Cours 5

Question 1

Agnosie

Answer 1

Perte, liée à une atteinte cérébrale, de la capacité à identifier les stimuli de
l’environnement à travers une modalité perceptive donnée, en l’absence
de trouble sensoriel ou de détérioration intellectuelle notable

Question 2

6 types d’agnosies visuelles

Answer 2

• Agnosies pour les objets
• Des couleurs
• Prosopagnosie
• Syndrome de Balint
• Simulatagnosie
• Akinétopsie

Question 3

2 flux (traitement des informations visuelles)

Answer 3

Ventral : permet de « voir pour percevoir » (qu’est-ce ? : What ?) - vers le cortex temporal inférieur
Dorsal : permet de « voir pour agir » (où et comment ? : Where ? How ?) - vers le cortex pariétal postérieur et supérieur

Question 4

Le flux ventral

Answer 4

• Permet l’identification de l’objet et de son environnement spatial
• Les traitements effectués sont centrés sur l’objet de la perception (référence
  allocentrique)
• Permet aussi de planifier une éventuelle action à déployer en direction de l’objet « perçu »
  Dispositif de connaissance et concerne la « conscience visuelle de l’objet »
  Son atteinte provoque une agnosie visuelle

Question 5

Le flux dorsal

Answer 5

• Permet la programmation et le contrôle des mouvements nécessaires pour
  mener l’action souhaitée (par exemple, atteindre l’objet et le prendre avec la
  main) en utilisant les informations sur la taille, la forme, la localisation de
  l’objet
• Pas seulement de repérer l’objet (where ?) mais aussi de déterminer
  comment agir sur lui (how ?)
• Les traitements effectués sont centrés sur le sujet « percevant » (référence
  égocentrique)
  Permet le contrôle « en temps réel » de la programmation motrice nécessaire
  pour se diriger vers l’objet et éventuellement s’en saisir
  Son atteinte donne une ataxie optique

Question 6

Agnosie aperceptive

Answer 6

• Incapacité d’accéder à la structuration perceptive des sensations visuelles
• Atteinte de l’étape « discriminative » de l’identification visuelle : ces
  malades sont incapables de dessiner un objet ou son image, d’apparier entre
  eux des objets ou des images, d’apparier entre eux des objets de même
  morphologie ou de même fonction
• Les patients ont conscience des difficultés d’identification visuelle et
  regardent avec perplexité ce qu’on leur demande de reconnaître
• Ils tentent d’identifier, en examinant et en proposant une description pour
  certaines parties de l’objet ou pour certains détails, des images et les erreurs
  sont surtout de type morphologique

Question 7

Agnosie associative

Answer 7

• Atteinte de l’intégrité de la perception : les sujets, qui ne se plaignent pas de
  leur vue, ne reconnaissent pas les objets mais ils sont capables de les décrire,
  de les dessiner en copie
• Ne peuvent pas apparier des objets sur une base catégorielle ou
  fonctionnelle
• Les erreurs d’identification peuvent être morphologiques, fonctionnelles ou
  persévératives
• La désignation d’objet peut être un peu moins mal réussie que l’identification
  visuelle par la dénomination ou le geste

Question 8

Agnosie des couleurs

Answer 8

Absence d’identification de la couleur, qu’elle concerne des pastilles sans
support morphologique significatif, des images ou des objets
Peut relever d’un déficit de la perception, d’un déficit de la reconnaissance
des couleurs en tant qu’attributs d’objets, ou d’un déficit ne concernant que
la dénomination de la couleur

Question 9

3 étapes pour l’examen de l’agnosie des couleurs

Answer 9

• Analyser le niveau perceptif, par des explorations
• La deuxième étape est l’étude du niveau associatif : épreuves visuelles
  comme le coloriage de dessins, les appariements de couleurs et d’objets
  (cerise/rouge ; ciel/bleu , etc. )
• La troisième étape est l’étude du niveau visuoverbal : dénomination de
  couleurs sur stimuli non significatifs et sur images familières de couleur
  constante (tomate, petits pois, etc.)

