Déficits immunitaires Flashcards
(13 cards)
Examens de première intention
- hémogramme
- dosage des Ig sériques
- sérologie vaccinale
- immunophenotypage des lymphocytes
Exploration de la réaction immunitaire innée dans un DI
Exploration des phagocytes (chimiotactisme, adhesion, explosion oxydative) et du complément (CH50, dosages spécifiques)
Comment explorer la réaction immunitaire acquise lors de la recherche d’un déficit immunitaire congénital?
Prolifération des lymphocytes T, immunophénotypage des lymphocytes B, dosage des sous-classes d’IgG
Qu’est ce que le CH50?
Exploration de la voie classique et de la voie finale commune. Correspond à la plus petite quantité de plasma capable de lyser 50% d’un nombre donné de globules rouges de mouton sensibilisés
Comment explorer l’explosion oxydative?
Exploration des formes réduites de l’oxygène (réduction du NBT? chimioluminescence) ; réduction du cytochrome c ; quantification H2O2, WB, séquençage du gène codant pour la NADPH oxydase
Quelles sont les 5 grandes familles de déficits immunitaires congénitaux?
Déficits immunitaires combinés sévères
Déficits immunitaires combinés
Déficits de l’immunité humorale
Déficits des cellules phagocytaires
Déficits de la voie du complément
Dans les déficits immunitaires combinés sévères, quelle cellule immunitaire est systématiquement touchée?
Les lymphocytes T.
DICS = aucun lymphocyte T
Les lymphocytes B et les cellules NK sont inconstament touchés
Il existe 4 types de déficits immunitaires combinés sévères : lesquels?
Mort des thymocytes/lymphocytes
Défaut de réarrangement VDJ
Défaut de signalisation cytokinique
Anomalie du TCR
Quelles cellules sont touchées dans le DICS avec mort des thymocytes et des lymphocytes?
Toutes :
T=0 ; B=0 ; NK=0
A quoi est dû le DICS avec mort des thymocytes et des lymphocytes?
Déficit en adénosine déaminase
Dans les DICS, que cause un déficit en adénosine déaminase?
Mort des thymocytes et des lymphocytes
T=0 ; B=0 ; NK=0
Dans quel DICS observe-t-on : T=0 ; B=0 ; NK=0?
DICS avec mort des thymocytes et des lymphocytes par déficit en adénosine déaminase
C
