Cytologie du pancréas (Théorie) Flashcards
(121 cards)
1
Q
Vrai ou faux, le pancréas est un organe rétropéritonéal?
A
- Vrai
2
Q
Quelles sont les 3 parties composant le pancréas?
A
- Tête (en forme de C et borde le duodénum)
- Corps (traverse la ligne médiane)
- Queue (de la fin du corps jusqu’au hile de la rate)
3
Q
Quelles sont les organes/structures anatomiques importantes qui bordent le pancréas?
A
- L’estomac (antérieur)
- L’aorte (postérieure)
- La veine splénique (postérieure)
- Le rein gauche (postérieur)
4
Q
Quel tissu de contamination peut-on retrouver lors de l’échantillonnage d’une masse de la tête du pancréas ou de l’unciné?
A
- Tissu duodénale
5
Q
Quel tissu de contamination peut-on retrouver lors de l’échantillonnage d’une masse du corps/queue du pancréas?
A
- Tissu gastrique
6
Q
Décrivez l’aspect attendu d’une cytologie pancréatique d’un pancréas normal?
A
- Cellules acinaires sous forme isolées ou en petits amas
- Cellules canalaires sous forme d’amas cohésifs et de plages en nids d’abeille
- Les îlots de Langerhans sont rarement représentés
- Arrière-plan clair
- Aspirat cellulaire
7
Q
Quels sont les aspects cytologiques attendus des cellules acinaires normales en cytologie pancréatique?
A
- Bordures cellulaires indistinctes et cytoplasme granulaire abondant
- Noyau excentrique (basal) rond avec une chromatine fine et un petit nucléole
8
Q
Quels sont les aspects cytologiques attendus des cellules canalaires normales en cytologie pancréatique?
A
- Cellules isolées rares
- Bordures cellulaires bien définies avec une quantité modérée de cytoplasme
- Noyau rond/oval à la chromatine granulaire
9
Q
Quelles sont les différentes catégories de la classification de Papanicolaou en cytologie pancréatique?
A
- Non-diagnostic
- Absence de malignité (négatif)
- Atypique
- Néoplasique (bénin ou autre)
- Suspect de malignité
- Présence de malignité (positif)
10
Q
Quelles sont les différentes entitées diagnostiques regroupées sous l’appellation “Absence de malignité” en cytologie pancréatique?
A
- Tissu pancréatique bénin
- Pancréatite aiguë
- Pancréatite chronique
- Pancréatite auto-immune
- Pseudokystes
- Kystes lympho-épithéliaux
- Rate accessoire
11
Q
Quelle sont les différentes entitées diagnostiques regroupées sous l’appellation “Néoplasique (bénin ou autre)” en cytologie pancréatique?
A
-
Bénin :
- Cystadénome séreux
- Micro-adénome neuroendocrinien
- Lymphangiome
-
Autre :
- Tumeur neuroendocrine bien différenciée
- Néoplasie mucineuse papillaire intracanalaire (peu importe le grade de la dysplasie)
- Néoplasie pseudopapillaire solide
12
Q
Quelle sont les entitées diagnostiques regroupées sous l’appellation “Présence de malignité” en cytologie pancréatique?
A
- Adénocarcinome canalaire du pancréas et ses variantes
- Cholangiocarcinome
- Carcinome à cellules acinaires
- Carcinome neuroendocrinien mal différencié (à petites ou grandes cellules)
- Pancréatoblastome
- Lymphome
- Métastase
13
Q
Dans quel contexte peut-on utiliser la catégorie non-diagnostic en contexte de cytologie pancréatique?
A
- Lorsque le spécimen ne donne pas assez d’informations utiles pour permettre le diagnostic
14
Q
Décrivez des critères cytologiques pouvant justifier l’utilisation de la catégorie non-diagnostic en cytologie pancréatique?
A
- Artéfacts importants
- Tissu de contamination uniquement
- Tissu pancréatique normal en contexte d’une lésion claire à l’imagerie
- Aspirat acellulaire d’une masse solide ou d’un brossage pancréatico-biliaire
- Aspirat acellulaire d’un kyste sans évidence d’étiologie mucineuse comme de la mucine épaisse, d’une élévation du CEA ou d’une mutation KRAS/GNAS
15
Q
Quelle est la principale exception empêchant l’utilisation de la catégorie non-diagnostic en cytologie pancréatique?
