est donné pour l'hypertension pulmonaire?
Traitement en clinique spécialisée
67
Lupus: Décrire brièvement la physiopathologie
1. Facteurs environnementaux, hormonaux et génétiques déclenchent une dérégulation des lymphocytes (T et B) et production d'auto-anticorps multiples. 2. Auto-anticorps se lient à des antigènes: formation de complexes immuns 3. Complexes immuns se déposent dans les tissus 4. Activation du complément et déclenchement de la réaction inflammatoire systémique
68
Quelle est la classification utilisée pour le lupus? Combien compte t-elle de critères?
Classification ACR 11 critères
69
Vrai ou Faux: Un score de 4/11 donne automatiquement le diagnostic de lupus
Faux, ça suggère un diagnostic, mais il faut utiliser le jugement clinique
70
Nommer les 7 critères cliniques du ACR
1. Rash malaire 2. Rash discoide 3. Photosensibilité 4. Aphtes 5. Arthrite lipuque = Arthrite de Jaccoud 6. Sérosites 7. Atteinte neurologique
71
Lupus: Qu'est-ce que l'atteinte en rash malaire?
En papillon sans les plis nasogéniques et sans cicatrices
72
Lupus: Qu'est-ce que l'atteinte en rash discoide?
Hyperkératose: plaques rouges surrélevées avec cicatrices
73
Lupus: Qu'est-ce que la photosensibilité?
Éruption cutanée après exposition au soleil
74
Lupus: Qu'est-ce que les aphtes?
Ulcères buccaux ou nasaux, surtout au palais, indolores
75
Lupus: Qu'est-ce que l'arthrite lupique (arthrite de Jaccoud)
Arthrites non-érosives, nécessite 2 articulations touchées ou plus
76
Lupus: Qu'est-ce que les sérosites?
Pleurite +/- épanchement pleural, péricardite
77
Lupus: Nommer les 2 atteintes neurologiques possibles
Convulsions Psychose
78
Lupus: Nommer les 4 critères de laboratoire
1. Atteinte rénale 2. Atteinte hématologique 3. Atteinte immunologique 4. Présence d'anticorps anti-nucléaires
79
Critères de laboratoire (Lupus): Nommer les 3 possibilités pour avoir le critère de l'atteinte rénale
* Protéinurie plus que 500 mg/ jour ou * 3+ au test urinaire ou * Présence de cylindres urinaires
80
Critères de laboratoire (Lupus): Nommer les 4 possibilitées pour avoir le critère de l'atteinte hématologique
* Anémie hémolytique ou * Leucopénie moins que 4000 ou * Lymphopénie moins que 1500 ou * Thrombopénie moins que 100 000
81
Critères de laboratoire (Lupus): Nommer les 3 possibilités pour avoir une atteinte immunologique
* anti-DNA ou * anti-Smith ou * Test + pour syndrome antiphospholipides
82
Critères de laboratoire (Lupus): Nommer la façon d'avoir le critère de présence d'anticorps anti-nucléaires
Test ANA/FAN +
83
Expliquer l’intérêt du dosage des FAN et des anticorps anti-DNA dans l’évaluation d’un lupus suspecté et expliquer quand ne pas demander ces tests
FAN/ANA: sensibilité plus que les autres, mais moins spécifique. Suggèrent connectivite, et presque 100% lupus, mais présent aussi dans pop. saine et autres maladies. Si +: faire autres tests plus spécifiques Anti-DNA : Spécifique du lupus, leur présence est un bon indicateur de la maladie et de son activité. Ces tests ne doivent pas être demandés si les symptômes cliniques ne suggèrent pas un lupus.

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