Question 10

Akinétopsie

Answer 10

• non-perception du mouvement
• Incapacité d’évaluer le déplacement donc la vitesse des objets (e.g. véhicules)
• Peut survenir en l’absence d’un déficit du champ visuel ou d’une autre forme
  d’agnosie visuelle

Question 11

Prosopagnosie

Answer 11

Incapacité de reconnaître les visages familiers
Les malades (plaintes ou indifférents), ne reconnaissent pas leurs proches
réellement ou sur photographies
Ils ne reconnaissent pas non plus les personnages publics vus sur
photographies ou à la télévision et ils ne reconnaissent même pas leur propre
image dans le miroir
Toutefois, reconnaissance possible par des procédures vicariantes : la voix, la
démarche, le port de lunettes ou de moustache, ou encore des particularités
vestimentaires
NB : Doute sur la spécificité du trouble quand il existe une agnosie visuelle
aperceptive en plus MAIS prosopagnosies pures possibles avec aussi
impossibilité d’apprendre de nouveaux visages à identifier (comme celui de
l’équipe soignante après hospitalisation

Question 12

Ataxie optique

Answer 12

Le malade ne peut se saisir d’un objet placé dans son champ de vision et
cette difficulté, bilatérale, peut prédominer au niveau de l’une des deux
mains, la préhension étant la plus difficile dans l’hémichamp visuel opposé à
la main la plus atteinte.
Le membre tâtonne vers la cible, la manque, la dépasse ou peut remonter
vers la cible après avoir heurté le bras de l’examinateur
L’amplitude de l’écartement de la pince digitale (en particulier entre le pouce
et l’index) non adaptée à la taille et à la forme de l’objet à saisir

Question 13

Syndrome de Balint (= paralysie psychique du regard)

Answer 13

Associe trois éléments séméiologiques
- La paralysie dite psychique du regard ou apraxie optique, incapacité pour le regard
du malade de fixer une cible dans son champ visuel périphérique tout en voyant et
reconnaissant l’objet qu’il doit regarder : le malade ne peut donc plus porter son
regard d’un objet à un autre
- L’ ataxie optique ou ataxie visuomotrice (slide précédente, qui peut exister
indépendamment du Syndrome de Balint)
- Le déficit de l’attention visuelle (ou désorientation visuelle) désigne l’impossibilité
qu’ont les stimulations périphériques à solliciter l’attention visuelle (Le malade ne
peut voir qu’un objet à la fois et ce, quelle que soit sa taille : il s’agit d’une
simultagnosie)
Conséquence de désordres intéressant à la fois le traitement des afférences visuelles,
les mouvements du regard et les gestes sollicités par l’environnement panoramique

Question 14

Les troubles de la perception spatiale

Answer 14

La désorientation visuelle de Holmes et Horrax
L’ataxie du miroir
L’agnosie du miroir
La négligence spatiale unilatérale
La planotopokinésie de Pierre Marie
La perte de la mémoire topographique ou désorientation spatiale

Question 15

La désorientation visuelle de Holmes et Horrax

Answer 15

v Regroupe les troubles de la localisation d’objets isolés, le malade pouvant
déclarer que les objets lui semblent trop grands ou trop petits ou trop
courbés ou trop proches ou trop éloignés ou parfois le désordre est
confusément perçu ( « Les choses ne ressemblent pas à ce qu’elles
devraient. »)
v Les sujets ne peuvent indiquer, dans un groupe d’objets, celui qui est le plus
lointain ou le plus proche, le plus à droite ou le plus à gauche, le plus long ou
le plus court
v Il leur est difficile de pointer le doigt vers un stimulus ou de suivre un objet
en mouvement
v Is peuvent avoir des difficultés à dénombrer des objets dans l’espace et ces
troubles peuvent se limiter à un hémichamp visuel, même en l’absence d’hémianopsie

Question 16

L’ataxie du miroir

Answer 16

Se caractérise par une rivalité permanente entre l’image réelle et l’image
virtuelle, le sujet pouvant spontanément ou par apprentissage, mais de manière
transitoire, atteindre la cible (confusion du corps)