A
- La présence d’atypies cyto-nucléaires
16
Q
Quelle est la prise en charge indiquée en cas d’utilisation de la catégorie non-diagnostic?
A
- Répétition de la procédure ou chirurgie si les trouvailles cliniques/imageries sont suffisantes
17
Q
Dans quel contexte peut-on utiliser la catégorie absence de malignité (negative for malignancy) en cytologie pancréatique?
A
- Échantillon contenant suffisamment de matériel pour effectuer le diagnostic
- Il faut préciser le diagnostic si possible
18
Q
Quelle est la principale exception empêchant l’utilisation de la catégorie absence de malignité en cytologie pancréatique?
A
- L’aspiration de tissu pancréatique normal en contexte de masse claire à l’imagerie (s’il n’y a pas de masse claire, la présence de tissu pancréatique normal peut être classée comme bénin)
19
Q
Dans quel contexte peut-on utiliser la catégorie atypique en cytologie pancréatique?
A
- Appellation à utiliser lorsque les cellules présentent des anomalies architecturales nucléaires ou cytoplasmiques non-retrouvés dans les dans les cellules normales ou réactionnelles, mais insuffisantes pour classer la lésion dans la catégorie malin
20
Q
Quels sont les critères cytologiques permettant d’utiliser la catégorie atypique en cytologie pancréatique?
A
- Altération de la polarité cellulaire sans chevauchement franc ou moulage nucléaire
- Ratio N/C presque normal
- Légères irrégularités de la membrane nucléaire
- Nucléoles augmentés en taille sans vrai macronucléoles
- Légère anisonucléose
- Pas de nécrose en arrière-plan
21
Q
Dans quel contexte peut-on utiliser la catégorie néoplasique en cytologie pancréatique?
A
- Trouvailles diagnostiques d’une entité
-
Bénin :
- Cystadénome séreux
- Micro-adénome neuroendocrinien
- Lymphangiome
- Schwannome
-
Autres :
- Néoplasies prémaligne avec dysplasie de grade variable ou avec un comportement malin de bas-grade (néoplasme mucineux kystique, néoplasme mucineux papillaire intracanalaire, tumeur neuroendocrine pancréatique, néoplasme solide pseudopapillaire)
22
Q
Dans quel contexte peut-on utiliser la catégorie suspect de malignité en cytologie pancréatique?
A
- Lorsque les anomalies cytologiques suggèrent fortement le diagnostic d’une lésion maligne, mais que des critères quantitatifs ou qualitatifs ne permettent pas le diagnostic
23
Q
Quels sont les critères cytologiques permettant d’utiliser la catégorie suspect de malignité en cytologie pancréatique?
A
- Altérations structurelles et morphologiques significatives
- Perte de polarité
- Augmentation en taille des noyaux et du ratio N/C avec anisonucléose
- Chromatine plus épaisse avec des nucléoles distincts
- Membranes nucléaires irrégulières
24
Q
Dans quel contexte peut-on utiliser la catégorie malin en cytologie pancréatique?
A
- Lorsque des éléments cytologiques non-équivoques en faveur d’une néoplasie de haut grade :
- Adénocarcinome canalaire
- Adénocarcinome acinaire
- Cholangiocarcinome
- Pancréatoblastome
- Carcinome neuroendocrinien mal différencié
- Sarcome
- Lymphome
- Métastase
25
Nommez des éléments suggérant qu’un kyste est mucineux en cytologie pancréatique?
* Mucine épaisse et visqueuse dans le prélèvement
* La présence de débris cellulaire et d’histiocytes dans le contenu kystique
* Élévation du CEA
* Détection d’une mutation KRAS/GNAS
26
Vrai ou faux, la présence de mucine, d’une élévation du CEA ou d’une mutation KRAS/GNAS ne sont pas des éléments permettant de distinguer un kyste bénin d’un kyste malin?
* Faux
27
Vrai ou faux, si les cellules épithéliales sont de haut-grade dans un prélèvement autrement d’aspect kystique doit-on utiliser l’appellation malin?
* Vrai
28
Dans quelles lésions pancréatiques kystiques retrouve-t-on une augmentation du CEA liquidien?
* Néoplasme kystique mucineux
* Néoplasme mucineux papillaire intra-canalaire
29
Dans quelles lésions pancréatiques kystiques retrouve-t-on une augmentation de l’amylase?
