Cours 12 - Neuropathies Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la neuropathie diabétique?

A
  • Causé par diabète
  • Se développant généralement avec une maladie de longue date
  • Plusieurs formes qui peuvent survenir seules ou ensemble
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2
Q

Jusqu’à ________% des personnes atteintes de la maladie depuis plus de ________ ans présentent des signes de neuropathie périphérique

A
  • 80%
  • 15 ans
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3
Q

Quelle est la forme la plus courante de neuropathie diabétique?

A

Polyneuropathie sensorimotrice symétrique distale

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4
Q

Quelles sont les caractéristiques de la polyneuropathie sensorimotrice symétrique distale?

A
  • Les axones sensoriels sont plus sévèrement touchés que les axones moteurs
  • Paresthésies et des engourdissements.
  • Lésions axonales et démyélinisantes
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Q

Quelle est la pathogénèse complexe et mal comprise de la neuropathie diabétique?

A
  • Accumulation de produits finaux de glycolysation avancée due à l’hyperglycémie
  • Augmentation des niveaux d’espèces réactives de l’oxygène
  • Changements microvasculaires et les changements dans le métabolisme axonal ont tous été impliqués.
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6
Q

Quelle est la meilleure forme de thérapie pour la neuropathie diabétique?

A

Contrôle glycémique strict

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7
Q

Quel est le pourcentage de neuropathies qualifiées d’idiopathiques/cryptogéniques)?

A

30 à 40 % après qu’un bilan n’a pas permis d’en révéler la cause

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8
Q

Chez qui et comment se présentent la neuropathie idiopathique?

A
  • Personnes âgées (plus de 55 ans)
  • Neuropathie axonale douloureuse, lentement progressive, dépendante de la longueur.
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9
Q

Vrai ou faux?
Certains cas de neuropathie idiopathique ont été attribués au prédiabète et au syndrome métabolique (une constellation de dysglycémie, d’hypertension, d’hyperlipidémie et d’obésité).

A

Vrai

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10
Q

Par quoi est caractérisée la neuropathie autonome?

A
  • Hypotension orthostatique
  • Modifications de la fonction intestinale, vésicale, cardiaque et/ou sexuelle
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11
Q

Comment se manifestent la radiculopathie lombo-sacrée? Et quel est son autre nom?

A

Autre nom : Amyotrophie diabétique

  • Douleur asymétrique
  • Engourdissement
  • Faiblesse
  • Atrophie musculaire qui commence généralement dans un membre inférieur et peut se propager à l’autre.
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12
Q

Qu’est ce que la myasthénie grave?

A
  • Grave faiblesse musculaire
  • Ensemble de maladies neuromusculaires caractérisé par une fatigue et une faiblesse musculaire
  • Maladie auto-immune, car le système immunitaire cible les récepteurs de l’acétylcholine à la jonction neuromusculaire
  • Libération d’ACh par la terminaison axonique est normal mais l’amplitude du potentiel de plaque est nettement réduite, du fait de la moindre disponibilité de récepteurs.
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13
Q

Qu’est-ce qui est atteint par la myasthénie grave?

A
  • Muscles extrinsèques
  • Muscles des paupières sont les premiers atteints = ce qui provoque un ptosis (chute de la paupière) ou une diplopie (vision double)
  • Muscles du cou (ce qui peut altérer la mastication, la déglutition et la parole)
  • Muscles des membres.
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14
Q

Est-ce que le coeur est atteint par la myasthénie grave?

A

Pas atteint, car
ce n’est pas le même type de récepteur (muscarine)

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15
Q

Quels sont les conséquences anatomiques et physiologiques à long terme de la myasthénie grave?

A

Détérioration de la plaque motrice, car diminution du nombre de récepteur :

  • Récepteur nicotinique et canaux voltages dépendents disparaissent
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16
Q

Quels sont les traitements de la myasthénie?

A
  • Moduler la réponse immunitaire
  • Plasmaphérèse = extraction de la fraction liquide du sang (plasma) qui contient les anticorps responsables
  • Ablation du tymus (thymectomie) = iminue la production d’anticorps et fait disparaître les symptômes chez près de 50% des sujets
17
Q

Combien de type de myopathies existent?

A

Centaines :

  • Génétique
  • Acquise
    etc.
18
Q

Vrai ou faux
Myopathies sont à l’origine de symptômes parfois graves, moteurs, respiratoires, cardiaques ou digestifs.