Question 17

L’agnosie du miroir

Answer 17

v Se caractérise par l’incapacité de distinguer l’espace réel de l’espace virtuel vu
dans le miroir : l’objet est ainsi localisé dans ou derrière le miroir et l’une et l’autre
main se dirigent vers le miroir quand on demande au sujet d’attraper l’objet
v Les malades savent néanmoins qu’ils se trouvent devant un miroir dont ils
connaissent les propriétés. Ils se reconnaissent dans le miroir. Tout se passe
comme s’il existait une dissociation entre les connaissances sémantiques sur le miroir et la capacité d’utiliser ces connaissances de manière procédurale en
interagissant avec le miroir
(confusion de l’objet)

Question 18

La négligence spatiale unilatérale

Answer 18

v Perturbation du traitement des données spatiales dont l’existence peut à
elle seule rendre compte de troubles du maniement des données spatiales
(comme s’orienter sur un plan) ou de la mémoire topographique (comme
marcher dans une ville selon un itinéraire défini)
v Troubles peuvent exister intrinsèquement en dehors de toute
héminégligence
v Ces troubles ne sont pas purement agnosiques : ils compromettent aussi
l’action sur l’espace et ils sont étroitement associés avec des perturbations
visuoconstructives, des agraphies, des alexies ou des acalculies spatiales, des
asomatognosies

Question 19

La planotopokinésie de Pierre Marie

Answer 19

v Perte des notions topographiques
v Se caractérise par l’incapacité de s’orienter sur une carte
NB : On peut la rechercher en étudiant les performances des sujets dans
▪ la localisation des villes sur une carte muette ; ▪ l’indication, sur un plan, d’un
itinéraire habituel et en le comparant à ses capacités de verbalisation : les rues,
les stations de métro ou les arrêts de bus sont nommés mais leurs relations
spatiales sont désorganisées et le sujet erre sur son plan ; ▪ la recherche et
l’apprentissage d’un itinéraire sur le plan d’une ville imaginaire ; ▪ l’apprentissage
d’un labyrinthe

Question 20

La perte de la mémoire topographique ou désorientation spatiale

Answer 20

v Se manifeste par l’incapacité de reconnaître des lieux familiers (agnosie
environnementale) et de s’y orienter : maison, quartier, ville, ces malades étant
tout à fait incapables d’apprendre à s’orienter dans un lieu nouveau comme
l’hôpital
v Parfois regroupée avec la planotopokinésie (qu’elle accompagne souvent) sous
le nom de déficit de l’orientation topographique
v Aussi désignée sous le nom de désorientation topographique, de
désorientation environnementale, de désorientation spatiale

Question 21

Agnosies auditives

Answer 21

Peuvent se différencier sur le même mode que les
agnosies visuelles (aperceptive & associatives)
L’agnosie des bruits
La surdité verbale
Les agnosies de la musique ou amusies réceptives (sélective)
Les agnosies paralinguistiques (sélective)

Question 22

L’agnosie des bruits

Answer 22

v Sons non verbaux non musicaux, est exceptionnelle et en fait « relativement
sélective » car elle représente habituellement le mode évolutif d’une agnosie
globale ou s’associe à un déficit de la perception des sons musicaux
v Peut toutefois être pure, même s’il arrive que les résultats de l’exploration de
la perception musicale soient équivoques

Question 23

La surdité verbale

Answer 23

v Impossibilité de comprendre le sens des mots qu’on entend
v Le malade peut se plaindre d’une difficulté à « entendre » ou a l’impression
d’entendre une langue étrangère ou un « fredonnement indifférencié »
v Quand l’atteinte n’est pas totale et que les patients tentent d’identifier les
mots, leurs erreurs ne sont pas de type sémantique.
v Se distingue de l’aphasie de Wernicke par l’absence de jargon ainsi que de
désordres de l’écriture et de la lecture et elle se distingue de l’aphasie
transcorticale sensorielle par l’incapacité de la répétition sauf en cas de
lecture labiale
v Souvent le mode évolutif d’une aphasie de Wernicke et l’expression orale
peut comporter quelques paraphasies.