* Pseudokystes
* Néoplasme mucineux papillaire intra-canalaire
30
Dans quelles lésions pancréatiques kystiques retrouve-t-on des mutations de KRAS?
* Néoplasme kystique mucineux
* Néoplasme mucineux papillaire intra-canalaire
31
Dans quelle lésion pancréatiques kystiques retrouve-t-on des mutations de GNAS?
* Tumeur intracanalaire mucineuse papillaire du pancréas (TIPMP/IPMN)
32
Dans quelle lésion pancréatique kystique retrouve-t-on une mutation de VHL?
* Cystadénome séreux
33
Dans quelle lésion pancréatique kystique retrouve-t-on des mutations de CTNNB1, TP53 ou PIK3CA?
* Néoplasme solide pseudo-papillaire
34
Vrai ou faux, les mutations de TP53 et de PIK3CA sont spécifiques au néoplasme solide pseudo-papillaire?
* Faux, on retrouve ces mutations dans certains cas de néoplasme mucineux papillaire intra-canalaire
35
Quelles sont les principales étiologies des pancréatites?
1. Mécanique (lithiases)
2. Toxique (éthanol, venin de scorpion)
3. Trauma/Métabolique/Vasculaire/Médicament
4. Infections (virus, bactéries, parasites)
5. Congénital
6. Autres (post-ERCP, grossesse, transplantation rénale, déficit en alpha-1 antitrypsine)
7. Auto-immune
8. Idiopathique
36
Quels sont les critères cytopathologiques permettant le diagnostic de pancréatite chronique?
* Cellularité variable, souvent peu abondante
* Cellules inflammatoires chroniques associées à des cellules acinaires, canalaires et des îlots de Langerhans
* Fragments de tissu fibreux +/- désorganisé associés à des cellules fusiformes
* Débris cellulaires et calcifications, pas de nécrose cellulaire de coagulation
* Modifications réactionnelles de l’épithélium canalaire
* Parfois présence de métaplasie malpighienne (+/- perles squameuses)
37
Quels sont les critères cytopathologiques permettant le diagnostic de pancréatite auto-immune?
1. Cellules épithéliales canalaires peu abondantes, parfois avec des atypies réactionnelles significatives
2. Arrière-plan lymphocytaire/plasmocytaire
3. Fragments de stroma très cellulaire avec cellules inflammatoires
4. Rares cellules acinaires (souvent écrasées)
38
Quelle est la cause sous-jacente au développement des pseudokystes pancréatiques?
* Séquelle de pancréatite aiguë/chronique survenant suite à une nécrose de liquéfaction du pancréas et des tissus adipeux adjacents
39
Quels sont les critères cytopathologiques permettant le diagnostic de pseudokyste?
* Infiltrat inflammatoire mixte principalement composé de lymphocytes et d’histiocytes
* Débris cellulaires avec nombreux globules rouges, calcifications et débris cristallins
* Hémosidérophages
* Pas de revêtement épithélial séreux/mucineux
* Des contaminants d’origine GI/pancréatique peuvent être présents
* Rarement présence de fragments de tissus de granulation ou fibreux
40
Quelles sont les trouvailles biochimiques attendues à l’analyse du liquide contenu dans un pseudokyste?
* Riche en amylase
* Faible en CEA
41
Qu’est-ce qu’un kyste lympho-épithélial du pancréas?
* Lésion kystique bénigne et non-néoplasique rare composé d’un épithélium malpighien bordant un kyste associé à du tissu lymphoïde bénin
42
Quelle est l’épidémiologie associée au kyste lympho-épithélial du pancréas?
* Représentent 0.5% des lésions kystiques du pancréas
* 4H : 1F, âge moyen de 56 ans
43
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic de kyste lympho-épithélial du pancréas?
* Cellularité variable consistant de squames nucléées et anucléées avec des débris de kératine
* Arrière-plan lymphocytaire
* Rarement présence d’une réponse granulomateuse aux débris de kératine
* Cristaux de cholestérol et histiocyte spumeux
44
Quelles sont les trouvailles biochimiques attendues à l’analyse du liquide contenu dans un kyste lympho-épithélial du pancréas?
* +/- élévation du CEA
45
Quels sont les critères cytopathologiques suggérant le diagnostic de rate accessoire?
