Cours 2b - Pancréatites aiguës et chroniques et Néoplasies pancératiques Flashcards
(63 cards)
1
Q
Pancréatite aigüe: description, évolution habituelle, formes + leurs caractéristiques (incluant leur %), leur pronostic
A
- La pancréatite aiguë est une inflammation aiguë du pancréas d’intensité variable pouvant être bénigne et auto-résolutive dans la plupart des cas.
- Elle se présente sous deux formes :
- interstitielle (80% des cas)
- et nécrosante (20% des cas).
- La forme interstitielle ne présente pas de nécrose et elle ne laisse pas de séquelles anatomiques ni fonctionnelles.
- Toutefois, la forme nécrosante entraine des complications locales ou systémiques qui peuvent laisser des séquelles fonctionnelles telle qu’une insuffisance pancréatique exocrine ou endocrine.
- La forme nécrosante a une mortalité associée de 20% à 30 %.
2
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe et exemples associés
A
- Il existe plusieurs causes à la pancréatite aigüe et de brèves descriptions de certaines d’entre elles sont présentées ci-dessous.
- À noter que plus de 80 % des pancréatites aigües sont des pancréatites biliaires ou des pancréatites éthyliques.
3
Q
Pancréatite aiguë: Nommez les TYPES des causes possibles
A
- Obstructive
- Métabolique
- Vasculaire
- Toxique
- Infectieuse
- Iatrogénique
- Causes controversées
- Auto-immune
- Traumatique
- Idiopathique
4
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe: Nommez des exemples de causes obstructives
A
- Biliaire
- Néoplasie
- Parasite
- Diverticule duodénal
- Pancréas annulaire
- Cholédochocèle
5
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe: Nommez des exemples de causes métaboliques
A
- Hypertriglycéridémie
- Hypercalcémie
6
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe: Nommez des exemples de causes vasculaires
A
- Vasculite
- Hypotension
- Embolique
7
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe: Nommez des exemples de causes toxiques
A
- Alcool éthylique
- Alcool méthylique
- Venin de scorpion
- Médicamenteuse
8
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe: Nommez des exemples de causes infectieuses
A
- Virale
- Bactérienne
- Mycotique
- Parasitaire
9
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe: Nommez des exemples de causes iatrogéniques
A
- Post-CPRE
- Post-opératoire
10
Q
Causes principales de la pancréatite aigüe: Nommez des exemples de causes controversées
A
- Pancréas divisum
- Dyskinésie du sphincter d’Oddi
11
Q
Pancréatite aiguë: causes les plus fréquentes
A
- À noter que plus de 80 % des pancréatites aigües sont des pancréatites biliaires ou des pancréatites éthyliques.
12
Q
Pancréatite aiguë cause biliaire: sous-division, mécanisme, FDR
A
- (sous-division de la cause obstructive)
- Mécanisme : un calcul vésiculaire migre du canal cystique vers le canal cholédoque et s’enclave dans l’ampoule de Vater, obstruant ainsi la voie biliaire principale et le canal de Wirsung.
- Plus fréquent lorsqu’il y a de nombreux petits calculs ou de la boue biliaire au niveau de la vésicule.
13
Q
Pancréatite aiguë cause éthylique: sous-division, mécanisme
A
- (sous-division de la cause toxique)
-
Mécanisme incertain : l’alcool augmenterait la concentration du suc pancréatique ce qui causerait un bouchon protéique et obstruerait les petits canaux.
- Une toxicité directe ou indirecte (par les métabolites) sur la cellule acinaire est également un mécanisme probable.
14
Q
Pancréatite aiguë: cause obstructive (de cause tumorale ou parasitaire) - exemples associés, mécanisme
A
- (de cause tumorale ou parasitaire)
-
Mécanisme : Obstruction du canal de Wirsung
- Souvent par la tumeur intra-papillaire mucineuse du pancréas. Elle crée une obstruction brutale par un bouchon de mucus.
- Plus rarement par l’adénocarcinome classique du pancréas, adénome ou adénocarcinome de l’ampoule de Vater.
- Dans les pays endémiques, les parasites en sont souvent la cause.
