Crescimento, Desenvolvimento e Puberdade Flashcards

1
Q

Crescimento

A
  1. Intrauterino (1º Trimestre - organogênese e de maior crescimento) dependente do ambiente intrauterino
  2. Lactente: principalmente fatores EXTRÍNSECO/ambiental como nutrição (possui um crescimento desacelerado)*
  3. Infantil: fator GENÉTICO herdado
  4. Puberal;. ação dos esteroides sexuais (única fase com crescimento acelerado)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Puericultura - MS

A
  1. 1ª semana de vida
  2. 1 mês
  3. 2 meses
  4. 4 meses
  5. 6 meses
  6. 9 meses
  7. 12 meses
  8. 18 meses
  9. 24 meses
  10. Após 2 anos: anualmente próximo ao aniversário
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Puericultura

A
  1. Crescimento: peso, altura, perímetro cefálico (este até 2 anos)
  2. Desenvolvimento neuropsicomotor (motor, adaptativa, linguagem e social)
  3. Alimentação
  4. Vacinas
  5. Prevenção de acidentes
  6. Identificação de problemas e riscos para a saúde
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Fatores que influenciam no desenvolvimento intrauterino

A
  1. Desnutrição materna (RN PIG)
  2. Ingesta de álcool: síndrome alcoólica fetal e deficiências
  3. Uso anticonvulsivantes: síndrome valproato/hidantóína fetla
  4. Uso de warfarina, metotrexato e ác. retinóico
  5. Hipertermia
  6. Tabagismo e cocaína (diminui fluxo uteroplacentário)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hormônio do Crescimento (GH)

  • Não tem ação no crescimento linear pré-natal apenas no pós.
  • IGF tem ação linear no pré e no pós-natal*
  • Hipotireoidismo é a principal causa de baixa estatura de causa endócrina
A
  1. Secretado pela hipófise anterior de forma pulsátil durante fases III e IV do sono
  2. Ação pelos fatores de crescimento insulina-símile (IGF I* e II) sintetizados no fígado e são acoplados aos IGFBP
  3. IGF I: Atua na placa de crescimento (proliferação e hipertrofia)
  4. GH: diferenciação celular e estimula IGF
  5. Androgênios e estrogênios: aumentam síntese de GH e agem direto na placa de crescimento
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Principais tipos de crescimento em termos percentuais (Gráfico com curvas)

A
  1. Tipo neural atinge o pico de 100% mais rapidamente aos 4 anos, sendo a maior velocidade de crescimento acelerado com 1 ano (avaliar Perímetro Cefálico). É o 1º tecido que para de crescer.
  2. Tipo linfóides cresce pouco no 1º ano e atinge 200% com 12 anos e depois involuir para 100% aos 20 anos/após puberdade
  3. Tipo geral cresce curvamente até os 12 anos e aumenta progressivamente após
  4. Tipo genital se mantém baixo até os 12-16 anos onde tem um pico exponencial
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Determinantes da fases de crescimentos

A
  1. Não é um processo homogêneo
  2. Fatores intrínsecos (gerança genética) X extrínsecos (nutrição)
  3. Representa o tamanho físico corporal
  4. Indicador de saúde mais importante para criança
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Crescimento do Lactente

*Primeiros 2 anos de vida

A
  1. Predomina fatores EXTRÍNSECOS (NUTRIÇÃO)
  2. Crescimento com ritmo INTENSO - DESACELERADO
  3. Maior crescimento durante a vida extrauterina é no 1º ano de vida
  4. Não tem muita ação genética (pais baixinhos pode ter o bebê tamanho normal)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Avaliação do Crescimento - PESO

*Média ao nascer é de 3,4 kg

A
  1. Ocorre uma perda de 10% nos primeiros dias de vida
  2. Dobra o peso de nascimento aos 4-5 meses
  3. Triplica o peso aos 12 meses
  4. Quadruplica com 2 anos e 5 meses
  5. Até 2 anos ou até 16 kg deverão ser pesados na posição deitada ou sentados na balanças pediátricas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Avaliação do Crescimento - PESO

