Demenslidelser Flashcards
Hva er demens?
- En tilstand av kognitiv og funksjonell svekkelse
- Mild - påvirker normale daglig aktiviteter
- Moderat - kan ikke klare seg uten hjelp
- Alvorlig - trenger kontinuerlig pleie og overvåkning
Hva er mild kognitiv svikt (MCI)?
- tilstand hvor det er tenkt at en har større kognitive svekkelser enn det som er forventet for alder og utdanning
- uten åpenbar etiologi
- ikke alvorlig nok for demens diagnose
- Målet, redusere risiko for demensutvikling
Kriterier for MCI
- Minimale vansker med komplekse aktiviteter
- Enkle aktiviter kan gjennomføres
- Svekkelse på objektive kognitive oppgaver
Hvilke type MCI finnes og hvilken demens type er de assosiert med?
- Amnestisk
- Alzheimer
- Kun hukommelse, bekreftet av pårørende
- Påvisbar kognitiv reduksjon ved NU
- Relativ normal fungering i dagliglivet
- Ikke-amnestisk
- frontotemporal demens, lewy legeme demens, sjeldnere lidelser eller vaskulær demens
- Genrell kognitiv svikt
- uten demenskriterier oppfylt
- Påvisbar kognitiv reduksjon ved NU
Alzheimer lidelse - Kriterier
- Kognitiv svekkelse i to eller flere kognitive domener
- Innlæring og gjenkalling av ny info
- Påvirker sosial og yrkesmessig fungering
- Basert på biopsi eller obduksjon
Alzheimer - Risikofaktorer
- Alder*
- Typisk etter 60, tidligst 30-ish
- Genetikk
- APOE, kormosom 19, e4-allelet -> risiko tidlig onset
- APP; variasjon av kromosom 21
- Vaskulære lidelser
- Blodtrykk, diabetes
- Insulin
- TBI
- kontroversielt
- Hormonerstatningterapi x2
Alzheimer - Debut
- Sen debut
- Sent 70+
- langsom progresjon
- Hukommelsessvikt er sentralt
- Tidlig debut
- Før 65
- Rask progresjon
- Flere markerte svekkelser i ulike områder
Alzheimer - Forløp
- Tidlige symptomer
- oppmerkosmhet/ arbeidsminne/prosesseringshastighet
- Innlæring/hukommelse
- Visuospatiale funksjoner
- EF
- Språk, ordleting*
- Depresjon og angst (sosial tilbaketrekning, agitasjon - differensial diagnostikk)
- Vanskene tydlig på jobb
(Minnesvekkelser kan være alene i opptil 3 år, når resten kommer så kommer det)
- Midt i forløpet
- generell intulektuell fungering
- Afasi
- Apraksi
- Atferdsmessige/personlighetsmessige/emosjonelle endringer
- Psykotiske symptomer
- Sent i forløpet
- Global reduksjon i kognitiv fungering
- omfattende atferdsmessige/personlighetsmessige/emosjonelle endringer
- Motorisk fungering
Alzheimer - Tester
- Tidlig
- episodisk minne
- kompleks mental tracking (TMT)
- Verbal flyt
?
- Utsatt verbal og visuospatiale gjenkalling
- symbolsubstutiering og konstruksjonstester (mål på progresjon)
- Apraksi, agnosi, afasi
- Sen
- ikke-flytende, repetativ, ikke-kommuniserende tale
- begrenset auditorisk forståelse
- Kompleks -> primitiv (revarsering av aldring)
Alzheimer - Subtyper
- Lateralisering
- Variasjon hos individer, assosiert med premorbid funksjon
- Asymmetrisk påvirkning
- Posterior kortikal atrofi
- Visuospatial evner svekkelser
- Minne, innsikt og vurderingsevne relativt intakt
- visuelle forstyrrelser
- Full demens etterhvert
- Progressiv afasi
- treg tale (pga ordleting)
- Frontal variant
- tidlige personlighetsendringer
- uproposjonale svekkelser på tester som ser på frontallappsfunksjon
=> subtyper reflekterer underliggende patofysiologi
Alzheimer - Diagnostikk og prediksjon
- global deteroation scale (GDS)
- ingen - alvolrig kognitiv svekkelse
- Ingen enkel markør for diagnostikk
- Tidlige svekkelser + 1 abnormal biomarkør (PET, MR, spinlpunksjon)
Alzheimer - Prediksjon av forløp
- Høyere utdanning -> raskere svinn
- Grad av kortikal atrofi
- skjelving, rigiditet, familiehistorikk
- Grad av kognitive svekkelser
- Tallrekke og block design -> saktere progresjon
- psykotiske sympt, aggresiv atferd og søvnforstyrrelser -> raskere progresjon
Alzheimer - Kognisjon generelt
- Minnesvekkelser (tidligste symptom)
- Moderat -> svekkelser på nesten alt
- Episodisk minne,
- Orientering,
- Psykomotorisk tempo,
- Språkflyt,
- Kompleks resonnering
- Kjent atferd bevart
- Ukjente, abstrakte, tempoavhengige oppgaver er verre
- Block design + tallhukommelse + baklengs -> verst
- Preservasjoner og intrusjoner
- vansker m. å utføre effektiv atferd
- Orienteringsvansker (sjeldent første sympt.)