* Population cellulaire polymorphe composée de lymphocytes, mais aussi d’éosinophiles, de plasmocytes et de cellules endothéliales
* Fragments tissulaires avec petits vaisseaux sanguins et lymphocytes adhérents aux paroies
* Arrière-plan composé de macrophages et de débris protéiques
* Nombreux agrégats plaquettaires peuvent être notés
* Absence de macrophages à corps tingibles
46
Quelle est l’épidémiologie associée à l’adénome micro-kystique séreux?
1. 10% des lésions pancréatiques kystiques excisées
2. Âge moyen de 66 ans
3. 3F : 1H
47
Quelle est l’aspect radiologique retrouvé dans l’adénome micro-kystique séreux?
* Masse bien définie, des micro-lacunes sont séparées par des septa délicats rehaussants au CT
* Cicatrice stellaire centrale
48
Quels sont les critères cytologiques suggérant le diagnostic d’adénome microkystique séreux?
* Spécimen paucicellulaire/acellulaire
* Arrière-plan liquide clair, parfois sanguinolent
* Les rares cellules épithéliales présentent forment de petits amas/plaques
* Cytoplasme clarifié/vacuolé avec bordures distinctes et petits noyaux ronds
49
Quel gène est fréquemment altéré dans les adénomes microkystiques séreux?
* Gène vHL (40-70% des cas)
50
Quel est le marquage IHC attendu des cellules épithéliales retrouvées dans les adénomes microkystiques séreux en ce qui a trait aux marqueurs suivants (Alpha-inhibine, CA9, CEA, Chromogranine, Cytokératines, HIF-1-alpha, HMB-45, Melan-A, MUC1, MUC2, MUC5, MUC6, Synaptophysine, Trypsine, Vimentine)?
* **Négatif** : Vimentine; CEA; HMB-45; Melan-A; MUC5; Chromogranine; Trypsine
* **Positif** : CK; ɑ-inhibine; MUC6; MUC1; CA9; HIF-1-ɑ
* **Variable** : MUC2 et synaptophysine (5% positif)
51
Quels sont les principaux diagnostics différentiels de l’adénome microkystique séreux en contexte de cytologie pancréatique?
1. Kystes pancréatiques associés au syndrome vHL
2. Pseudokystes
3. Néoplasme mucineux kystique
4. Lymphangiome
5. Carcinome à cellules rénales métastatiques
6. Néoplasme neuroendocrinien bien différencié combiné à un adénome microkystique séreux
52
Quelle est l’épidémiologie associée au lymphangiome pancréatique?
* Représente \<0.2% des tumeurs pancréatiques
* Surtout chez des jeunes femmes
53
Quel est l’aspect radiologique associé au lymphangiome pancréatique?
* Lésion solitaire multikystique ne présentant pas de connections au canal pancréatique principal
54
Quels sont les critères cytologiques retrouvés dans le lymphangiome pancréatique?
1. Nombreux petits lymphocytes matures
2. Absence de cellules épithéliales
3. Arrière-plan non-mucineux
55
Quels sont les résultats attendus des analyses biochimiques en contexte de lymphangiome pancréatique?
* CEA et CA 19.9 bas
* Amylase légèrement élevée
56
Sous quelle catégorie diagnostic doit être classé le néoplasme kystique mucineux du pancréas?
* La catégorie néoplasique autre
57
Quelle est l’épidémiologie associée au néoplasme kystique mucineux du pancréas?
1. 10% des lésions kystiques du pancréas
2. Âge moyen de 40-50 ans
3. 20F : 1H
58
Quelles sont les trouvailles radiologiques attendues dans le néoplasme kystique mucineux du pancréas?
* Lésion bien démarquée, kystique, multiloculée avec des calcifications périphériques
59
Quelles trouvailles radiologiques laissent suspecter la présence d’un carcinome invasif développé dans une néoplasie kystique mucineuse du pancréas?
* Présence de nodules muraux et d’excroissances papillaires
60
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic de néoplasie kystique mucineuse du pancréas?