15
Q
Pancréatite aiguë: cause médicamenteuse - mécanisme, durée, pronostic
A
- Mécanismes variables : immunologique, toxicité directe/indirecte, ischémique, thrombotique
- Délai de 24h à 30 jours (le t_emps de délai peut nous orienter pour l’identification du médicament causal)_
- Rarement sévère et régresse habituellement à l’arrêt
16
Q
Pancréatite aiguë: cause métabolique - sous-types, mécanismes, prévention de récédives, conditions, causes
A
-
Hypertriglycéridémie
- Peut arriver lorsque le taux de triglycérides est au-dessus de 10 mmol/L, lors d’hyperlipidémies héréditaires ou lors de conditions particulières (ex : alcool, grossesse, prise d’œstrogènes)
- La diminution du taux de triglycérides à un taux inférieur à 5 mmol/L prévient les récidives
- Mécanisme inconnu
-
Hypercalcémie
- Peut arriver lorsque le taux de calcium est au-dessus de 3 mmol/L
- Mécanisme inconnu
- Causes d’hypercalcémie : hyperparathyroïdie et métastases osseuses
17
Q
Pancréatite aiguë: cause infectieuse - causes
A
- Virus : Ourlien, coxsaki, VHA, VHB, CMV, EBV, Herpès zoster
- Bactérie : Mycoplasma, Legionnella, Leptospira, Salmonella
- Champignon : Aspergillus, Candida albicans
- Parasites : Toxoplasma, Cryptosporidium, Ascaris
18
Q
Pancréatite aiguë: cause ischémique - sévérité, causes
A
- Légère le plus souvent, sévère à l’occasion
-
Causes : atteinte vasculaire inflammatoire par:
- vasculites ou athérosclérose,
- hypoperfusion secondaire à choc hémorragique,
- hypotension peropératoire
19
Q
Pancréatite aiguë: cause traumatique - cause
A
- Traumatismes abdominaux pénétrants ou fermés
20
Q
Pancréatite aiguë: cause iatrogénique - cause
A
- CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique)
21
Q
Physiopathologie de la pancréatite aigüe
A
-
Autodigestion de la glande par ses enzymes protéolytiques, car :
- Activation inappropriée du trypsinogène en trypsine dont la quantité surpasse les mécanismes de protection endogènes de la cellule, entrainant une activation des autres proenzymes colocalisées au niveau de la cellule acinaire.
- Conséquemment, une digestion des cellules acinaires et du tissu pancréatique s’en suit.
-
Nécrose du tissu pancréatique
- La nécrose entraine une réaction inflammatoire locale et systémique et libère des cytokines pro-inflammatoires et anti-inflammatoires.
- On voit alors :
- Un œdème du pancréas et des tissus avoisinants
- Une accumulation liquidienne péri-pancréatique, rétropéritonéale ou à distance dans l’abdomen
- Si la nécrose atteint les vaisseaux de calibre important, il y aura une pancréatite hémorragique avec hématomes associés.
22
Q
Physiopathologie de la pancréatite aigüe: complications
A
-
Complications systémiques (causés par la libération de cytokine pro-inflammatoires) :
- ARDS (acute respiratory distress syndrome)
- Insuffisance rénale
- Insuffisance cardiaque
- Choc
- Complications métaboliques
-
Complications septiques
- Arrivent tardivement (généralement lors de la deuxième semaine d’évolution)
- Infection du tissu nécrotique par contamination hématogène ou par translocation de bactéries intestinales
23
Q
Pancréatite aiguë: manifestations cliniques et examen physique
A
-
Manifestations cliniques de la pancréatite aigüe
-
Douleur aigüe, rapide, sévère et constante (dans 90 % des cas)
- Durée de 24h à plusieurs jours
- Douleur en barre au niveau épigastrique avec irradiation dans le dos
- Associée à des nausées et des vomissements
-
Douleur aigüe, rapide, sévère et constante (dans 90 % des cas)
-
Examen physique
- Signes vitaux : tachycardie, tachypnée, hypotension, fièvre
- Sensibilité épigastrique
- Distension abdominale sur un iléus paralytique associé
-
Ecchymoses visibles (si pancréatite nécrotico-hémorragique)
- Signe de Grey-Turner : l’ecchymose est au niveau des flancs
- Signe de Cullen : l’ecchymose est dans la région péri-ombilicale
- (Ce sont des signes de mauvais pronostic)
24
Q
Pancréatite aiguë: ddx
A
- Ulcère perforé
- Infarctus du myocarde
- Dissection de l’aorte abdominale
- Ischémie/infarctus mésentérique
- Occlusion intestinale
- Cholécystite/colique biliaire
25
Pancréatite aiguë: investigation et dx
* **_Biologie_**
* _Enzymes pancréatiques:_ **élévation de 3 fois les valeurs normales**. \*\*\*_L’amylase est moins spécifique que la lipase._
* _Enzymes hépatiques_ : elles peuvent être élevées en cas de **pancréatite biliaire**
* _FSC_ : si **l’hématocrite est \> 0,45**, il s’agit d’un signe de **mauvais pronosti**c, suggérant que la **réaction inflammatoire a débuté**
* _Fonction rénale_
* _Calcium et bilan lipidique_ (triglycérides)
* **_Radiographie simple de l’abdomen_**
* **_Radiographie pulmonaire_**
* **_Échographie abdominale_**
* **Examen de choix** pour visualiser une **cholélithiase**
* On peut y voir une **dilatation du cholédoque ou une cholédocholithiase.**
* Examen **peu sensible pour le pancréas**
* **_TDM (CT scan)_**
* **Imagerie de choix** pour le **diagnostic de la pancréatite aigüe**
* **Permet d’éliminer d’autres étiologies** et **met en évidence les complications possibles**
* Permet d’apprécier la **sévérité par les critères de Balthaza**r.
