DBAI

Question 1

Caracteristique de la porphyrie

Answer 1

dermatose acquise ++
lié à un défaut de synthèse de l’hème
du à une accumulation de porphyrines cutanées qui sont photosensibilisantes
donc bulles et peau fragile en régions photo-exposées
++++ sur le dos des mains classiquement
Hyperpigmentation et hypertrichose des régions temporo-mandibullaires

Question 2

Definir ine bulle cutané

Answer 2

Lesionde >5mm de diametre a contenu clair ou sero hematique de la peau ou des muqueuses
<5 mmm vesicule

Question 3

2 urgences a eliminer devant dermatose bulleuse

Answer 3

1/ TOXIDERMIE MEDOCS BULLEUSE: SJ et LYELL
= necrolyse epidermique bulleuse
Atteinte muqeuse, brutal, nikolsky+

2/ EPIDERMOLYSE BULLEUSE STAPH
impetigo severe av nikolsky. Fievre. Aeg

Question 4

Examens a faire devant dermatose bulleuse

Answer 4

• biopsie bulle
• biopsie peau peri bulleuse : IF DIRECT
• prelevement serum : IF INDIRECT
• NFS

Question 5

Dermatose bulleuse fq chez enfant

Answer 5

Infectiin staphilococciques : impetigo bulleux ou epidermolyse bulleuse staph

Erythme polymorphe : herpes ou mycoplasme

Phytophotodermatome Par agent externe

Epidermolyse bulleuse hereditaire : mutation proteines ancrage JDE

Question 6

DBAI SOUS EPIDERMIQUE AC JDE

Exeption ac intra dermique

Answer 6

Voir p700

Dermatite herpetiforme depot IGa intra dermique