Question 24

Les agnosies de la musique ou amusies réceptives

Answer 24

Déficit de la perception musicale et peut affecter les sons, les rythmes ou la
mélodie

Question 25

Les agnosies paralinguistiques

Answer 25

v Les agnosies de la prosodie émotionnelle et la phonoagnosie
v Regroupent les agnosies intéressant non les messages verbaux eux-mêmes
mais leur environnement affectif et l’identification du locuteur
NB : L’incapacité de reconnaître les intonations émotionnelles du langage parlé
est une agnosie auditivoverbale affective ou une aprosodie réceptive

Question 26

Distinction agnosies et cécité/surdité corticale

Answer 26

Cécité corticale (visuelle) :
- Perturbation de la perception visuelle touchant l’ensemble du monde visuel
Surdité corticale (auditive) :
- Désordres de l’identification auditive traduit par des déficits sensoriels liés à
un déficit de la réception corticale des messages sensoriels auditifs
Ø Distinction entre les déficits sensoriels liés à un déficit de la réception corticale des
messages sensoriels visuels ou auditifs (et qui correspondrait à la cécité et à la
surdité corticale) et les déficits du traitement perceptif et associatif des sensations
élémentaires
Ø Cécité et surdité corticales : atteintes de l’ensemble des modalités (objets, couleurs
etc pour le visuel, musique, sons etc pour l’auditif) contrairement à l’agnosie

Question 27

L’agnosie tactile (astéréognosie)

Answer 27

Se caractérise par une incapacité à reconnaître un objet par simple palpation sans le secours de tout autre canal
sensoriel (en particulier visuel)
Ce trouble de la reconnaissance peut concerner la matière, le poids, le
volume ou encore la forme de l’objet

Question 28

4 niveaux de traitement tactile

Answer 28

• le niveau 1 correspond à la perception élémentaire
• les niveaux 2 et 3 représentent les astéréognosies (perceptif et associatif)
• le niveau 4 l’anomie tactile

Question 29

Aphasies tactiles

Answer 29

• Très exceptionnelles
• Dénomination correcte des objets présentés visuellement, mais non par
  palpation d’une main ou l’autre, erreurs de type sémantique
• Equivalent de l’aphasie optique en modalité visuelle et attribuable à un
  déficit du transfert intrahémisphérique : pas lié à une lésion de l’hémisphère
  droit ni lésion du corps calleux

Question 30

Anomies tactiles gauches

Answer 30

• Impossibilité de nommer les objets placés dans leur seule main gauche
• Objets parfaitement reconnus et possibilité de les retrouver par la palpation
  parmi d’autres objets ou en montrer l’usage
• Quand le sujet donne un nom à l’objet palpé, la substitution verbale semble
  se faire au hasard sans les erreurs sémantiques rencontrées dans l’aphasie
  tactile

Question 31

L’héminégligence ou négligence spatiale unilatérale

Answer 31

v La négligence pour un côté de l’espace ou inattention visuelle unilatérale, ou
encore agnosie spatiale unilatérale
v Désigne l’incapacité à porter son attention et à engager son action au
niveau d’un hémiespace comme au niveau de l’hémicorps correspondant
v L’espace (corporel et extracorporel) intéressé est le plus souvent gauche : ce
sont en effet les lésions de l’hémisphère droit qui provoquent les négligences
les plus fréquentes, les plus sévères et les plus durables

Question 32

Localisations lésionnelles

Answer 32

Appartient électivement, mais non exclusivement, à la pathologie de l’hémisphère mineur :
- Les lésions, quand elles sont corticales, intéressent le lobe pariétal droit et
tout particulièrement le lobule pariétal inférieur (AB 39 et 40), en association
avec le gyrus temporal supérieur dans sa portion caudale (AB 22 et 42 qui
sont à droite les homologues de l’aire de Wernicke)

Question 33

Troubles associés à l’héminégligence

Answer 33

Le phénomène d’extinction
Alexie, agraphie et dyscalculie spatiale
Anosognosie et hémiasomatognosie
Perturbations motrices et oculomotrices
La négligence motrice