*Sem fralda e sem roupa

A
  1. 1º Trimestre: 700 g/mês ou 25-30g/dia
  2. 2º Trimestre: 600 g/mês ou 20 g/d
  3. 3º Trimestre: 500 g/mês ou 15g/dia
  4. 4º Trimestre: 400g/mês ou 12g/dia
  5. Pré-escolar: 2kg/ano ou 806g/dia
  6. Escolar: 3-3,5 kg/ano
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Avaliação do Crescimento - ESTATURA

  • Média ao nascer é 50 cm
  • Medir até 2 anos na horizontal com régua (comprimento)
  • Medir em pé >2 anos (altura)
A
  1. 1º Semestre: + 15 cm
  2. 2º Semestre: + 10 cm
  3. Com um ano cresce + 25 cm do tamanho ao nascer (50% do comprimento ao nascer)
  4. 2º ano: 12 cm/ano
  5. 2-5 anos: 6-7 cm/ano
  6. 6 anos-puberdade: 5 cm/ano
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Avaliação do Crescimento - Perímetro Cefálico

  • É a melhor avaliação do crescimento do cérebro e desenvolvimento neurológico nos primeiros meses de vida
  • Média ao nascer é de 35 cm
  • Prioritariamente em < 2 anos
A
  1. Do ponto mais elevado do occipital até o sulco supraorbitário
  2. 1º Trimestre: 2cm/mês
  3. 2º Trimestre: 1 cm/mês
  4. 2º Semestre: 0,5 cm/mês
  5. 1º ano: 12cm/ano (PC médio de 47 cm)
  6. 2º ano: 2cm/ano
  7. Pré-escolar até 18 anos: 5 cm
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Crescimento Infantil

A
  1. Fator principal é o POTENCIAL GENÉTICO (intrínseco)
  2. O ritmo é ESTÁVEL (canal fisiológico de crescimento)
  3. Única fase que pode ter uma DESACELERAÇÃO sem que isso seja patológico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Alvo Genético

A
  1. Meninos = (Estatura do Pai + Estatura da Mãe + 13) ÷ 2
  2. Meninas = (Estatura do Pai - 13 + Estatura da Mãe) ÷ 2
  3. Variação de ±5, ±8 ,5*ou ± 10
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Crescimento Puberal

A
  1. Ação de esteroides sexuais

2. Aceleração-Desaceleração (após pico de estirão)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Causas de atraso e perda precoce da dentição primária (decídua)

A
  1. Ausência de dente após 13 meses
  2. Ausência: Hipotireoidismo, hipoparatireoidismo, origem familiar e idiopática (mais comum)
  3. Perda precoce: histiocitose X, neutropenia, leucemia, trauma e fatores idiopáticos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Sequência da dentição primária e secundária

A
  1. 1ºs: Primeiro surge os incisivos centrais mandibular (5-7 meses) e maxilar (6-8 meses)
  2. 1ºs: Completo com 20-30 semanas
  3. 2ºs: incisivos centrais: 6-7 anos mandibular e 7-8 anos maxilar
  4. 2ºs: término com 17-22 anos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Interpretação do gráfico de crescimento da OMS

*Gráficos em percentil e escore-Z

A
  1. Comparado com outras crianças saudáveis e observar a tendência da curva de crescimento
  2. Deve ser ascendente e paralenta (nunca descendente exceto obesidade com perda de peso)
  3. Percentil: representa a posição que determinado valor ocupa em uma distribuição ordenada de valores
  4. Cosiderados normais se entre: p97, p85, p50, p15 e p3
    1. p50 = MEDIANA sendo maior que metade da população e menor que a outra metade
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Adolescência

A
  1. OMS: 10 a 20 anos
  2. ECA: 12 a 18 anos
  3. Período de transição com modificações nos contextos físico, psicológico e social,e sua relação com a coletividade.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Puberdade

