Démence fronto-temporale Flashcards

(55 cards)

1
Q

Définition DFT

A

-Syndrome neurodégénératif (primaire) progressif

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Q

Prévalence DFT

A

20% des démences pré-séniles

entre 45-60 ans

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3
Q

Critères définitifs de la DFT comportementale

A
  • Désinhibition sociale
  • Comportement inadéquat dans les relations avec autrui
  • Changement dans la personnalité
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4
Q

Quelles habiletés sont préservées dans la DFT?

A

Habiletés perceptuelles, praxiques et mnésiques

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5
Q

Caractéristiques de base de la DFT (essentielles au diagnostic)

A
  • Changement comportemental et progression graduels
  • Déclin précoce dans la conduite interpersonnelle
  • Déclin de la régulation de la conduite personnelle (ex: problème d’hygiène, d’alimentation…)
  • Affect plat
  • Perte précoce de condcience des déficits
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6
Q

Caractéristiques secondaires de la DFT

A
  • Représentations comportementales (ex: comportement d’utilisation)
  • Problème langagier (ex: écholalie)
  • Signes physiques (ex: akinésie, incontinence)
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7
Q

3 niveaux de la DFT comportementale

A
  • Possible: 3-6 caractéristiques cliniques
  • Probable: possible + résultats d’imagerie
  • Définitif: évidence histopathologique
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8
Q

Qu’est-ce qui distingue la DFT des autres types de démences (ex: APP)

A

**Symptômes sociaux (désinhibition. Pas beaucoup d’anxiété, car pas d’insight émotionnel)

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9
Q

Symptômes DFT

A

1)Conduite sociale
-Étiquette interpersonnelle déficiente
-Manque de tact, désinhibition
2)Conduite personnelle
-Passivité/hyperactivité
-Errance
3)Refoulement émotionnel
-Incapacité à démontrer des émotions primaire
-Incapacité à démontrer des émotions sociales
4-Perte de l’insight
-Absence d’expression, de préoccupations ou de détresse quand situtation difficile

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10
Q

Émotions primaires non-exprimées dans la DFT

A

Peur
Joie
Tristesse

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11
Q

Émotions sociales non-exprimées dans la DFT

A

Embarras
Sympathie
Empathie
Culpabilité

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12
Q

Autres symptômes liés à la DFT

A
  • Compulsions alimentaires
  • Manger objets non-comestibles
  • Comportement hypersexuel
  • Comportement hypervisuel
  • Rage non-provoquée
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13
Q

Origine DFT

A

Plupart des cas =sporadiques

Plusieurs cas familiaux, autosomique dominant

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14
Q

3 gènes majeurs de la DFT

A

MAPT
GRN
C9ORF72

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15
Q

Comorbidité avec DFT

A
  • Dépression
  • Bipolarité
  • Schizophrénie
  • TOC
  • Troubles du contrôle de l’impulsivité
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16
Q

Bases anatomo-fonctionelles de la DFT

A

Emplacement de la dégénérescence très variée (plus frontal ou plus temporal, plus à gauche ou plus à droite)

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17
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau frontal gauche

A

1-Aphasie non-fluente
2-Pas de désinhibition
3-Dépression
4-Dépréciation de soi

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18
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau frontal droit

A
  • Altérations comportementales
  • Peu de contrôle des pulsions
  • Comportement enfantin
  • Portrait classique d’une bvFTD
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19
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau temporal gauche

A
  • Déficits linguistiques
  • Habiletés sociales préservées
  • Démence sémantique (svPPA)
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20
Q

Symptômes associées à une dégénérescence au niveau temporal droit

A
  • Déficits comportementaux
  • Irritabilité, impulsivité
  • Idées fixes
  • Changements de comportement
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21
Q

DFT

A

Groupe de désordres cliniques caractérisé par une dégénération variable, souvent asymétrique, des lobes frontaux et temporaux

Droite = désinhibition
Gauche = aphasie primaire progressive
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22
Q

Neuropathologie de la DFT

A

1-Atrophie frontale et temporale
2-Caractéristiques cytoarchitectoniques anormales dans les régions pathologiques
3-Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus élevée que AD

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23
Q

Caractéristiques cytoarchitectoniques anormales dans DFT

A
  • Absence de grosses cellules pyramidales

- Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)