* Présence de mucine extracellulaire
* Identification de cellules néoplasiques (peuvent être de bas ou de haut grade)
* **Bas grade :**
* Faible cellularité
* Cellules isolées et petits amas
* Peu d’atypies
* Mucine intracellulaire
* Noyaux ronds et réguliers avec une chromatine homogène +/- nucléolé
* Noyau basal
* Muciphages
* **Haut grade :**
* Cellularité variable (peut être importante)
* Cellules épithéliales malignes
* Cellules isolées et amas de taille variable
* Ratio N : C élevé
* Cytoplasme modéré +/- mucine
* Irrégularité variable de la membrane nucléaire
* Hypo/Hyperchromasie
* Nucléoles variables
* Nécrose légère à modérée
61
Quelles sont les trouvailles génétiques attendues au-niveau des cellules tumorales en contexte de néoplasie kystique mucineuse du pancréas?
* Mutations inactivatrices de SMAD4 et de TP53
* Mutation de KRAS/GNAS
62
Quelles sont les trouvailles biochimiques attendues en contexte de néoplasie kystique mucineuse du pancréas?
* CEA élevé
* Amylase abaissée
63
Quels sont les principaux diagnostics différentiels de la néoplasie kystique mucineuse du pancréas?
* Pseudokyste
* Néoplasie mucineuse papillaire intracanalaire (TIPMP ou IPMN)
* Néoplasme séreux kystique
* Muqueuse GI normale (peut contenir des cellules mucineuses)
64
Dans quel catégorie diagnostic faut-il classer le néoplasme mucineux papillaire intracanalaire?
* Néoplasie autre
65
Quelle est l’épidémiologie de la néoplasie mucineuse papillaire intracanalaire?
* Tumeur kystique la plus fréquente du pancréas (8-20%)
* Âge moyen de 63 ans
* H \> F
66
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées à la néoplasie mucineuse papillaire intracanalaire?
* Dilatation importante du canal pancréatique principal avec formation de kystes représentant des embranchements dilatés
67
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic de néoplasme mucineux papillaire intracanalaire?
* Cellularité variable
* Plages de cellules en nid d'abeille ou cellules mucineuses isolées
* Arrière-plan avec mucine épaisse
* Cellules cylindriques mucineuses avec un degré d’atypie variable
* **Bas grade :**
* Noyaux ronds sans atypies situés à la base des cellules
* **Haut grade :**
* Noyaux irréguliers hyperchromatiques avec chevauchement et perte de la polarité
* Mucine intra-cytoplasmique
68
Quelles sont les trouvailles génétiques dans les cellules tumorales du néoplasme mucineux papillaire intracanalaire?
Mutation de KRAS2 et de GNAS
69
Quelles sont les trouvailles biochimiques retrouvées en contexte de néoplasme mucineux papillaire intracanalaire?
* Amylase élevé
* CEA variable
70
Quels sont les principaux diagnostics différentiels du néoplasme mucineux papillaire intracanalaire?
1. Néoplasme mucineux kystique
2. Néoplasme séreux kystique
3. Néoplasie pancréatique intra-épithéliale
4. Kyste de rétention
5. Néoplasme pseudopapillaire solide
71
Dans quelle catégorie faut-il classer le néoplasme pseudopapillaire solide en contexte de cytologie pancréatique?
* Dans la catégorie néoplasique autre
72
Quelle est l’épidémiologie associée au néoplasme pseudopapillaire solide?
* Rare, représente 1-2% des tumeurs du pancréas exocrine
* F \>\>\> H
* Surtout des patients de 20-30 ans
73
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie retrouvées dans le néoplasme pseudopapillaire solide?
* Lésion du corps/queue du pancréas
* Grande taille, solitaire et bien démarquée +/- kystique et calcifiée
74
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic du néoplasme pseudopapillaire solide?
* Lésion de cellularité variable
* Cellules isolées et fragments lâches
* Pseudo-papilles caractéristiques composées de couches de cellules tumorales uniformes autour des capillaires
* Les noyaux tumoraux sont orientés de l’autre côté des capillaires
* Parfois présence d’un stroma hyalin/myxoïde métachromatique péricapillaire
* Arrière-plan variable (+/- matériel protéique, +/- débris nécrotiques, +/- macrophages spumeux, +/- globules extracellulaires hyalins)
* Noyaux excentriques ronds/ovoïdes à la chromatine fine et au nucléole indistinct
* Cytoplasme éosinophile peu/modérément abondant, parfois vacuolé
* Globi hyalins intra-cytoplasmiques
75
Quel est le marquage IHC des cellule tumorales du néoplasme pseudopapillaire solide en ce qui a trait aux marqueurs suivants (alpha-1 antitrypsine; 𝜷-caténine; CD10; CD56; CD99; Chromogranine; Cytokératine; E-cadhérine; ER; NSE; PR; Synaptophysine; Vimentine)?