A
  1. Fase biológica de crescimento e desenvolvimento físico e psicológico que culmina com a maturidade sexual-reprodutiva e estabelecimento da estatura final.
  2. Caracteres 2os E aceleração do crescimento
  3. Determinada pela gonadarca e adrenarca com ativação do eixo H-H-Gônadas
  4. GnRH - LH/FSH - esteróides gonadais
  5. Precoce (10-13 anos), média (14-17 anos) e tardia (18-21 anos)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Início da Puberdade

A
  1. MeninAs: 8-13 anos em M2

2. MeninOS: 9-14 anos em G2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Inicio da Puberdade

  • Ativação do eixo HHG e HHA
  • Esteroides gonadais estimulam secreção de GH e IGF1
A
  1. Adrenarca: crescimento da camada reticular da adrenal e ↑ produção de androgênios
    1. Odores corporais, ↑ oleosidade da pele, pilificação axilar e pubiana (suprarrenal)
    1. ↑ DHA, S-DHEA e androstenediona
  2. Gonadal: ↑ LH e FSH que atuarão nas gônadas. Desenvolvimento da mama e ↑ volume testicular
    1. Ação do estrogênio ♀: desenvolvimento das mamas, ↑ grandes/pequenos lábios e da redistribuição da gordura,
    1. Ação Estrogênio ♂: ↑ testículos e pênis, pelos faciais,↑ cartilagem cricoide (voz) e gordura.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Desenvolvimento Puberal nos ♂

*Pode ser normal ginecomastia em meninos nos estágios 2-3 pelo excesso de estrogênios, bilateral e <4 cm de diâmetro e tem resolução espontânea em 3 anos.

A
  1. G1: pênis, testículo e escroto com aparência e tamanho infantil
  2. G2: ↑ volume (≥ 4 ml) de testículos e escroto, c/ pele mais fina e avermelhada (sem ↑ do pênis) → 1º sinal da puberdade
  3. G3: ↑ do comprimento do pênis
  4. G4: ↑ diâmetro do pênis tornando a glande evidente (duplo contorno) → pico de crescimento (9-10 cm/ano)
  5. G5: genitais adultos em tamanho e forma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Desenvolvimento Puberal nos ♂

