cours 5 Flashcards

(32 cards)

1
Q

V/F: L’insuffisance pancréatique est une conséquence de la mucoviscidose

A

Vrai

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Q

Quels sont les symptômes gastro-intestinals de la musco? (4)

A
  • Insuffisance pancréatique
  • Malnutrition
  • Prob de motricité gastro-intestitanle
  • Pathologie hépato-biliaire
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Q

Quels sont les 3 prob de motricité gastro-intestinal associé à la muco?

A
  • Ileus méconial
  • Constipation
  • Reflux gastro-oesophagien
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4
Q

Quelles sont les 5 manifestation cliniques abdominales?

A
  • Malnutrition
  • Sitension abdominale
  • Stéatorrhée
  • Dysmotricité (constipation, illéus)
  • Hépatosplénomégalie
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Q

Parmi les complication gastro-intestinales de la muco, lesquelles sont CFTR-Related? (6)

A
  • Trouble de la glande parotide
  • Cirrhose biliaire/complication biliaires
  • Insuff pancréatique/pancréatite
  • Iléus méconial
  • Obstruction intestinales
  • Absès appendiculaire (rare)
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6
Q

Parmi les complication gastro-intestinales de la muco, lesquelles sont dites “secondaires”?

A

Celles en lien avec l’alimentation (suralimentation), les médocs, interventions med

==> œsophagite, gastrite, hypertension portale (suite à la substitution en enzymes)…

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7
Q

V/F: La fonction pancréatique est anormale chez 85% des patients

A

Vrai

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8
Q

Quels en sont les symptômes cliniques digestifs de l’insuffisance pancréatique?

A

Accumulation de graisses dans le tube (donc mauvaise absorption)

Si fonction <10%, stéatorrhée
(= excrétion de graisses)

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9
Q

De quoi est issue l’insuffisance pancréatique de la muco?

A

Obstruction petits canaux

→ Fibrose précoce et kystes

==> Stéatorrhée…

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10
Q

V/F: Les substitutions exocrines d’enzymes pancréatiques sont enrobées d’une capsule résistante à l’acidité

A

Vrai

Pour ne pas être libérées dans l’estomac

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11
Q

Qu’est-ce qui est nécessaire au bon fonctionnement des enzymes pancréatiques du coup?

A

Il doit y avoir suffisamment de bicarbonate et d’eau

==> Processus bicarbonat-dep

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12
Q

Comment on diagnostique l’insuffisance pancréatique liée à la muco?

A

Dosage élastase fécale
+ observation si graisse dans les selles de 3j

(test de sécrétion (CCK))

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13
Q

Ttt de l’insuffisance pancréatique liée à la muco?

A

Préparations d’enzymes pancréatiques sous forme de microsphères enrobées gastro-résistantes (pour éviter que les ez soit détruite par l’acidité gastrique)

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14
Q

Quelle mutation de la muco engendre le plus les Insuff pancréas (génotype prédominance)?

A

F508 del

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15
Q

La mucoviscidose est un facteur de risque de diabète. Quelle mutation en particulier?

A

F508 del

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16
Q

V/F: 40% des patients sont intolérants au glucose

A

Plutôt 50-60% des patients atteints de muco sont intolérants au glucose

17
Q

Quelles sont les manifestations cliniques abdominales?

A
  • Distensions abdominales
  • Dysmotricité: constipation
18
Q

Quel facteur à la naissance fait penser à la muco ?

A

Iléus méconial

(gros bouchon → sécrétion trop épaisse)

19
Q

Équivalent iléus méconial chez les adultes?

A

Syndrome d’obstruction intestinale distale (iléale)

→ Douleurs abdominales (inconfort)
→ Occlusion de l’iléon terminal par selles

==> inappétence et dysmotilité

20
Q

V/F: Les patients ayant le symptôme de l’illéus méconial sont généralement les plus malades

A

Vrai

==> peut conduire à une perforation et péritonite en plus du reste

21
Q

Quels ttt pour le syndrôme obstruction intestinale distale (équivalent iléus méconial)? (3)

A
  • Ttt constipation
  • Macrogol
  • Gastrograffine

(~lavage colique, chirurgie si échec)

22
Q

V/F: La mucoviscidose entraine une dysfonction des absorptions de nutriments le long du TD

Développer (ce que ça entraîne)

A

Vrai

—> entraine des malnutritions involontaires, alors même que l’enfant mange suffisament

= ↓Apport et ↑Pertes

23
Q

V/F: La nutrition fait partie de la prise en charge de base de la mucoviscidose et permettra d’améliorer la performance respiratoire de l’enfant

A

Vrai

Surtout que ces enfants ont besoin de manger plus, absorbent moins, perdent plus… Rien qui va

==> besoin de supplémentations en vitamines liposolubles, nutriments…

24
Q

Donner les 4 types de données qui permettent d’évaluer l’état nutritionnel de l’enfant

A
  • Données anamnestiques
  • Données diététiques
  • Données anthropométriques (poids, taille…)
  • Données biologiques (fer…)
25
**V/F**: La biologie est un bon moyen de diagnostiquer la cirrhose biliaire
Faux ==> pas fiable, le mieux c'est de palper pour voir que hépatosplénomégalie (gros foie) → Evt IRM ou écho
26
Pourquoi, aujourd'huit on peut diagnostiquer plus fréquemment les hépatospénomégalies (= maladies du foie et des voies biliaires)
- Évaluation hépatique systématique - Réduction de la mortalité d’autres causes (*ex: complication pulmonaires*) → laisse le tps à la maladie de se déclarer
27
**V/F**: Les hépatosplénomégalies sont considérées actuellement comme une complication majeure qui peut limiter la survie et la qualité de vie
Vrai ==> En plus, expression clinique et biologique quasi absente (tests normaux, souvent hépatomégalie isolée...)
28
Qu'est-ce qu'on observe du pt de vue histologique (3) lors d'une cirrhose biliaire focale (←hépatospénomégalies)?
- Présence de mucus canaliculaire - Fibrose plus ou moins dense - Prolifération ductulaire intense (car obstacle biliaire)
29
Profil type du patient qui présente un maladie hépatobiliaire liée à la muco? (4)
- Moins de 15 ans - Garçon - Ayant présenté un illéus méconial - Mutation F508 del
30
**V/F**: Les hépatosplénomégalies peuvent avoir un retentissement plumonaire
Vrai (en + d'un foie qui grossi)
31
Qu'est-ce qu’on fait en clinique pour diagnostiquer les hépatosplénomégalies liées à la muco? (3, donner la fiabilité)
- Tests hépatiques sanguins (Ø fiables) - Echographie hépatique - Ponction-biopsie hépatique (Ø étendue des lésions car maladie ‘patchy’)
32
À travers quels symptôme le foie participe-t-il à la manifestation clinique de la muco? (2)
- Cholestase (pas d’écoulement de bile) → malabsorption *(donc prob ds 1ère étape de digestion = rétention de bile dans le foie)* - Hypertension portale (besoins augmentés)