* Notons que les _critères de Ranson_ sont des critères en **lien avec des résultats de laboratoire** (ex : leucocytes, glycémies, LDH, etc.) et, par conséquent, ils n’ont **pas de critères radiologiques comme ceux de Balthazar**
* **_IRM_** : À faire uniquement si on **suspecte une cholédocholithiase**
* **_CPRE_** : N’a **pas de rôle diagnostique, mais a un rôle thérapeutique lorsqu’une pancréatite biliaire avec cholédocholithiase est prouvée**.
26
Complications de la pancréatite aigüe: nommez-les
1. **Pseudo-kyste**
2. **Nécrose stérile ou infectée**
3. **Complications vasculaires**
27
Complications de la pancréatite aigüe: Pseudo-kyste - fréquence, mécanisme, dx, tx
* **Complication la plus fréquente.**
* **_Mécanisme_** : **effusion d’un liquide inflammatoire autour du pancréas**.
* _S’il persiste_, il s’**entoure d’une coque fibro-inflammatoire**.
* **_Signes et symptômes_** : le plus souvent **asymptomatique**, mais il peut y avoir de la **douleur +/- une élévation des enzymes pancréatiques.**
* **_Diagnostic_** : **échographie ou TDM (CT scan).**
* _Si asymptomatique_, **pas de traitement**.
* _Traitement si symptomatique_ : **drainage**
* À faire si la **douleur est persistante**, s’il y a **compression du tube digestif** ou **infection du kyst**e
* **Drainage percutané par voie radiologique**
* **Drainage endoscopique par voie transgastrique ou transduodénale**
* **Drainage chirurgical**
28
Complications de la pancréatite aigüe: Nécrose stérile ou infectée - quand?, dx, critères diagnostiques, tx
* **Arrive tôt dans l’évolution**.
* C’est un **facteur déterminant dans la sévérité**.
* On la **_diagnostique_** lorsqu’il y a **plus de 30% du tissu qui ne se perfuse pas ou si la nécrose est infectée** (_à plus de 2 semaines d’évolution)_.
* Ceci s’évalue par une **ponction diagnostique sous guidance**.
* **_Traitement_** :
* Initialement par **antibiotique à large spectre**
* Si la _réponse est sous-optimale ou s’il y a détérioration_ : **débridement minimal**
29
Complications de la pancréatite aigüe: Complications vasculaires - quelles sont-elles?, description, tx
* **Thrombose liée à l’inflammation de la veine splénique ou de la veine porte**
* **Rupture de structures vasculaires entraînant des saignements au niveau de l’abdomen** (pancréas, canal de Wirsung, pseudo-kystes).
* Cette complication nécessite une i**ntervention radiologique (embolisation) ou chirurgicale.**
30
Traitement de la pancréatite aigüe
* **_Nil per os_ : pour un repos pancréatique**
* **_Hydratation IV_,** car **l’hypovolémie est un mauvais pronostic**.
* Le but est de **maintenir un débit urinaire adéquat afin de corriger l’hypotension et l’hématocrite**
* **_Analgésique_**
* **_Correction des troubles électrolytiques_**
* **_Alimentation de remplacement après 4 à 7 jours de jeûne_**
* **_Traitement causal_** (_ROH, biliaire, hypertriglycéridémie_)
31
Pancréatite chronique: description, manifestations cliniques (résumé), complications, sx
* La pancréatite chronique est une **inflammation chronique et/ou récidivante qui conduit à des atteintes structurales fonctionnelles définitives.**
* Elle **entraine également une insuffisance exocrine et endocrine** ainsi qu’une **douleur épigastrique chronique.**
* C’est une **cause fréquente d’hospitalisations répétées.**
* Elle engendre une **réduction de la qualité de vie et une augmentation de la mortalité.**
32
Pancréatite chronique: Pathophysiologie
* Il y a **_3 modèles différents_** :
* _L’ingestion chronique d’alcool_ produit une **sécrétion pancréatique riche en protéines et pauvre en bicarbonate**.