A
  1. P1: pelos pubianos ausentes
  2. P2: início da pubarca, com crescimento esparsos, pelos finos, lisos e pouco pigmentado.
  3. P3: pelos mais pigmentados, espessos e encaracolados na sífise púbica
  4. P4: igual de adulto mas não atinge superfície interna das coxas
  5. P5: igual ao adulto atingindo raiz da coxa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Desenvolvimento Puberal nas ♀
1. M1: mamas pré-puberal 2. M2: broto mamário (telarca), com pequeno ↑ mama e papila e ↑ do diâmetro da aréola → 1º sinal da puberdade 3. M3: "pequena mama adulta", crescimento da mama e da aréola, sem separação dos contorno. → Pico de crescimento (8-9 cm/ano) 4. M4: Crescimento e projeção da aréola e da papila formando uma elevação acima do corpo da mama (Duplo contorno) 5. M5: mama adulta aumentada, retorno da aréola para contorno geral da mama com projeção apenas da papila
26
Desenvolvimento Puberal nas ♀
1. P1: pelos pubianos ausentes 2. P2: início da pubarca, com crescimento esparsos, pelos finos, lisos e pouco pigmentado. 3. P3: pelos mais pigmentados, espessos e encaracolados na sífise púbica 4. P4: igual de adulto mas não atinge superfície interna das coxas 5. P5: igual ao adulto atingindo raiz da coxa
27
Marcos do desenvolvimento puberal de Tanner nas ♀:
1. 1º sinal da puberdade e início do estirão de crescimento: M2 (broto mamário) 2. Ordem de aparecimento: Telarca → Pubarca → Menarca 2. 1. Diferença de 2 - 2 anos e meio entre telarca (M2) e menarca (M4) 3. Pico de crescimento : M3 (8-9 cm/ano) 4. Aparecimento da menarca e desaceleração do crescimento (5-6cm): M4 5. Durante a puberdade ♀ cresce 20-25 cm.
28
Marcos do desenvolvimento puberal de Tanner nos ♂:
1. 1º sinal da puberdade e início do estirão de crescimento: G2 (↑ >3 ou ≥ 4 ml do volume testicular no orquidômetro de Prader) 2. Ordem de aparecimento: ↑ túbulos seminíferos → ↑ testicular → maturação de células de Leydig → produção andrógenos testiculares → pelos axilares → pilosidade facial → ↑ tamanho faringe,laringe e pumões (mudança da voz) 2. 1. Pelos axilares aparecem 2 anos após início da pubarca 3. Pico de crescimento: G4 (volume testicular 9-10cm3) com velocidade de 9-10 cm/ano 4. Cresce total na puberdade: 25-30 cm
29
Pico de Crescimento
1. ♂: G4 2. ♀: M3 3. ♂ tem pico de crescimento 2-3 anos depois das ♀, mas é prolongado por mais 2-3 anos nos ♂. 4. Estirão é assimetrico, primeiro as extremidades (mãos, pés e depois braço e pernas) e depois tronco. 5. Massa muscular ↑ 6 meses após o aumento do crescimento e massa magra ↑ nos ♂ e ↓ nas ♀
30
Puberdade Precoce
1. ♀ <8 anos e ♂ <9 anos com caracteres 2ºs e aceleração de crescimento 2. Ocorre mais em ♀ 3. Central: GnRH dependente (verdadeira) 3. 1. Idiopática (♀) 3. 2. Lesao SNC (♂) 4. Periférica: GnRH independente (pseudopuberdade) com doença gonadal e adrenal (HAC, TU) 4. 1. Ocorre sem aumentar GnRH, desencadeada por produção independente de esteroides sexuais 4. 2. Isossexual: feminização em ♀ e virilização em ♂ 4. 3. Heterossexual: ação de estrógeno em ♂ e testosterona em ♀
31
Desenvolvimento Neuropsicomotor *Habilidades/capacidades que o indivíduo tem de desenvolver habilidades mais complexas
1. Avaliação qualitativa de todas evoluções das reações da criança 2. Adaptativa: interação da sua capacidade motora, sensorial, coordenação e cognitiva (pegar um objeto e colocar à boca) 3. Motora grosseira (sentar,rolar,sustentar cabeça) e fina (uso da mão e dedos) 4. Linguagem: compreensão e expressão de sensações e pensamentos, verbal e não verbal. 5. Social
32
Regras Gerais do Desenvolvimento Neuropsicomotor
1. Desenvolvimento é sequencial e previsível ocorrendo no sentido 1. 1. Céfalo-caudal, 1. 2. Proximal-distal 1. 3. Borda ulnar/cubital-borda radial 2. Idade média: anterior à esperada 2. Idade esperada: idade limite para ocorrer