Question 34

Le phénomène d’extinction

Answer 34

v Un stimulus sensoriel, perçu quand il est appliqué isolément, ne l’est plus (est
éteint) quand un stimulus identique est appliqué au même moment de
manière symétrique
v L’extinction peut ainsi être sensitive (ainsi le sujet perçoit le tact sur son
hémicorps gauche mais ne le perçoit plus que sur l’hémicorps droit quand
deux stimulations tactiles sont appliquées en même temps sur deux points
symétriques des deux hémicorps)
v Elle peut être visuelle, auditive, olfactive
v L’extinction pourrait être une forme atténuée de négligence, encore que des
observations montrant l’un ou l’autre phénomène survenant de manière
isolée aient été rapportées

Question 35

Alexie, agraphie et dyscalculie spatiale

Answer 35

v Le malade, héminégligent, pose ses opérations sur la partie droite de la
feuille
v Il sait calculer mais il peut faire des erreurs, car il omet de tenir compte d’un
ou de plusieurs chiffres situés à gauche ou il peut, dans une addition ou une
soustraction, déporter vers la droite une ligne par rapport à une autre

Question 36

Anosognosie et hémiasomatognosie

Answer 36

v Anosognosie = pas de conscience de sa condition
v Hémiasomatognosie = le patient refuse de reconnaître comme sienne la
moitié paralysée de son corps

Question 37

Perturbations motrices et oculomotrices

Answer 37

v Outre l’akinésie directionnelle, on observe fréquemment une akinésie
spatiale (le bras controlatéral à la lésion étant moins mobile dans l’hémiespace homolatéral à la lésion)
v Une négligence motrice (voir slide suivante)
v Les perturbations oculomotrices sont fréquentes mais non constantes :
- déviation de la tête et des yeux vers l’hémisphère lésé
- paralysie ou parésie du regard (parfois limitée aux saccades) vers le côté
opposé à la lésion

Question 38

La négligence motrice

Answer 38

v Sous-utilisation d’un hémicorps dans sa motilité spontanée
v L’hémicorps, tout particulièrement la main négligée, est sous-utilisé dans la
gesticulation spontanée comme dans les activités gestuelles uni-ou bimanuelles
que l’on demande au sujet d’effectuer (se verser à boire, enlever le bouchon
d’une bouteille)
v Le membre supérieur négligé peut pendre hors du lit ou le long du corps quand le
sujet est assis devant une table sur laquelle une seule main vient se poser
v En marchant, le membre supérieur ne balance pas et le membre inférieur traîne
Ø Les troubles sont fluctuants et sont améliorés par l’incitation verbale

Question 39

Négligence spatiale unilatérale

ou trouble neurovisuel ?

Answer 39

Après un traumatisme crânien
Absence de modalités sensoriels sur le côté gauche
Épreuves pour distinguer les deux troubles

Question 40

Les troubles du schéma corporel ou asomatognosies

Answer 40

Accompagnent habituellement une hémiplégie et elles peuvent se présenter sous
trois aspects :
L’ anosodiaphorie (indifférence du malade à l’égard de son hémiplégie)
- L’ anosognosie, le malade n’admettant pas qu’il a un hémicorps paralysé et se
refusant à admettre l’évidence, même quand on porte devant ses yeux sa main
inerte en lui demandant s’il peut la bouger
- L’ hémiasomatognosie, désigne le sentiment d’étrangeté, de non-appartenance
de l’hémicorps et tout particulièrement de la main que le malade ne reconnaît
pas sienne ; parfois le malade attribue l’hémicorps et tout particulièrement son
membre supérieur et sa main, vécus de façon hallucinatoire comme
surnuméraires, comme appartenant à quelqu’un d’autre, comme étrangers

Question 41

Exemple de troubles du schéma corporel

Answer 41

Le syndrome de surinvestissement
Syndrome de Gerstmann
L’autotopoagnosie et Hétérotopoagnosie
Asymbolie à la douleur