24
Q

Composantes anatomiques analysées dans la DFT

A
  • Matière grise
  • Matière blanche
  • Taux de glucose
25
Implication de la génétique au niveau anatomique de la DFT
Les facteurs génétiques dictent la localisation de la dégénérescence
26
L'intégrité de quel faisceau est corrélé avec le bvDFT
- Faisceau uncinate | - Faisceau longitudinal inférieur
27
Consommation glucose AD vs DFT
AD: déficit en glucose distribué partout | DFt frontal: déficit en glucose spécifiquement au niveau frontal
28
Marqueur anatomique le plus important dans AD
Dépôts de plaques bêta amyloïde partout dans le cerveau
29
Prédicteurs du développement de la DFT au niveau de la matière blanche
- Faisceau uncinate (au niveau OF) - Forceps minor (frontal G-frontal D via corps calleux) * Genu du corps calleux (partie la plus antérieur)
30
Prédicteurs du développement de la DFT au niveau de la matière grise
- Préfrontal - Cingulaire - Insula - Pôle temporal - GFI
31
Biopsie
Prélèvement d'un échantillon du cortex | *Étude de cas de 29ans: biopsie au niveau frontal droit (cellules de Pick)
32
Niveaux histologiques possibles
- Comportemental - Scan - Anatomique
33
Hypotension intracrânienne spontannée (HIS)
Baisse du volume du LCS, donc les méninges exercent une pression sur le cortex Symptômes similaires à ceux de DFT
34
Hayling Test
Évalue la désinhibition 1) Terminer une phrase avec un mot correct 2) Terminer une phrase avec un mot incorrect
35
Vrai ou faux. DFT moins bons que AD dans test de Hayling (désinhibition)
Vrai
36
Régions de matière grise associées aux scores au test de Hayling et à un score de fréquence de désinhibition (inventaire neuropsychologique)
- COF** - Cingulaire - Pôle temporal
37
Vrai ou faux. Les tâches monétaires sont trop compliquées par les patients avec maladie neuro-dégénérative
Vrai, donc utilisation de tâches olfactives (odeurs plaisantes, déplaisantes, neutres) avec enregistrement de la réponse électrodermale (i.e. SNa)
38
Réponse électrodermale de patients DFT dans une tâche d'odeurs
Diminution de l'activation physiologique pour l'anticipation d'odeurs déplaisantes et la période de réponse (réponse anticipatoire négative diminuée)
39
Niveau de motivation pour éviter une mauvaise odeur chez patients DFT dans une tâche d'odeurs
Moins motivé / moins d'efforts pour éviter la mauvaise odeur/punition
40
Résultats à la tâche d'odeurs pour patients DFT
- Évaluation odeurs comme moins aversives | - Réponse physiologique réduite pour anticipation
41
Structures liées à l'insensibilité aux odeurs négatives et la perte de différenciation entre les odeurs plaisantes et déplaisantes
Atrophie au niveau: - Insula - Amygdale - COF
42
Systèmes de NT impliqués dans fonctions du lobe frontal
- Sérotonine - Cathécolamines - ACh
43
Quel NT retrouve-t-on à la baisse dans DFT
5-HT | médicament 5-HT = bénéfices temporaires chez DFT
44
Ex Anti-dépresseurs
``` Sertraline Fluoxetine Paroxetine Zoloft SSRI ```
45
Qu'est-ce qui est amélioré chez patients DFT prenant anti-dépresseurs
- Désinhibition - Dépression - Compulsions * Amélioration comportementale chez ceux avec un profil dépressif
46
Oxytocine
Neuropeptide modulant le comportement social
47
Quelle structure cérébrale produit l'oxytocine
Hypotalamus: - Noyaux supraoptique - Paraventriculaire
48
Comment l'oxytocine attecte-t-elle le reconnaissance des émotions?
Diminution significative de bonnes réponses pour les émotions négatives (colère et presque peur)
49
Que permet de faire l'oxytocine chez les patients DFT?
Diminution de la perception d'émotions négatives | Diminution des symptômes psychiatriques (qui ne perdurent pas dans le temps)
50
Conclusion étude avec administration d'oxytocine chez patients DFT
Effets dépendant de la dose i.e. plus la dose est grande, plus les bénéfices sur certaines mesures de comportements sociaux augmentent (impact positif sur le comportement social des patients)
51
Quel est le but de la réhabilitation chez patients DFT?
Minimiser les impacts émotionnels et maximiser les comportements adéquats (stabilisation des effets de la dégénérescence/stabilisation de la progression symptomatique)
52
Types de réhabilitation pour DFT
- Sélection - Optimisation - Compensation
53
Réhabilitation de sélection pour DFT
Restreindre le travail aux domaines/activités qui sont plus importantes pour l'individu
54
Réhabilitation d'optimisation chez DFT
Maximiser l'exécution et la satisfaction de domaines spécifiques
55
Réhabilitation de compensation chez DFT
Établir de nouvelles stratégies quand les habiletés présentes sont perdues ou insuffisantes pour un fonctionnement adéquat