* Cela favorise la **formation de bouchons protéiques au niveau des canaux excréteurs et crée une obstruction progressive des canaux**.
* **Résultat** : **atrophie du tissu exocrine et fibrose.**
* _Effet toxique de l’alcool ou de ses métabolites_.
* _Épisodes répétés de pancréatites aigües_ produisent de la **nécrose à disparition progressive du tissu et du remplacement par de la fibrose**.
* **Aucun modèle de pathophysiologie n’explique tout.**
* Les **facteurs exogènes (environnementaux) et endogènes (génétiques) ont aussi une influence.**
* **C’est encore en cours d’étude.**
33
Pancréatite chronique: Étiologies possibles
Étiologies sur lesquelles les NDC se concentrent:
1. **Alcoolique**
2. **Héréditaire/génétique**
3. **Obstructive**
4. **Auto-immune**
34
Pancréatite chronique: étiologie alcoolique - fréquence, FDR, pronostic
* **60-70% des pancréatites chroniques**
* Le **risque augmente avec la quantité d’alcool consommée** (_pas de seuil, mais souvent lié à une consommation \> 150 g/jour pendant 5-10 ans_)
* Le **tabagisme** est un **cofacteur**
* **Mauvais pronostic,** mais l’**arrêt de l’alcool peut réduire la progression**
35
Pancréatite chronique: étiologie Héréditaire/génétique - causes
* **Mutation du trypsinogène cationique** (_PRSS1_)
* **Mutation de la protéine membranaire** _CFTR_
* **Mutation de l’inhibiteur de trypsine** _SPINK1_
* *Les **deux dernières mutations** sont des **facteurs prédisposants, mais non suffisantes à elles seules pour induire la maladie**.*
36
Pancréatite chronique: étiologie Obstructive - description, physiopathologie, causes d'obstruction
* **Atrophie diffuse et régulière du tissu pancréatique exocrine en amont du blocage,** créant de la **fibrose inter- et intra-lobulaire**
* **_Cause d’obstruction_** :
* _sténose néoplasique,_
* _cicatrice inflammatoire,_
* _calculs pancréatiques,_
* _sténose papillaire_
* **Débat sur le rôle réel du pancréas divisum dans l’étiologie de la pancréatite chronique non résolu**
37
Pancréatite chronique: étiologie Auto-immune - manifestations cliniques, ddx, types et leur description, dx
* Se manifeste par des **douleurs évoquant des pancréatites aigües récidivantes ou par un ictère obstructif non douloureux dû une à masse inflammatoire au niveau de la tête du pancréas**.
* **_Il est important d’exclure une lésion néoplasique._**
* **_Type 1_**
* Associé à l’**élévation des IgG4 sériques**
* **Infiltration de lymphocytes et de plasmocytes**
* **Peut affecter d’autres organes** : _voies biliaires, glandes salivaires et rétropéritoine_
* **_Type 2_** : Souvent associé aux **maladies inflammatoires de l’intestin**
* **_Diagnostic_** :
* _TDM_ : montre un **pancréas diffusément augmenté de volume** (en forme de **saucisse**)
* _Mesure des IgG4 sériques_
* _Réponse clinique et radiologique aux corticostéroïdes_ (**peut récidiver à l’arrêt**)
38
Pancréatite chronique: présentations cliniques - Éléments
1. **Douleur**
2. **Insuffisance exocrine**
3. **Insuffisance endocrine**
39
Présentation clinique pancréatite chronique: douleur - PQRST, mécanismes en cause
* **Symptôme cardinal**
* **Évolution variable**
* **Située à la région épigastrique**, de _type lancinant_, avec **irradiation au dos et peut augmenter lors de l’alimentation**
* **_2 mécanismes_**
* i. _Augmentation de la pression dans les tissus et canaux pancréatiques_
* ii. _Inflammation périneurale des afférences sensitives_
40
Présentation clinique pancréatite chronique: Insuffisance exocrine - description, manifestations cliniques, mécanisme, conditions
* **Fabrication insuffisante d’enzymes digestives pour la digestion des aliments**
* **_Stéatorrhée_**
* i. **Selles huileuses, pâles et malodorantes**
* ii. Se manifeste **tardivement**, car une **destruction de plus de 90% des cellules acinaires est nécessaire avant de retrouver de la stéatorrhée**
* iii. S’accompagne d’une **perte de poids, malnutrition et déficit en vitamines liposolubles**
41
Présentation clinique pancréatite chronique: Insuffisance endocrine - mécanisme, sx, pathogénèse
* **Production insuffisante d’insuline pour permettre la régulation et l’homéostasie glucidique.**
* **_Diabète_**
* i. Le **contrôle de la glycémie est difficile à cause des hyperglycémies et hypoglycémies fréquentes**.
