Démence frontotemporale

Question 1

Démence fronto-temporale

Answer 1

Syndrome neurodégénératif progressif

Démence primaire dégénérative la plus commune après Alzheimer

20% des démences pré-séniles

Habituellement entre 45 et 60 ans (parfois aussi peu que 30 ans (!))

Question 2

Altération dans quoi dans la démence fronto-temporale ?

Answer 2

Altération profonde dans la conduite sociale,
changement dans la personnalité.

Question 3

Qu’est-ce qui est préservé dans la démence fronto-temporale ?

Answer 3

Préservation des habiletés perceptuelles, praxiques,
mnésiques, etc.

Question 4

Variante comportementale de la démence frontotemporale

Answer 4

«Détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique»

Question 5

3 niveaux de bvFTD
3 niveaux de diagnostic de la démence fronto-temporale

Answer 5

Possible: 3 de 6 caractéristiques cliniques

Probable: possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)

Définitif: Evidence histopathologique

Question 6

Démence fronto-temporale: symptômes
4 catégories

Answer 6

Conduite sociale
Conduite personnelle
Refoulement émotionnel
Perte de l’insight

Question 7

Conduite sociale

Answer 7

Étiquette interpersonnelle déficiente
Manque de tact, désinhibition

Question 8

Conduite personnelle

Answer 8

Passivité/hyperactivité
Errance

Question 9

Refoulement émotionnel

Answer 9

Incapacité à démontrer des émotions primaires
(peur, joie, tristesse)

Incapacité à démontrer des émotions sociales
(embarras, sympathie, empathie, culpabilité)

Question 10

Perte de l’insight

Answer 10

Absence d’expression, de préoccupation ou de détresse lorsque confronté à une situation difficile

Question 11

Autres symptômes de la démence fronto-temporal

Answer 11

Compulsions alimentaires
Manger objets non-comestibles
Comportement hypersexuel (humour sexuel, masturbation compulsive)
Comportement ‘hypervisuel (jouer avec le feu, voler objets brillants)
Rage non-provoquée

Question 12

Démence fronto-temporale: origine

Answer 12

La plupart des cas sont sporadiques mais plusieurs cas familiaux, mode autosomique dominant

Jusqu’à 40% des cas ont un historique familial
14% des cas totaux de FTP sont autosomiques dominants

Question 13

3 gènes majeurs ont été identifiés:

Answer 13

MAPT
GRN
C9ORF72

Question 14

Survie moyenne

Answer 14

7.5 ans (à partir du diagnostic (mais quand diagnostic est posé, souvent maladie déjà commencé bien avant)

Question 15

Âge moyen à la présentation

Answer 15

58 ans

Question 16

% de patients avec une maladie dégénérative qui ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment

Answer 16

28%

Question 17

quelle maladie dégénérative la plus fréquente où il y a eu un diagnostic psychiatrique avant

Answer 17

bvFTD (démence fronto-temporal)

Question 18

Exemples de diagnostic psychiatrique avant démence

Answer 18

Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC,
troubles du contrôle de l’impulsivité, etc.

Question 19

Bases anatomo-fonctionnelles

Answer 19

Symptômes/pathologies hétérogènes

Question 20

Frontal gauche

Answer 20

Aphasie non-fluente
Comportement social intact
Pas de désinhibition
Dépression
Dépréciation de soi

Question 21

Frontal droit

Answer 21

Altérations comportementales
Peu de contrôle des impulsions
Comportement enfantin

Question 22

Temporal gauche

Answer 22

Déficits linguistiques
Habiletés sociales préservées
Démence sémantique

Question 23

Temporal droit

Answer 23

Déficits comportementaux
Irritabilité, impulsivité
Idées fixes
Changement de comportement

Question 24

Diagnostic problème DFT

Answer 24

pas un désordre clinique unitaire, facilement
diagnostiqué avec des formules cognitives simples

Groupe de désordres cliniques caractérisé par une
dégénération variable, souvent asymétrique, des
lobes frontaux et temporaux

Question 25

Comportements de dégénerescence plus observé à droite

Answer 25

Comportements indésirables socialement

Question 26

Neuropathologie

Answer 26

Atrophie (poids post-mortem de 750g)

Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques
normales dans les régions pathologiques

Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus
élevé que AD; qualitativement similaire

Question 27

Atrophie (poids post-mortem de 750g)
Où ?

Answer 27

Frontal/temporal
Pariétal/occipital épargnés

Question 28

Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques normales dans les régions pathologiques

Answer 28

Absence de grosses cellules pyramidales
Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)

Question 29

Atteintes, marqueurs dans ces régions pouvaient prédire 5-10 ans avant début FTD
Matière blanche

Answer 29

Uncinate fasciculus (orbitofrontal)

Forceps minor (fronto-frontal via corps calleux)

Question 30

Atteintes, marqueurs dans ces régions pouvaient prédire 5-10 ans avant début FTD
Matière grise

Answer 30

Frontal, temporal, insula, cingulaire

Question 31

Dans algorithme de classification pour distinguer converters
Quelle région se retrouve dans les deux groupes ?

Answer 31

Le genu du corps calleux

Question 32

Certaines formes de démences frontotemporales pourraient être de quelle origine ?

Answer 32

Origine neurodéveloppementale

Changements structurels tôt dans le développement des porteurs des mutations génétiques qui pourraient être bénéfiques tôt dans le développement mais néfastes plus tard dans la vie

Question 33

Quelles sont les régions liées à la désinhibition comportementale dans la DFT ?

Answer 33

Cortex orbitofrontal, cingulaire, pole temporal

Question 34

Démence fronto-temporale et odeurs
Résultats

Answer 34

Patients ont montré sensibilité réduite aux odeurs
déplaisantes (comportemental et physiologique):

Question 35

Régions avec différence de volumes lorsque gère récompense et punition

Answer 35

Cortex préfrontal, amygdale, insula