33
Reflexos Primitivos
1. Respostas motoras estereotipas por estímulo externo 2. São as primeiras reações do RN ao meio 3. São involuntária e não aprendidas (resposta subcortical) 4. Caráter transitório 5. Após desaparecerem permitem surgir conduta voluntária e aprendida 6. Sua ausência e permanência após tempo esperado indica um sinal patológico
34
Reflexos Primitivos que desaparecem aos 3-4** meses
1. Moro ("do abraço ou do susto"): abdução seguida da adução e flexão dos mmss, flexão pescoço e choro (desaparece na sua forma "típica" aos 3 meses e definitivo aos 6 meses) 2. Tônico cervical assimétrioc (Magnus de Kleijn ou do esgrima): extensão das extremidas do lado do queixo e flexão do lado occipital, aparece com 35 sem de IG, predomina com 1 mês e desaparece com 6-7 meses. 3. Preensão palmar: flexão dos dedos e fechamento da mão (surge na IG de 27 sem) 4. Galant: estimulo linear e vertical no dorso, faz flexão do tronco com a concavidade virada para o lado estimulado 5. Babkin ou pamar-mandibular: pressiona mão e abre a boca
35
Reflexos Primitivos que desaparecem com 1 mês
1. Extensor suprapúbico: pressão acima do púbis havendo extensão de ambos mmii com rotação interna e adução da articulação coxofemoral 2. Rossolimo: percutir 2-4x a superfícia plantar com flexão dos dedos 3. Calcanhar: extensão do mi após percutir o calcanhar com membro em flexão (some em 3 semanas) 4. Extensor cruzado: flexão passiva de uma extremidade inferior com extensão do membro contralateral com adução e rotação interna da coxa (desaparece após 6 semanas*)
36
Reflexos Primitivos que desaparecem com 2 mês
1. Apoio plantar e marcha: retificação do corpo e marcha reflexa após segurar (aparece com 32-40 sem de IG) 2. De expulsão: ao tocar a língua com uma colher ele faz movimentos de protusão da mesma (se permanecer suspeitar de paralisia cerebral)
37
Reflexos Primitivos - Outros
1. Landau: suspender o bebê pela superfície ventral, com a outra mão flexiona a cabeça e todo corpo flexiona (surge após 3 meses e desaparece ao final do 2º ano) 2. Cutâneoplantar ou Babinski: ao estimular sola do calcanhar ao 5º dedo, até o 4º mês há extensão do hálux c/ ou s/ abertura em leque dos dedos (normal). No 12º mês a resposta passa a ser flexão dos dedos. 2. 1. Após este período a resposta em extensão do hálux constitui o sinal de Babinski, fenômeno patológico das síndromes piramidais 3. Paraquedista: extensão dos braços e abre as mãos para se proteger na queda de barriga. Surge aos 8-9 meses e permanece por toda vida.
38
Reflexos Primitivos que desaparecem entre 4-6 meses
1. Sucção: tocar lábios e sucção | 2. De procura ou voracidade: ao toca bochecha ele roda pescoço para lado estimulado (melhor RN acordado e com fome)
39
Marcos do Desenvolvimento - Recém Nascido
1. M: postura tônico cervical (semifletida), cabeça pende durante suspensão ventral e vira de um lado para outro 2. A: Fixa a visão, "olhos de boneca" durante rotação de uma lado para outro 3. S: Prefere a face humana 4. L: choro/nada 5. Reflexos: moro, do apoio plantar, preensão palmoplantar
40
Desenvolvimento - 1º mês
1. M: Postura tônico-cervical, levanta queixo em prona, cabeça cai quando puxada para sentar, leva mão na boca e move mãos/pés ao mesmo tempo 2. A: segue objeto em 90º 3. S: sorri espontâneo e movimenta corpo se vozes 4. L: choro/nada
41
Desenvolvimento - 2º mês
1. M: Postura tônico-Clônica, levanta a cabeça em prona 2. A: segue objeto em 180º 3. S: sorri socialmente ao contato social e presta atenção em vozes 4. L: vocaliza/ rudimentar de linguagem (só vogais)
42
Desenvolvimento - 3º mês