* En effet, l’**atteinte des cellules alpha**, qui synthétisent le _glucagon_ **altère aussi l’ajustement à la hausse de la glycémie lorsque celle-ci baisse trop.**
42
Pancréatite chronique: dx
* **_Se pose par imagerie le plus souvent :_**
* _Radiographie simple de l’abdomen_
* Peut montrer **calcifications pancréatiques typiques et pathognomoniques**
* _TDM_
* Montre c**alcifications pancréatiques à un stade plus précoce que la radiographie**
* Peut montrer la **dilatation des canaux pancréatiques, des masses inflammatoires et des pseudo-kystes**
* _IRM_
* **Changements morphologiques plus discrets**
* Le diagnostic peut aussi être posé par l’**_évaluation de la fonction pancréatique exocrine**_, mais cette méthode _**très peu utilisée_** :
* _Tests de fonction pancréatique_
* **Mesure de la sécrétion pancréatique exocrin**e (sécrétion de _bicarbonate_ ou d’_enzymes pancréatiques : trypsine, lipase_, etc.)
* _Mesure des graisses fécales_
* _Dosage de l’élastase ou des chymotrypsines fécales_
* _Dosage du trypsinogène sérique_
43
Pancréatite chronique: tx
* 1. **_Traitement du phénomène aggravant ou causal_**
* **Arrêt total de l’alcool**
* **Arrêt du tabagisme**
* 2. **_Prise en charge de la douleur_**
* **Analgésiques simples** (acétaminophène, AINS)
* **Analgésiques opiacé**s, mais il y a un _risque élevé de dépendance_
* **Antioxydants**
* **Administration d’enzymes pancréatiques**
* **Endoscopique**
* _Dilatation endoscopique_ **de la sténose du canal pancréatique et/ou extraction de calculs pancréatiques**
* **Drainage de pseudo-kystes**
* _Neurolyse_ **: injection de xylocaïne au niveau du plexus cœliaque**
* **Chirurgical**
* **Résection de la masse inflammatoire ou de pseudo-kystes**
* **Décompression des canaux et du tissu pancréatique**
* **Types de chirurgie : Whipple, Duval et Puestow**
* 3. **_Suppléments d’enzymes et/ou d’insuline_**
* _Si insuffisance exocrine_
* **Administration orale d’enzymes pancréatiques porcines, lyophilisées et encapsulées**
* **30 000 UI de lipases à chaque repas en fractionnant la dose en trois**
* _Si insuffisance endocrine (diabète pancréatoprive)_
* **Hypoglycémiants oraux : peu de patients répondent à ce traitement**
* **Insulinothérapie** **: pour la majorité des patients**
* **Complications systémiques du diabète à surveiller : rétinopathie, neuropathie et néphropathie**
44
Néoplasie du pancréas: nommez les lésions bénignes, intermédiaires et malignes
* **_Lésions bénignes_**
* Cystadénome séreux
* Cystadénome mucineux
* Adénome papillaire mucineux intracanalaire
* Tératome cystique mature
* **_Lésions intermédiaires (potentiel malin incertain)_**
* Cystadénome mucineux avec dysplasie modérée
* Adénome papillaire mucineux intracanalaire avec dysplasie
* Tumeur pseudopapillaire solide
* **_Lésions malignes_**
* Adénocarcinome canalaire
* Adénocarcinome à cellule acinaire
* Cystadénocarcinome séreux
* Cystadénocarcinome mucineux
* Carcinome papillaire mucineux intracanalaire
* Carcinome pseudopapillaire solide
* Tumeur ostéoclastique à cellules géantes
* Pancréatoblastome Autres carcinomes
45
Comment les néoplasies du pancréas sont-elles classifiées?
46
Néoplasie du pancréas: Adénocarcinome - fréquence, pronostic, où?, autres
* L’adénocarcinome est le **deuxième cancer digestif au monde** et il a une **légère prédominance masculine**.
* **Le pronostic est très mauvais** (_25 % de survie à 1 an et 5 % de survie à 5 ans_).
* La **majorité des adénocarcinomes sont d’origine canalaire et leur localisation est variable** :
* _60 % à 70 % à la tête du pancréas,_
* _5 % à 10 % dans le corps du pancréas_
* et _10 % à 15 % à la queue du pancréas_.
* L’adénocarcinome **peut envahir au niveau locorégional grâce à la veine porte et à la veine mésentérique supérieure**.
