Polyglobulies

Question 1

Signes cliniques

Answer 1

• erythrose cutanéo muqueuse
• céphalées récurrentes
• acouphènes vertiges
• troubles visuels
• Paresthésies des extrémités

Question 2

Polyglobulies de Vaquez : physiopathologie

Answer 2

Progeniteurs erythroblastiques poussent sans apport en EPO = autonomes
Mutation de la kinase JAK2 active mimant l’EPO

Question 3

Hémogramme PV

Answer 3

Augmentation des 3 lignées
- augmentation hématocrite
- augmentation hémoglobine
- hyperleucocytose à PNN
- thrombocytose modérée

Question 4

EPO PV

Answer 4

Diminué

Question 5

Mutation PV

Answer 5

Mutation activatrice JAK2 V617F

Question 6

Examen de certitude d’une PV

Answer 6

Volume globulaire total > 1235% de la valeur théorique

Question 7

Vraies polyglobulies secondaires

Answer 7

Hypoxie : altitude, tabac, insuffisance respi, apnée du sommeil, monoxyde de carbone, insuffisance cardiaque

Origine tumorale

—> EPO augmentée

Question 8

Fausse polyglobulie

Answer 8

Hemoconcentration
Mesure du volume plasmatique (déshydratation)

Question 9

Traitement d’urgence

Answer 9

Saignées

Question 10

Traitement de fond

Answer 10

Hydroxyurée (agent cytotoxique)
Pipobroman
Interféron alpha
Inhibiteur JAK 2 : Ruxolitinib

Anti plaquettaires : aspirine faible dose

Question 11

Complication immédiate

Answer 11

Thrombose

Question 12

Complication à long terme

Answer 12

Myelofibrose et leucémie aiguë