1. M: posição tônico-clônica, levanta a cabeça e o tronco em prona (cabeça acima do plano do corpo) e cabeça titubeia para alcançar controle 2. A: Estende a mão para objeto mas não pega 3. S: contato social, ouve música 4. L: "aah, ngah" (vogais e consoantes)
43
* Desenvolvimento - 4º mês *
1. M: cabeça centralizada/simétrica, olha as mãos na linha média quando supina, sustenta a cabeça (levanta a cabela e tórax com cabeça na posição vertical prona), de pé empurra corpo e pernas e sentado não pende cabeça para trás se puxado 2. A: Pega cubital 3. S: ri alto e excita-se ao ver comida 4. L: mantém "aah, ngah"
44
Desenvolvimento - 6-7º mês
1. M: Rola, rasteja-se, senta sem apoio por pouco tempo, inclina-se com mãos para frentes se sentado, dá saltinhos 2. A: Pega radial, transfere objeto entre as mãos 3. S: Prefere a mãe e gosta do espelho 4. L: Polissílabos vogais ou lalação (vogais repetidas)
45
* Desenvolvimento - 9-10º mês * PESSOA (Pinça polegar-dedo (comer c/ 3 dedo); Engatinha; Senta sem apoio; Sentido de permanência do objeto; Oposto a desconhecido; Acena)
1. M: Senta sozinho e sem apoio com coluna ereta, pode começar engatinhar e deambular segurando nos móveis 2. A: Pinça polegar-dedo, solta objetos se retirados da mão 3. S: Estranha pessoas, acena, e brinca de "cadê" (esse traduz o sentido de permanência do objeto), dá tchau 4. L: Polissílabos (mama, papa, dada)
46
Desenvolvimento - 12º mês ou 1 ano
1. M: levanta-se sozinho, anda com apoio 2. A: movimento de pinça entre polegar e indicador precisamente 3. S: interage, ajusta postura quando vestido 4. L: algumas palavras
47
Desenvolvimento - 15º mês
1. M: anda sozinho e escala as escadas 2. A: faz torre de 3 cubos, faz linha com lápis 3. S: aponta o que deseja, abraça os pais 4. L: obedece comando simples
48
Desenvolvimento - 18º mês
1. M: corre rigidamente, sobre escadas quando segurada por uma mão, explora gravetos e cestos de lixo 2. A: Faz torre de 4 cubos, imita rabiscos, esvazia uma garrafa 3. S: reclama quando suja a fralda, pede ajuda quando está com problemas, come sozinho, beija os pais 4. L: fala dez palavras, identifica uma ou mais partes do corpo
49
Desenvolvimento - 2º ano
1. M: corre bem, sobe e desce escadas um passo de cada vez, abre porta, escala móveis, pula 2. A: faz torre de 7 cubos, rabisco circulares, linha horizontal 3. S: ajuda a despir-se, conta sobre suas experiências imediatas 4. L: forma frases (sujeito, verbo e objeto)
50
Desenvolvimento - 2º ano e 6 meses
1. M: sobe as escadas alterando os pés 2. A: torre de 9 cubos, faz traço vertical e horizontal 3. S: sabe "fingir" em brincadeiras 4. L: refere-se a si mesmo com o pronome "Eu", conhece seu nome completo
51
Desenvolvimento - 3º ano
1. M: anda de triciclo, fica sobre um pé 2. A: torre de 10 cubos, faz uma cruz e círculo completo 3. S: ajuda a vestir-se, joga em paralelo com outras crianças 4. L: conta três objetos, diz sua idade e sexo
52
Desenvolvimento - 4º ano
1. M: pula de um pé só, usa a tesoura para recortar 2. A: desenha uma figura humana com cabeça e 2-4 partes 3. S: vai ao banheiro sozinho, brinca com outras crianças 4. L: conta até 4 e conta histórias
53
Desenvolvimento - 5º ano
1. M: pula com os dois pés 2. A: desenha um triângulo 3. S: identifica 4 cores, conta até 10 4. L: veste-se e despe-se
54
Puberdade Precoce
1. ♀ <8 anos e ♂ <9 anos com caracteres 2ºs e aceleração de crescimento 2. Os esteroides sexuais induzem alterações somáticas, aceleram a velocidade de crescimento e avança a idade óssea 2. 1. Isso resulta em diminuição da estatura na idade adulta quando a puberdade se inicia precocemente 3. Mais comum em meninas que meninos
55
Puberdade Precoce Central