* Ainsi, **les structures adjacentes et le rétropéritoine peuvent être atteints.**
* Il peut également **produire des métastases ganglionnaires et hépatiques**
47
Néoplasie du pancréas: Adénocarcinome - facteurs favorisants
* **Facteurs environnementaux** :
* _ROH,_
* _tabagisme,_
* _consommation excessive de viande et d’aliments gras_
* **Prédisposition génétique** (toutefois, il n’y a _pas de consensus au niveau du dépistage_)
* **Histoire familiale**
* **Pancréatite chronique**
* **Pancréatite héréditaire**
48
Néoplasie du pancréas: Adénocarcinome - Manifestations cliniques - Quelle condition?, Sx?
* Les **symptômes apparaissent tardivement**, donc la **résection est souvent impossible.**
* De plus, lorsque la _lésion est située à la tête du pancréas_, il y a **plus de chances qu’elle comprime les structures adjacentes et que les manifestations cliniques apparaissent tôt.**
* Au contraire, si l’adénocarcinome est _au niveau de la queue ou du corps du pancréas_, le **tableau clinique sera plus tardif**.
* Voici une liste des manifestations cliniques :
* **Ictère**
* **Douleur**
* **Perte de poids**
* **Diarrhée avec stéatorrhée**
* **Diabète de novo**
* **Dépression**
49
Néoplasie du pancréas: Adénocarcinome - Examen physique
* Cet examen est **souvent peu contributoire**, mais il est **possible d’y palper :**
* **Tumeurs de grand volume**
* **Vésicule de Courvoisier** (palpation de la _vésicule biliaire distendue_ ; _signe qu’il y a peut-être une masse au niveau de la tête du pancréas qui compresse le canal cholédoque_)
* **Nodule de sœur Marie-Joseph** (_métastase au niveau ombilical_)
* **Hépatomégalie**
50
Néoplasie du pancréas: Adénocarcinome - Dx
* **_Examen sanguin_**
* _Cholestase_ : **bilirubine, GGT, PA** (tous **augmentés**)
* _Enzymes pancréatiques_ : **légèrement augmentées, mais non diagnostiques**
* _Marqueur tumoral CA 19-9_ : **associé aux cancers pancréato-biliaires.**
* Ce marqueur a une **utilité limitée**, car la **présence de cholestase en augmente le taux.**
* Il peut ainsi être **faussement positif**.
* **_Échographie_**
* **Méthode peu invasive**
* Il est possible d’y objectiver :
* **Dilatation des voies biliaires principales et de la vésicule biliaire**
* **Présence de métastases hépatiques**
* **Présence d’une masse pancréatique** _(à l’occasion)_
* **_TDM (scanner)_**
* C’est l’**examen le plus utilisé**.
* Il peut révéler le **cancer** **et ses extensions.**
* Il permet d’**évaluer le potentiel de résection chirurgical**.
* Les signes cidessous sont des **_critères de non-résécabilité_** :
* **Métastases à distance** (_foie, péritoine, ganglions_)
* **Engagement des vaisseaux principaux**
* **_Échoendoscopie_**
* L’**examen le plus sensibl**e pour **détecter la tumeur et évaluer l’extension.**
* Cette méthode permet de faire une **biopsie à l’aiguille pour confirmer le diagnostic.**
* **_IRM du pancréas_**
* Cet examen est **aussi sensible que le TDM**.
* Il est utile si le **patient présente une allergie à l’iode** (_contre-indication au TDM avec contraste_).
* **_ERCP_**
* **Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique.**
* Cet examen n’est **pas utilisé pour poser un diagnostic**, mais il permet de **dilater le canal cholédoque ou le canal de Wirsung lorsqu’il y a présence d’une sténose**.
* **_TEP scan_**
* Cette méthode permet de **montrer les métastases, faire la différence entre une lésion maligne et bénigne et évaluer la réponse à une chimiothérapie.**
51
Néoplasie du pancréas: Adénocarcinome - Tx
* **_Curatif_**
* _Chirurgie de Whippl_e : **résection chirurgicale complète de la masse et des ganglions**.
* Une **chimioradiothérapie adjuvante a un rôle prometteur.**
* **_Palliatif_**
* Lorsque la **masse crée une obstruction des voies biliaires ou du duodénum**, il est possible de faire une **dérivation chirurgicale ou de mettre en place une prothèse duodénale et/ou biliaire via ERCP.**
* **Chimiothérapie**
* **Gestion de la douleur par une thérapie analgésique** (_narcotiques/neurolyse_)
* **Prescrire des enzymes pancréatiques** pour aider aux _difficultés digestives_
52
Néoplasie du pancréas: Tumeur kystique - ddx et description de ces pathos
* Les tumeurs kystiques du pancréas **sont à différencier des** :
* **_Kystes simples_**
* **Congénital ou acquis**
* **De petite taille**
* **Découverte fortuite le plus souvent**
* **_Pseudokyste ou kyste de rétention_**
* **Collection liquidienne entre plusieurs viscères extra-pancréatiques et ayant des parois fibro-inflammatoires.**
* Voir les **complications des pancréatites aiguës ou chroniques**
53
Classification des kystes tumoraux pancréatiques - malin vs bénin, quand faire une investigation?