* **Positif** : 𝜷-catenin cytoplasmique et nucléaire; ɑ-1-antitrypsine; CD10; vimentine; PR; CD56; NSE; CD99
* **Négatif** : ER; E-cadhérine membranaire; chromogranine
* Peut présenter un marquage focal pour la synaptophysine et la panCK
76
Quels sont les principaux diagnostics différentiels du néoplasme pseudopapillaire solide?
1. Néoplasie pancréatique endocrine
2. Carcinome à cellules acinaires
77
Dans quelle catégorie diagnostic faut-il classer les tumeurs neuroendocrines pancréatiques en contexte de cytologie pancréatique?
* Néoplasie autre
78
Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur neuroendocrine pancréatique?
* 1-2% des néoplasies pancréatiques
* Âge variable, pic vers 30-60 ans
* H = F
79
* Vrai ou faux, la majorité des tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont fonctionnelles?
Faux, la majorité sont non-fonctionnelles et ne sont pas associées à une production excessive/inappropriée d’une hormone
80
Quelle est la taille à partir de laquelle toutes les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont considérées comme maligne?
* 0.5 cm
81
Quels sont les principaux facteurs permettant de prédire le pronostic d’une tumeur neuroendocrine pancréatique?
* Décompte mitotique
* Marquage pour le Ki-67
* Taille tumorale
* Étendue de l’infiltration
* Présence de métastases
82
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées aux tumeurs neuroendocrines pancréatiques?
* Lésions principalement situées au-niveau du corps et de la queue du pancréas
* Bien circonscrite, solide, parfois kystiques
* Peuvent être multiples
83
Vrai ou faux, certains cas de tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont considéré bénins?
* Vrai, les lésions de \<0.5 cm présentant les aspects cytologiques d’une tumeur neuroendocrine sont des micro-adénomes et considérés comme bénins
84
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic de tumeur neuroendocrine pancréatique?
* Aspirat cellulaire
* Cellules isolées ou formant des rubans, des rosettes ou des plaques lâchement cohésives
* Présence de capillaires avec des cellules tumorales accolées (caractéristique)
* Cellules petites, monotone, souvent plasmacytoïde, rondes/ovales (rarement fusiforme)
* Chromatine sel et poivre +/- nucléolée
* Cytoplasme finement granulaire modérément abondant, amphophile/éosinophile/clarifié
* Présence de bi/multinucléation
* Cellules pléomorphiques éparpillées (atypies endocrines)
* **Arrière-plan variable :**
* Clair
* Sanguinolent
* Histiocytes
* Matériel amyloïde
* Psammomes
85
Quels sont les principaux diagnostics différentiels associés à la tumeur neuroendocrine pancréatique?
* Carcinome à cellules acinaires
* Néoplasme pseudopapillaire solide
* Adénocarcinome canalaire
* Lymphome/Plasmocytome
* Hyperplasie des îlots de Langerhans
* Tumeur métastatique au pancréas
86
Nommez des lésions précurseurs pouvant évoluer vers un adénocarcinome canalaire pancréatique?
* PanIN
* Néoplasme kystique mucineux
* Néoplasme mucineux papillaire intra-canalaire
87
Nommez des facteurs de risques héréditaires et non-héréditaires associés au développement d’un adénocarcinome canalaire pancréatique?
* **Héréditaires :**
* Pancréatite héréditaire
* Mutations de BRCA1/BRCA2
* Mutations de PALB2
* Syndrome de Lynch
* Syndrome de FAMMM
* Syndrome de Peutz-Jeghers
* Ataxie télangiectasie
* Carcinome pancréatique familial
* **Non-héréditaires :**
* Pancréatites chroniques
* Tabagisme
* Diète riche en gras
* Diabète de type 2
* Radiations
* Pollution
88
Quelle est l’épidémiologie associée à l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* 1.3H : 1F
* Se développe vers 60-80 ans
89
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic d’adénocarcinome canalaire pancréatique infiltrant bien différencié en cytologie pancréatique?