1. Ativação do eixo H-H-Gonadal com secreção de GnRH e aumento 2º dos esteroides sexuais 2. São sempre isossexuais 3. 90% são idiopáticas e é mais comum em ♀ 3. Tumores de SNC como hamartomas de túber cinéreo*, astrocitomas, ependinomas, gliomas ópticos e hipotalâmicos 3. 1. Hamartomas: ♂ < 3 anos, formado por neurônios secretores de GnRH que se grandes causam crises convulsivas gelásticas - risos e gargalhadas, def. intelectual e sds dismórficas. 4. Outras alterações em SNC (hidrocefalia, epilepsia, infecções)
56
Puberdade Precoce Central
1. ↑ nos níveis de LH (basal ou após estímulo com GnRH) 2. LH/FSH >1 3. Rx ósseo: idade óssea avançada em relação à cronológica 4. USG pélvico (♀): ↑ volume ovariano/uterino 5. Ressonância magnética 6. TTO: análogo de GnRH (dessensibilização dos receptores hipofisário - downregulation)
57
Puberdade Precoce Periférica
1. ↑ estrógenos e testosterona derivados das gônadas/adrenais com níveis LH/FSH pré-púberais 2. Mais comum é relacionada às glândulas adrenais (HAC e tumores adrencorticais) ou atividade independente nas gônadsa (tumores, cistos, Sd McCune-Albright e testotoxicose)
58
Puberdade Precoce Periférica Com Ativação Gonadas Autônoma - Síndrome de McCune-Albright *Alto risco de malignidade
1. Tríade: manchas café com leite (respeitam linha média)+ displasia fibrosa poliostíca (ossos longos e crânio) + precocidade puberal 2. Mais em ♀ com 3 anos 3. Mutação gene que codifica proteína G3 (estimular adenilato ciclase) ativando todas glândulas endócrinas (gigantismo, precocidade puberal, Chusing, tireotoxicose e hiperplasia adrenal) 4. TTO: inibidores da aromatase + bloq. receptores androgênicos
59
Puberdade Precoce Periférica Com Ativação Gonadas Autônoma -Testotoxicose Esporádica ou Familiar (mutação ativadora do receptor LH)
1. Mutação que ativa receptor de LH nas células de Leydig com secreção de testosterona 2. ♂ entre 1-4 anos com sinais de virilização (↑ tamanho do pênis, aceleração da veloc. crescimento e avanço da idade óssea) mais evidente que ↑ volume testicular 3. Herança autossômica dominante 4. Testosterona ↑ e LH/FSH pré-puberais 5. TTO: inibidores da aromatase + bloq. receptores androgênicos
60
Puberdade Precoce Periférica Com Ativação Gonadas Autônoma - Tumores de Células de Leydig
1. Puberdade precoce e assimetria no volume testicular (unilaterais) 2. Tumores benignos secretores de testosterona potencialmente curáveis com remoção cirúrgica 3. Dx por biópsia testicular
61
Puberdade Precoce Periférica Com Ativação Gonadas Autônoma - Tumores de Células Germinativas Secretores de HCG (Gonadotrofina coriônica humana)
1. Tumores secretores de HCG localizam-se nas gôndas, fígados, cérebro (gl pineal), mediastino e retroperitônio 2. HCG estimula receptores de LH nas células de Leydig, ↑ testosterona com FSH/LH normais
62
Puberdade Precoce Periférica (doenças da suprarrenal) - Tumor de Córtex Suprarrenal * ↑ frequência no sul do BR (10-15x) * Tratamento é cirúrgico, quimioterapia só se metástase ou não conseguir ressecar totalmente (se usar mitotano deve cuidar do risco de insuf. Adrenal contralateral, devendo ser monitorado até atingir concentração terapêutica mínima e não tóxica)
1. Carcinomas que secretam andrógenos que causa PPP heterossexual nas ♀ (virilização com hipertrofia do clítoris,acne, polido ação pubiana) e PPP geralmente isossexual em (virilização sem ↑ vol. testicular ♂), pode ter massa abdominal palpável 2. Pode secretar glicocorticoides e andrógenos c/ Sd. Cushing 3. Mais em ♀ nos primeiros 5 anos de vida e entre a 4ª-5ª década de vida 4. Pode estar relacionado a Sd de Li-Fraumeni e ocorre por inativação do gene p53 R337H 5. Dx: SDHEA, cortisol, testosterona total
63
Puberdade Precoce Periférica (doenças da suprarrenal) - Hiperplasia Adrenal Congênito