* Le **_cystadénome séreux_** est le **seul kyste tumoral sans potentiel malin.**
* **_Tous les autres_** ont un **potentiel d’envahir ou de faire des métastases.**
* S’il y a un **doute sur la nature ou sur le potentiel malin d’une tumeur, il faut faire une évaluation chirurgicale pour exérèse.**
* De plus, un **kyste symptomatique**, _peu importe sa nature_, **doit avoir une évaluation chirurgicale**
54
Classification des kystes tumoraux: malin vs bénin
55
Tumeur kystique du pancréas: Cystadénome **séreux** - qui?, description, caractéristiques dx, tx, suivi
* Lésion **_bénigne_**
* Affecte le plus souvent les **femmes** et les gens de **50 ans et plus**.
* Se reconnait par ses **multiples petites logettes en forme de nid d’abeilles avec des calcifications centrales en forme d’étoile**.
* **_À la ponction_** : l**iquide clair, séreux et peu visqueux**.
* Il ne contien**t pas d’amylase et les marqueurs CEA et CA 72-4 sont bas.**
* **_Traitement_** : **résection s’il est \> 4 cm ou s’il est symptomatique**.
* \*De plus, il n’y aura **pas de suivi puisqu’il est le seul kyste sans potentiel de transformation maligne**.
56
Tumeur kystique du pancréas: Cystadénome **mucineux** - fréquence, qui?, où?, description, caractéristique, tx
* **Lésion la plus fréquente des lésions kystiques néoplasiques du pancréas.**
* Affecte le plus souvent les **femmes de plus de 50 ans.**
* Se situe au niveau du **corps** et la **queue** du pancréas.
* Se reconnait par sa **paroi épaisse** et ses **quelques divisions par des septas internes.**
* **_À la ponction_** : **liquide épais et mucineux**.
* Il **contient peu d’amylase et les marqueurs CEA et CA 72-4 sont élevés.**
* **_Traitement_** : **résection chirurgicale**.
57
Tumeur kystique du pancréas: Tumeur papillaire mucineuse du pancréas (TPMP) - qui?, où?, sévérité, description, caractéristique, manifestations cliniques, tx
* Affecte **autant les hommes que les femmes,** avec un **âge médian de 65 ans.**
* Se situe le plus souvent au niveau de la **tête du pancréas**.
* **Lorsqu’il** est situé dans le **canal principal**, il a un **plus grand potentiel malin.**
* Ainsi, il est **important** **de** **différencier s’il est dans le canal pancréatique principal ou dans une branche secondaire**.
* Cette tumeur **sécrète de la mucine** ce qui cause une **obstruction et une dilatation canalaire secondaire.**
* **_Manifestations cliniques_** (5_0-75% des patients seront symptomatiques_) :
* **Pancréatite aiguë isolée ou à répétition**
* **Douleur épigastrique avec perte de poids**
* **_Traitement_**
* _Si c’est au canal principal_ : **résection chirurgicale**
* _Si c’est une branche secondaire_ : **résection si,**
* **Associé à une dilatation du canal principal**
* **Présence de nodules muraux**
* **\> 3 cm**
* **Symptomatique**
58
Tumeur neuroendocrines du pancréas: histologie, description, exemples, types, sévérité, causes
* _Au niveau histologique_, les tumeurs neuroendocrines sont de **petites cellules semblables à la tumeur carcinoïde de l’intestin**, car elles **contiennent aussi des marqueurs neuroendocrines** (_gastrine, sérotonine, insuline, etc_.).
* Elles peuvent être **non sécrétantes ou sécrétantes**.