* Cellularité variable
* Plaques cellulaires de taille variable à bordures lisses
* Rarement des cellules isolées
* Fragments 3D
* Augmentation modérée en taille des noyaux avec ratio N/C relativement bas et chevauchement cellulaire
* Perte de polarité nucléaire
* Noyaux pâles avec chromatine clarifiée ou en amas et une membrane nucléaire irrégulière
* Pas de nucléole proéminent
* Anisonucléose légère à modérée (4 : 1 dans une même glande)
* Rares mitoses
* Nécrose occasionnelle
90
Quel marqueur IHC est fréquemment perdu dans l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* SMAD4
91
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic d’adénocarcinome canalaire pancréatique infiltrant modérément différencié en cytologie pancréatique?
* Fragments/Plaques cellulaires plus gros que dans le bas-grade avec davantages de cellules isolées
* Pléomorphisme cellulaire plus extensif
* Anisonucléose marquée et nucléoles proéminents
* Amas 3D et fragments tissulaires syncytiaux
* Nécrose/Mitoses
92
Quels sont les critères cytologiques permettant le diagnostic d’adénocarcinome canalaire pancréatique infiltrant mal différencié en cytologie pancréatique?
* Pléomorphisme extrême avec presqu’absence de différenciation glandulaire
* Amas syncytiaux lâchements cohésifs
* Nombreuses cellules malignes isolées
* Nécrose/Mitose
93
Quel est le marquage IHC attendu des cellules tumorales dans l’adénocarcinome canalaire pancréatique en ce qui a trait aux marqueurs suivants (Chromogranine; CK7; CK8/18; CK19; CK20; IMP-3; Maspin; MUC2; MUC5A5; p16; p53; Mésothéline; S100; SMAD4; Synaptophysine; Trypsine; vHL)?
* **Positif** : CK7; CK8/18/CAM5.2; CK19; CK20 (33%); MUC5AC; p53; mesothéline; S100P; pVHL; IMP-3; Maspin
* **Négatif** : MUC2; Chromogranine/Synaptophysine; Trypsine/Chymotrypsine
* **Perte d’expression** : p16 (nucléaire dans \>90% des cas); SMAD4/DPC4 (nucléaire et cytoplasmique dans 55% des cas)
94
Quelles sont les principales mutations retrouvées dans l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* KRAS (90%)
* CDKN2A (p16) (\>95%)
* TP53 (60%)
* SMAD4 (50)
95
Quels sont les principaux diagnostics différentiels à évoquer en contexte d’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Carcinome à cellules acinaires
* Néoplasie endocrine pancréatique
* Carcinome métastatique
* PanIN
* Épithélium canalaire non-néoplasique réactionnel
96
Nommez des variantes d’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Carcinome adénosquameux
* Carcinome colloïde
* Carcinome hépatoïde
* Carcinome médullaire
* Carcinome à cellules en bagues
* Carcinome indifférencié
* Carcinome indifférencié avec cellules géantes ostéoclastes-like
* Carcinome avec différenciation mixte
97
Qu’est-ce qui définit la variante adénosquameux de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Différenciation double canalaire et malpighienne avec au-moins 30% de chaque composante
98
Qu’est-ce qui définit la variante colloïde de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Présence d’amas de mucine stromale extracellulaire dans au-moins 80% du néoplasme
* Survient en association avec un néoplasme mucineux papillaire intracanalaire de type intestinal
99
Qu’est-ce qui définit la variante hépatoïde de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Extrêmement rare et associé à une différenciation hépatocellulaire significative
100
Qu’est-ce qui définit la variante médullaire de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Variante caractérisée par peu de différenciation, une formation limitée de glandes et un patron syncytial proéminent
101
Qu’est-ce qui définit la variante à cellules en bagues de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Variante d’adénocarcinome composée presque exclusivement de cellules en bagues
102
Qu’est-ce qui définit la variante indifférenciée de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Néoplasme dont une importante proportion ne présente pas de différenciation claire, comprend 4 variantes, le carcinome anaplasique à cellules géantes, le carcinome sarcomatoïde et le carcinosarcome
103
Qu’est-ce qui définit la variante indifférenciée de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Néoplasme malin rare composé de cellules mononucléées rondes/fusiformes très pléomorphiques associées à un contingent de cellules non-néoplasiques multinucléées
104
Qu’est-ce qui définit la variante à différentiation mixte de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Néoplasme avec \>1 composante distincte formant chacune au-moins 30% de la tumeur; peut être acinaire/canalaire; acinaire/canalaire/NE; canalaire/NE (une tumeur acinaire/NE peut aussi survenir)
105