1. Deficiência das enzimas envolvidas com síntese cortisol como 21-hidroxilase*, 11-hidroxilase e 3-beta-hidroxiesteroide desidrogenase 2. ↓ cortiso → ↑ ACTH → hiperplasia da gl adrenal → acúmulo de 17-hidroxiprogesterona, S-DHEA e testosterona 3. Clássica é a perdedora de sal 4. Reposição de corticoides
64
Puberdade incompleta ou parcial
1. Variações benigna da puberdade com aparecimento apenas de uma característica sexual 2ª isolada s/ aceleração do crescimento e amadurecimento ósseo (=cronológica) 2. Telarca precoce: <8 anos uni ou bilateral 3. Adrenarca precoce <6-7 anos c/ pelos axilares e pubianos (fator de risco para SOP) 4. Menarca precoce isolada: 3 episódios de sg vaginal sem caractere sexual 2º e crescimento.
65
Atraso Puberal
1. Ausência de mamas após 13 anos em meninas e ausência de aumento testicular após 14 anos em meninos 2. Pelos pubianos isolado não é garantia de início da puberdade 3. Pode ser hipogonadismo hipogonadotrófico ou hipergonadotrófico
66
Hipogonadismo Hipogonadotrófico Idiopático (deficiência de GnRH)
1. Incapacidade de produzir GnRH ou mutação no receptor 2. Mais em ♂ e pode se manifestar em qualquer idade 3. Na infância é a Sd de Kallmann com alteração olfato, surdez neurossensorial, manchas café com leite, micropênis 4. Testosterona < 100 ng/dl, estradiol <20 pg/dl e FSH e LH <5IU/L
67
Atraso Puberal por Hipogonadismo Hipogonadotrófico
1. Sd de kallman 2. Sd de Prader-Willi 3. Ausência isolada de LH ou FSH 4. Displasia septo óptico 5. Craniofaringioma: turmo hipotalâmico-hipofisário mais envolvido com atraso puberal* 6. Radiação 7. Causas infecciosas/infiltrativas
68
Atraso Puberal por Hipogonadismo Hipergonadotrófico *Ausência dos caracteres sexuais 2ºs com ↑ LH e FSH com pouca produção de testosterona e estrogênios
1. Sd de Klinefelter (principal causa em ♂) 2. Distrofia miotônica 3. Infecção (orquite por caxumba) 4. Radiação 5. Drogas alquilantes e antineoplásicas 6. Sd Noonan (= Turner, cromossomo 12, mas em ♀ tem fç ovariana normal, só faz disfunção no ♂) 7. Sd. Turner (principal causa em ♀) 8. Atraso Constitucional da Puberdade: causa mais frequente. 9. Doenças Crônicas 10. Endocrinopatias
69
Síndrome de Klinefelter *Atraso puberal e aumento da envergadura
1. Causa mais comum de hipogonadismo hipogonadotrófico em ♂ 2. Cariótipo 47, XXY 3. Disgenesia de túbulos seminíferos e ausência de espermatogênese e pouca produção de testosterona pela cél. Leydig 4. Hábito eunucoide (relação segmento superior : inferior <1) por ↑ de mmii, ginecomastia, micropênis/testículos 5. Predisposição à bronquites/enfisema, cânceres e DM
70
Síndrome da Adolescência Normal (SAN) * Não patológica, previsível que constrói a identidade da pessoa * Perda do corpo infantil. personalidade infantil e separação dos pais
1. Busca de si mesmo e da identidade adulta* (personalidade transitórias/modelos, situações novas e circunstancial) 2. Separação dos pais 3. Formação de grupos (suporte emocional) 4. Desenvolvimento do pensamento abstrato, necessidade de intelectualizar e fantasiar 5. Contradições de conduta 6. Crises religiosas 7. Vivência temporal singular 8. Atitude social reivindicatória ("agressividade") 9. Flutuações de humor e ânimo 10. Evolução sexual
71
Neurodesenvolvimento Neuropsicomotor
1. A sequência de desenvolvimento é a mesma e uniforme em todas crianças 2. Nem todas crianças atingem a mesma velocidade de adquirir habilidade por estímulos genéticos e ambientais diferentes 3. O termino do processo de mielinização ocorre após o nascimento e pode ser evidenciado pela aquisição das habilidades motoras e abolição dos reflexos primitivos 4. A velocidade de desenvolvimento é mais intenso quanto menor a idade da criança.
72
Medida mais sensível para avaliação da saúde da criança
PESO
73
Reflexos para avaliação
1. Avaliar baixo peso: Sucção (voracidade é mais em relação à pega) 2. Avaliar lesão braquial após parto: Moro