* **Exemple** : **insulinome, gastrinome, VIPome, glucagonome, somatostatinome**
* Elles ont un **potentiel de malignité, mais elles sont moins agressives.**
* Elles sont **sporadiques ou associées à un de ces syndromes héréditaires.**
* _MEN-1_
* _Maladie de von Hippel-Lindau_
* _Sclérose tubéreuse de Bourneville_
* _Neurofibromatose de von Recklin-ghausen_
59
Tumeur neuroendocrines du pancréas: Manifestations cliniques, nombre de lésions, tx
* **_Tumeur neuroendocrine non sécrétante_**
* **Présentation** comme une **tumeur du pancréas habituelle avec des métastases hépatiques, des douleurs et une diminution de l’état général**
* **_Tumeur neuroendocrine sécrétante_**
* La **présentation clinique sera fonction de l’hormone hyperproduite :**
* a) _Insulinome_
* Hypersécrétion d’insuline: **hypoglycémie sévère**
* **Lésion unique et souvent bénigne**
* **Résécable par énucléation**
* b) _Gastrinome ou Zollinger-Ellison_
* Hypersécrétion de **gastrine** entrainant une s**écrétion pathologique d’HCl gastrique**
* **Maladie peptique sévère (ulcères)**
* **Diarrhée de malabsorption**
* **Lésions le plus souvent multiples avec métastases** **hépatiques et ganglionnaires fréquentes**
* _Traitement_ : **IPP et/ou chirurgie de Whipple le plus souvent de par sa localisation (tête du pancréas ou paroi duodénale)**
* c) _VIPome (choléra pancréatique)_
* **Hypersécrétion de VasoIntestinal Polypeptide - activation de l’adénylate-cyclase au niveau des entérocytes - sécrétion intestinale d’électrolytes et de H2O - diarrhée aqueuse, hypokaliémie et déshydratation**
* _Traitement_ : **analogue de la somatostatine.**
* Cela permet une **suppression de la sécrétion de VIP et une inhibition de l’activation du VIP sur l’entérocyte.**
60
Tumeur neuroendocrines du pancréas: dx et tx
* **_Diagnostic_**
* Le diagnostic passe par un **dosage plasmatique de l’hormone hypersécrétée.**
* Une **imagerie** (_TDM, IRM, écho-endoscopie, octréoscan_) est **possible** pour **spécifier la localisation**.
* **_Traitement oncologique_**
* **Résection chirurgicale de la tumeur primaire et des métastases**
* **Contrôle de la croissance tumorale par la somatostatine**
* **Chimiothérapie dans certains cas**
61
Fibrose kystique du pancréas (mucoviscidose): description, cause, physiopathologie
* C’est une **maladie génétique à transmission autosomale récessive** causée par la **mutation au niveau du gène CFTR** qui entraine une **altération de la protéine CFTR.**
* Cette **protéine** est un **canal ionique qui permet la sécrétion du chlore à travers les membranes cellulaires**.
* Ceci est très important puisque la **sécrétion de Cl- permet la sécrétion secondaire de H2O, ce qui liquéfie le mucus des voies respiratoires et digestives.**
* Or, une **absence de sécrétion de Cl- ou une forte diminution de cette sécrétion crée un mucus beaucoup plus épais et très visqueux.**
62
Fibrose kystique du pancréas (mucoviscidose): physiopathologie
* C’est une **maladie génétique à transmission autosomale récessive causée par la mutation au niveau du gène CFTR qui entraine une altération de la protéine CFTR.**
* Cette **protéine est un canal ionique qui permet la sécrétion du chlore à travers les membranes cellulaires.**
* Ceci est très important puisque la **sécrétion de Cl- permet la sécrétion secondaire de H2O, ce qui liquéfie le mucus des voies respiratoires et digestives.**
* Or, une a**bsence de sécrétion de Cl- ou une forte diminution de cette sécrétion crée un mucus beaucoup plus épais et très visqueux**.
* Conséquemment, une **hyperviscosité du mucus entraîne des bouchons obstructifs au niveau des organes** :
* **_Sécrétion pulmonaire_** : **obstruction chronique des bronches → surinfection**
* **_Sécrétion pancréatique_** : **obstruction au flot de sécrétion exocrine → pancréatite aiguë ou insuffisance pancréatique exocrine**
* **_Sécrétion intestinale_**
* _Chez le nouveau-né_ : **obstruction** par **iléus méconial**
* _Chez le nourrisson_ : **prolapsus rectal, car efforts importants à la défécation de selles sèches**
* _Chez l’adulte_ : **impactions intestinales ou coliques par les selles sèches**
* **_Sécrétion de la bile_**
* **Obstruction dans les canaux hépatiques → cirrhose biliaire secondaire**
63
Fibrose kystique du pancréas (mucoviscidose): dx et tx
* **_Diagnostic_**
* Fait partie **depuis juin 2017 du dépistage néonatal systématique au Québec :**
* _Test à la sueur_ : **concentration très élevée de chlore dans les glandes sudoripares**
* _Recherche de mutations génétiques_ (ex. **dépistage génétique prénatal possible**)
* **_Traitement_**
* **Aucun traitement curatif**
* **Prise en charge multidisciplinaire** :
* _Drainage bronchique et antibiotiques_ pour les **complications pulmonaires**
* _Suppléments enzymatiques_