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante adénosquameux de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Aspirat cellulaire avec des éléments malins glandulaires et malpighiens
* La composante glandulaire présente des amas 3D, des cellules isolées et des plages de cellules lâchement cohésives
* Peut être composée de cellules éosinophiles, claires ou en bagues
* La composante malpighienne est composée de nids/plages de cellules néoplasiques polygonales avec un cytoplasme éosinophile et un degré variable de kératinisation
106
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante colloïde de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Amas et plages de cellules glandulaires malignes présentant des degrés d’atypies variables associés à une quantité abondante de mucine extracellulaire
107
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante hépatoïde de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Grandes cellules polygonales avec un cytoplasme éosinophile abondant ressemblant à des hépatocytes
108
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante médullaire de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Plages syncytiales de cellules de haut grade mal différenciées avec un ratio N/C important, des nucléoles proéminents et une activité mitotique significative
* Souvent associé à un infiltrat lymphoïde marqué
109
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante à cellules en bagues de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Aspirat très cellulaire composé d’une prédominance de cellules en bagues
* Quantité variable de mucine extracellulaire
110
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante à cellules géantes de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Aspirat cellulaire composée de cellules tumorales mononucléées avec un pléomorphisme proéminent et de cellules géantes bizarres au cytoplasme éosinophile
111
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante sarcomatoïde de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
Fragments/Plages/Cellules isolées avec un haut grade nucléaire et une activité mitotique significative
112
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante carcinosarcome de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Fragments/Amas/Plages de cellules fusiformes et épithéliales de haut grade en proportion variable
113
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante à différentiation mixte de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Association de cellules pléomorphiques mononucléées à des cellules géantes ostéoclastes-like bénignes et à des cellules histiocytoïdes réactionnelles
114
Qu’est-ce qui définit cytologiquement la variante à différentiation mixte de l’adénocarcinome canalaire pancréatique?
* Combinaison variable d’aspects typiques des types de carcinomes représentés
115
Quelle est l’épidémiologie associée au carcinome à cellules acinaires?
* 1-2% des néoplasies pancréatiques exocrines
* Moyenne de 58 ans
* H \> F
116
Quel est l’aspect radiologique associé au carcinome à cellules acinaires?
* Masse circonscrite homogène de grande taille, habituellement de la tête du pancréas
* Taille moyenne de 11 cm
117
Quels sont les critères cytologiques associés au carcinome à cellules acinaires?
* Aspirat modérément/très cellulaire avec des plages/amas 3D de cellules, parfois avec des aspects micro-acinaires et de nombreuses cellules isolées
* Absence de cellules canalaires
* Les cellules tumorales ressemblent aux cellules acinaires bénignes, mais leur noyau rond/oval est placé de façon excentrique
* Pléomorphisme minimal
* Cytoplasme modéré et granulaire/clair
* Nombreux noyaux nus associés à du matériel granulaire en arrière-plan
* La chromatine est fine, granulaire avec un nucléole proéminent
* Activité mitotique variable
118
Quel est le marquage IHC retrouvé dans les cellules tumorales du carcinome à cellules acinaires en ce qui a trait aux marqueurs suivants (alpha-foetoprotéine; CEA; Chromogranine; CK7; CK8; CK18; CK19; CK20; Lipase; Synaptophysine; Trypsine)?
* **Positif** : CK8; CK18; Trypsin/Chymotrypsin; Lipase; CEA; Chromogranin/Synaptophysine (35-54%); ɑ-foetoprotéine
* **Négatif** : CK7; CK19; CK20
119
Quels sont les principaux diagnostics différentiels du carcinome à cellules acinaires?
* Tissu acinaire pancréatique normal
* Néoplasme endocrinien pancréatique
* Néoplasme pseudopapillaire solide
120
Quelle est l’épidémiologie sous-jacente aux lymphomes en contexte de cytologie pancréatique?
* Représentent \<0.5% des tumeurs pancréatiques et \<2% des lymphomes extra-nodaux
121
Quelle est l’épidémiologie sous-jacente aux tumeurs métastatiques en contexte de cytologie pancréatique?
* Représentent 4-15% des tumeurs pancréatiques
