Queixas Ambulatoriais e Oncopediatria Flashcards

Question

Tumor de Wilms (ou nefroblastoma) - Clínica

Answer 1

1. Massa abdominal: NÃO ATRAVESSA LINHA MÉDIA (massa percebida durante o banho pela mãe) 2. Dor abdominal, mal-estar, hematúria macroscópica, HAS 3. Sangramento interior pode levar à anemia e ↑ volume abdominal 4. Cça mais bem dispota que a c/ neuroblastoma 5. Maioria está assintomático*

Answer 2

1. USG: exame inicial que ≠ neuroblastoma e avalia veia cava inferior 2. TC: é superior à USG, delimita extensão, comprometimento veia cava e do rim colateral

Answer 3

1. Estágio I: limitado ao rim, completamente excisado, s/ invasão. 2. Estágio II: se esteve da cápsula e partes moles perirrenais e infiltrar vasos fora do rim, mas completamente retirado. 3. Estágio III: disseminação não hematogênica residual, se estende além da margem cx 4. Estágio IV: disseminação hematogênica do tumor p/ pulmões, fígado, ossos, cérebro ou linfonodos à distância 4. Estágio V: envolvimento renal bilateral no dx

Answer 4

1. Cx seguida de Qt OU Qt seguida de Cx 2. Unilateral: nefrectomia radical 3. Bilateral ou unilateral c/ sd que predispõe ao tumor: nefrectomia parcial 4. Dça abdominal maciça, acomete v. cava ou renal: Rt e Qt pré-operatório (reduzir a massa) 5. Estágios I-III é curado (88-98%), mas tem risco de recorrência 6. Anaplasia na biópsia é fator de pior prognóstico

Answer 5

1. Tumor originado de elementos embrionários do tecido muscular esquelético 2. Pode surgir em qqer local anatômico do organismo 3. Encontrados em cabeça e pescoço (25%), trato geniturinário (22%), extremidades (19%) e órbitas (9%) 4. Tumor localizado em extremidades tem mais incidência em cças mais velhas

Answer 6

1. Proveniente de céls mesenquimais embrionárias 2. Um % pode surgir sem tecido muscular esquelético (bexiga e próstata) 3. Presença de Estriações (= esqueléticas)

Answer 7

1. Embrionário (60%): mais comum, prognóstico intermediario, céls em forma de fuso e boiam em uma matriz mixoide. 2. Botrioide: variante do embrionário, cresce = "cacho de uvas", mais ame vagina, nasofarínge, útero, bexiga e ouvido médio 3. Alveolar (25-40%): crescem em extremidades e tronco, prognóstico sombrio. 4. Pleomórfico e indiferenciados: rados

Answer 8

1. Cabeça e pescoço: proptose, dor, alteração acuidade visual, oftalmoplegia 2. Trato geniturinário: prósta e bexiga, obstrução e sangramento. 3. Extremidade e tronco: aumento indolor. 4. NÃO SÃO DOLOROSOS (≠ do sarcomas)

Answer 9

1. Dx definitivo: análise histológica (biópsia) | 2. TTO: ressecção cx, Rt e Qt

Answer 10

1. Tumor que se origina nas céls do neuroepitélio da retina 2. Cças de até 4 anos (média 18 meses) 3. Hereditário ou esporádico 4. Hereditário: multifocal, bilateral. perda fç gene RB1 (cromossoma 13) que codifica ptna supressora tumoral 5. Pode ser uni (66-75%) ou bilateral

Answer 11

1. Céls surgem em qqer camada da retina 2. Cresce desproporcional ao suprimento vascular: necrose e calcificação 3. Descolamento da retina e disseminação hematogênica e linfática pode ocorrer

Answer 12

1. Forma familiar: rastreamento oftalmológico do RN 2. Esporádicos: reflexo pipilar esbranquiçado - leucocoria (ausência do reflexo vermlho das pupilas pelo flash) 3. Estrabismo pode ser a menifestação inicial 4. Dor indica glaucoma 2º

Answer 13

1. Calcificação intraocular em crianças é muito sugestivo | 2. TTO: fotocoauglação c/ lase ou crioterapia

Answer 14

1. Dças proliferativas de céls fagocíticas (macrófagos e monócitoS) e apresentadoras de antígenos (céls dendrítica linfoide) 2. A histiocitose é provocada pela proliferação de céls dendríticas imaturas, linfócitos e eosinófilos 3. Incidência de 1-4 anos 4. Pode ter regressão espontânea e períodos de exacerbação (pseudotumor)

Answer 15

1. Osso: tumefação dolorosa ou não, proptose, infiltração gengiva, perda dentes, lesões líticas arredondas em calo craniana 2. Pele: Lesões maculopapulares purpúricas na pele, lesões = á dermatite seborreica 3. Linfonodomegalias 4. Pulmão: tosse, dispneia 5. Disfunção hepática, ascite, colangite esclerosante 6. Sça de Hand-Schuller-Christian: proptose ocular, lesões lítica em crânio e diabetes insipidus