A

VRAI

19
Q

Quels sont les 3 types de myopathie inflammatoires?

A
  1. Polymyosite
  2. Dermatomyosite
  3. Myopathies inflammatoires avec inclusions cytoplasmiques
20
Q

Qu’est-ce que la polymyosite?

A
  • Auto immune impliquant de lymphocytes cytotoxiques → les cellules musculaires
  • Expressiondu CMH 1 augmente
  • Nécrose et régénération subséquente
21
Q

Quelle sorte de traitement pour la polymyosite?

A

Traitement immunosuppresseur

22
Q

Chez qui la dermatomyosite est la plus fréquente?

A

Enfants = Entité isolée

23
Q

Qu’est ce que la dermatomyosite?

A
  • Auto-immune
  • Manifestations cutanées telles qu’une éruption cutanée sur la peau exposée au soleil
  • Petits vaisseaux sanguins sont endommagés en premier
  • Lésions des myofibres sont importantes dans les régions paraseptales et périfasciculaires et peuvent être accompagnées d’un infiltrat de cellules mononucléées
24
Q

Chez qui la myopathie inflammatoire avec inclusion cytoplasmqiues est la plus fréquente?

A

Chez les plus de 60 ans

25
Q

Qu’est-ce que la myopathie inflammatoire avec inclusions cytoplasmiques?

A
  • Présence de vacuoles bordées.
  • Agrégats des mêmes protéines (maladies neurodégénératives)
  • Chronique
  • B-Amyloïde, Protéine Tau, TDP-43
  • Agents immunosuppresseurs
26
Q

Quelles sont les caractéristiques de la dystrophie musculaire?

A
  • Maladies héréditaires se caractérise par la dégénérescence progressive de groupes de muscles.
  • Les principales différences entre les types de dystrophie tiennent à l’âge de début, au rythme de progression et aux groupes de muscles impliqués.
  • Les dystrophies musculaires sont dues à l’absence ou à des anomalies d’une ou plusieurs protéines qui constituent les costamères du muscle strié.
27
Q

Comment se transmet la dystrophie musculaire?

A
  • Maladie récessive liée au chromosome X
  • PLus fréquent chez l’homme (un homme sur 3500).
  • Anomalie du gène codant pour la protéine dystrophine qui fait partie des costamères.
28
Q

Qu’est-ce que des costamères?

A

Groupes de protéines structurelles et régulatrices qui relient les disques Z aux myofibrilles les plus externes du sarcomère et à la matrice extracellulaire.

29
Q

Quels sont les rôles des costamères?

A
  • Transmission latérale de la force des sarcomères à la matrice extracellulaire et aux fibres musculaires environnantes
  • Stabilisation du sarcolemme contre des forces physiques au cours d’une contraction ou d’un étirement musculaire
  • Initiation des signaux intracellulaires qui relient l’activité contractile avec la modulation du remodelage de la cellule musculaire.
30
Q

Qu’est-ce que la dystrophine?

A

Protéine géante qui relie le cytosquelette d’actine à la matrice extracellulaire

31
Q

Que se passe-t-il s’il n’y a pas de dystrophine?

A

Déformations structurelles répétées au cours de la contraction, avec risque de rupture de la membrane plasmique et de mort cellulaire.

32
Q

Comment la dystrophie musculaire de Duchenne évolue?

A
  • Sollicitation musculaire
  • Âge
33
Q

Comment se présente la dystrophie musculaire de Duchenne?

A
  • Pseudo hypertrophie apparente des mollets souvent présente
  • Augmentation de la composante non musculaire des muscles (tissus fibro graisseux)
34
Q

Quand est-ce que les premiers symptômes de la dystrophie musculaire de Duchenne se manifestent? Mort?

A
  • Entre 2 et 6 ans
  • 20 ans
35
Q

Comment se caractérise la dystrophie musculaire de Duchenne?

A
  • Dégénérescence progressive des fibres des muscles squelettiques et cardiaque
  • Diminution de la force musculaire aboutissant au décès par insuffisance cardiaque ou respiratoire.
36
Q

Quels sont les futurs traitements de la dystrophie musculaire?

A

greffe de myoblastes normaux comme traitement pour la DMD, mais toujours en phase d’essai clinique :

  • Démontre que cette transplantation rétablit l’expression de cette protéine dans les fibres musculaires du patient.