Question 42

Le syndrome de surinvestissement

Answer 42

À l’égard de l’hémicorps gauche :
- Accompagne un déficit sensitif sévère de l’hémicorps qui pourrait entraîner
une sensation d’étrangeté de l’hémicorps gauche que les sujets frottent,
pressent, pincent, manipulent avec leur main droite ou leur pied droit
- Ce comportement régresse dès que le déficit sensitif s’améliore

Question 43

Le syndrome de surinvestissement

Answer 43

À l’égard de l’hémicorps gauche :

• Accompagne un déficit sensitif sévère de l’hémicorps qui pourrait entraîner une sensation d’étrangeté de l’hémicorps gauche que les sujets frottent, pressent, pincent, manipulent avec leur main droite ou leur pied droit
• Ce comportement régresse dès que le déficit sensitif s’améliore

Question 44

Syndrome de Gerstmann

Answer 44

4 symptômes constituent le syndrome : agnosie

digitale (incapacité de désigner et distinguer les doigts), indistinction droitegauche, une acalculie et une agraphie

Question 45

Asymbolie à la douleur

Answer 45

v L’absence de réaction motrice à la douleur ne peut pas s’expliquer par une
hypoesthésie
v La piqûre est distinguée du tact, la sensation douloureuse est reconnue
comme telle mais le sujet n’y réagit pas de manière habituelle
v Possible étonnement par le trouble et parfois « recherche » de la douleur,
ainsi, non seulement ne génère plus de phénomène d’évitement, mais peut
même induire une réaction d’attraction
v L’absence de réaction motrice : concerne aussi toute menace faite au sujet,
qu’elle soit verbale ou visuelle (asymbolie au danger), alors que les réactions
végétatives sont préservées

Question 46

Asymbolie à la douleur

Answer 46

v L’absence de réaction motrice à la douleur ne peut pas s’expliquer par une hypoesthésie
v La piqûre est distinguée du tact, la sensation douloureuse est reconnue comme telle mais le sujet n’y réagit pas de manière habituelle
v Possible étonnement par le trouble et parfois « recherche » de la douleur, ainsi, non seulement ne génère plus de phénomène d’évitement, mais peut
même induire une réaction d’attraction
v L’absence de réaction motrice : concerne aussi toute menace faite au sujet, qu’elle soit verbale ou visuelle (asymbolie au danger), alors que les réactions
végétatives sont préservées

Question 47

3 types d’acalculies

Answer 47

• Les acalculies en rapport avec des troubles de la lecture et de l’écriture des nombres, liées ou non à une alexie ou une agraphie verbale parfois dénommées acalculies aphasiques
• Les acalculies spatiales
• Les désordres du calcul lui-même ou anarithmétie, acalculies primaires à opposer aux acalculies secondaires à des troubles du langage, de la mémoire, de l’attention ou à d’autres distorsions cognitives.

Question 48

Les acalculies spatiales

Answer 48

v Se caractérisent par le bouleversement de l’agencement spatial des nombres
qu’écrit le sujet avant de réaliser le calcul qui lui est demandé, alors que le
principe même du calcul est conservé comme en témoigne la préservation
habituelle du calcul mental
v Les erreurs ne dépendent ni du type de calcul ni de sa complexité
v L’acalculie spatiale est souvent associée à une agnosie spatiale unilatérale
gauche et il est alors légitime de penser que les erreurs viennent de l’omission
de la partie gauche des nombres et des opérations arithmétiques

Question 49

Les acalculies spatiales

Answer 49

v Se caractérisent par le bouleversement de l’agencement spatial des nombres qu’écrit le sujet avant de réaliser le calcul qui lui est demandé, alors que le principe même du calcul est conservé comme en témoigne la préservation
habituelle du calcul mental
v Les erreurs ne dépendent ni du type de calcul ni de sa complexité
v L’acalculie spatiale est souvent associée à une agnosie spatiale unilatérale gauche et il est alors légitime de penser que les erreurs viennent de l’omission
de la partie gauche des nombres et des opérations arithmétiques