Answer 16

1. 2 ou mais Pneumonia de repetição 2. 4 ou mais otites de repetição 3. Estomatites ou monilíase por >2 m 4. Abscessos de repetição ou ectima 5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia) 6. Infecções intestinais/ diarreia crônica 7. Asma grave, dç colágeno ou autoimune 8. Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobactérias 9. Fenótipo clínico sugestivo de Sd associada à imunodeficiência 10. Hx familiar

Answer 17

1. Atraso na queda do coto umbilical >30 dias (defeito na fagocitose = s/ cicatrização) 2. Infecções persistentes ou graves 3. Reação adversa a vacina de germe vivo (BCG) 4. DM persistente, autoimune e/ou inflamatória 5. Lesões cutâneas extensas 6. Diarreia persistente 7. Sepse símile, febril, s/ agente infeccioso 8. Cardiopatia congênita 9. Hx familiar ou óbitos precoces por infecção 10. Linfocitopenia (<2.500) 11. Hipocalcemia 12. Ausência imagem tímica na RX

Answer 18

1. QC mais tardio (>6 m) que coincide c/ ↓ acs maternos 2. Agamaglobulinemia ligada ao X (Dça de Bruton): ausência completa linf; B, ausência de amígdalas, adenoides e linfonodos. 3. Imunod. Comum Variável (ICV): hipogamaglobulinemia grave c/ linfócitos B normais 4. Def. Seletiva de IgA: mais comum, ↓ IgA.

Answer 19

2. Precomente (2-6 m) 2. Infecção por germes oportunistas, dças graves por vírus comuns e fungos 2. Imunod. Combinada Grave (ICG): emergência, por risco de morte, necessário transplante de MO entre 3-4m 3. Sd. de DiGeorge (Hipoplasia tímica) 4. Sd. de Wiskott-Aldrich: ligada ao X c/ tríade → dermatite atópica + trombocitopenia + imunodef. 5. Sd. Ataxia-Telangiectasia (Louis-Barr): mutação gene ATM c/ ataxia cerebelar + telangiectasias oculares + imunodeficiência

Answer 20

1. Manifestação precoce 2. Dça Granulomatosa Crônica 3. Def. de Adesão Leucocitária: autossômica recessiva, atraso na queda do cordão umbilical, onfalite, abscessos cutâneos e cicatrização deficiente 4. Sd. de Chediak-Higashi: autos. recessiva c/ hipopigmentação de cabelos pele e íris + imunodef. + tendência a sangramento + neuropatia periférica + risco de sd. hemofagocítica

Answer 21

1. Qqer idade 2. Angioedema hereditário: autoss. dominante incapaz sintetizar inibidor de C1 (quebra de C2 e C4, produção de bradicinina que leva à vasodilatação e edema s/ cacifo) 2. 1. Edema em qqer parte do corpo, mais intenso na adolescência

Answer 22

1. Neuroblastoma são originários das simpatogônias, cels indiferenciadas da crista neural 2. 50% tem doença localizada no Dx 3. A cintilografia com MIBG é indicada para o Dx de metástase ou tumor primário 4. Sítios mais acometidos por metástase são ossos longo, calota craniana, MO, fígado, linfonodo e pele

Answer 23

1. Principais fatores predisponentes são grandes massas tumorais e hiperleucocitose 2. Ocorre mais em tumores sensíveis à Qt como: Linfoma de Burkitt, leucemias e linfomas de céls T - malignidades hematológicas de alto grau 3. Excesso de ác. úrico é maior causa de IR na SLT (degradação de purinas liberadas pela morte celular c/ acúmulo no néfron distal) 4. Liberação de Proteínas, Fosfatos e Eletrólitos

Answer 24

1. Sexo masculino 2. Idade <25 anos 3. Dça linfoproliferativa avançada 4. Hiperleucocitose 5. Grandes massas tumorais, 6. Hipovolemia/ desidratação 7. Baixo débito urinário 8. Aumento de LDH, Cr e Ác. úrico urinário

Answer 25

1. Hiperuricemia 2. Hiperfosfatemia 3. HIPOcalcemia 4. Hipercalemia 5. Acidose metabólica

Answer 26

1. Defeito de fagócitos, causada por alteração na NADPH oxidase e ↓ produção de espécies reativas de oxigênio (ROS) 2. Forma mais comum é a ligada ao X: infecções graves nos 1os meses de vida 2. 1. Abscessos de repetição, linfadenites, PNM, otites 2. 2. BCGíte 2. 3. S. aureus, Aspergillus, Burkholderia (Pseudomonas) cepacia complex, Serratia marcescens e Nocardia species 3. Dx: testes funcionais dos neutróficos como teste de ↓ de nitroblue tetrazolium (NBT) e dihidrorhodamina (DHR)

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