Alzheimer - Kognisjon oppmerksomhet
- Fokus, delt og skifting
- Vansker med multitasking
- Normalt oppmerksomhetsspenn
- Inhibisjonsvansker (stroop)
- Variasjon i kortidsminne
=> Bidrar til læringsvansker
Alzheimer - kognisjon hukommelse
- Tidlig i forløpet
- Verbale hukommelsessvekkelser
- Innlæring og gjenkalling
- utsatt minnetester
- Lagringsproblemer (konsolidering)
- Rebound fenomenet
- ikke utbytte av semantiske kategorier
- Eldre minner er intakt
- Episodisk minne (alvorlig,, tidlig)
- Prospektivt minne forsvinner tidlig
Alzheimer - kognisjon tekning og resonnering
- resonnering verbalt og visuelt materie
- abstrakt tekning
- overgeneralisert tekning
- klarer ikke å ta beslutninger
Alzheimer - kognisjon visuospatial
- Konstruksjon
- Klokketesten -> closing-in fenomen (+ andre demens)
- Kompleks diskriminering
- Rotere spatiale bilder
- Unilateral visuospatial uoppmerksomhet
- Kopieringsvansker
- Rey, mangelfull
- apraksi
Alzheimer - kognisjon EF
- Mangel på innsikt
- sosial kompetnase og effektiv atferd
- Øyeblikk klarhet
- planlegging
- resonnering
- se frem i tid
- impulskontroll
- settskifting
- sekvensieringsvansker
Alzheimer - kognisjon verbal
- kvalitet, kvantitet, meningsfylt tale og spårkforståelse
- Ødeleggelse av semantiske relasjoner og forståelser
- syntaks og leksikal struktur bevart
- skriving og matte
- Emosjonell tonefall -> svekket gjenkjenning av emosjonelle ansiktsuttrykk
Alzheimer - personlighet og psykososial atferd
- Variasjon i onset
- klinisk bilde
- klenging på omsorgsgiver og skiftende humør
- lite interesse og passivitet
- apati (depresjon?)
- hallusinasjoner
- hygiene og passende klær
- mistenksomhet og paranoia
- negativisme og stahet
- depresjon assosiert med raskere progresjon
Alzheimer - Behandling
- Medisiner
- antikolinesterase inhibitorer + regulere glutmat (kun sympt. ikke utviklingen av lidelsen)
- forhindre dannelse av nevrofibrillære plakk og immunisering av beta-amyloid
- Antidepressiva
- kompenserende strategier
- veiledning av pårørende
Hva er frontotemporal demens (FTD)?
- Demensgrupper assosiert med frontale og temporale deler
- Mye av den posteriore hjernen spares
FTD - risikofaktorer?
- Genetikk
- TBI?
FTD - patofysiologi?
- TAU-inklusjoner
- Kan også være nevrofibrillære plakk + tangles (i rene frontotemporale tilfeller)
- Kortikal atrofi kan være asymmetrisk
- Subkortikale strukturer er mindre påvirket enn korteks
- Hippocampus og amygdala (i varierende grad)
- Glukose hypermetabolisme i frontale og anterior temporale områder (tidlig i forløp)
Hvordan deler man inn FTD?
- Frontallapsdemens/Atferdsvariant
- Temporallapssdemens (semantisk demens/språk)
Frontallappsdemens - kjennetegn?
- Tidligere demensform - 50-60 år (kan komme før)
- Endret sosial atferd og personlighet
- Tull, sosial disinhibering, svekket dømmekraft, impulsivitet osv. (kommer ofte inn i psykiatrien)
- Empati og innsiktsvansker
- Endret tale og språk
- Akinesi, rigiditet og skjelving
- Inkontinens
- Primitive reflekser
- Episodisk minne og visuospatiale evner er relativt bevart sammenlignet med ordkunnskap (kontra AD)
- Preservasjon
- Konfabulering
- Konkret tenking
- Svekket organisering
- Dårlig verbal flyt
- Nesten normalt episodisk minne tidlig i forløpet (kontra AD)
- EF er viktig!!
- WCST og Stroop er nyttig for å diagnostisere
- Lateralisering
- Likheter med AD:
- Verbale svekkelser
- Dårlig dømmekraft
- Irritabilitet/affektiv avflating
Hva deles temporallappsdemens inn i?
- Semantisk demens (SD)
- Primær progressiv afasi (PPA)
Semantisk demens - kjennetegn?
- Flytende, men lite innholdsrik tale
- Dårlig språkforståelse
- Lite nyansert ordforråd
- Lesevansker (ordforståelse* -> vansker med å oppfatte mening og sammenheng)
- Intakt gramatikk og syntaks
- Atferdsendringer (overlapp med atferdsvariant)
- Asymmetrisk atrofi av fremre temporallapp og insula (senere orbitofrontale korteks og basalgangliene)
Primær progressiv afasi - kjennetegn?
- Ekspressiv afasi, anomi -> oppstykket, stakkato tale
- Agrammatisme
- God språkforståelse (initialt) -> senere svekket grammatisk struktur og språkforståelse
- Progressivt ikke-flytende
- Svekket talerate, artikulatorisk famling, sekvensieringsvansker
- Progressivt ikke-flytende
- Ingen atferdsendringer
- Atrofi av venstre nedre frontallapp, fremre insula, området rundt fissura Sylvii og basalgangliene
Hva er demens med lewy legeme?
- En demensgruppe kjennetegnet av på påvist kognitiv svikt
- fluktuerende kognisjon/bevissthet
- gjentatte synshallusinasjoner
- kan ha auditative og forfølgelsestanker
- depresjon og angst
- parkinson lignende motoriske symptomer (75%)
- gjentatte fall
- variasjoner i kognitiv testing
- ikke tidlig hukommelsessvikt (men, senere svekket gjenkalling)
- tidlig svikt EF og oppmerksomhet
- Visuospatiale evner
Demens med lewy legme - patofysiologi
- Lewy legemer - alfa-synuclein protein som finnes gjennom cortex, paralimbiske syetemer og substantia nigra
- senile plakk er typisk, ikke nevrofibrillære knuter
-> når du har alle = lewy legeme-variant av alzheimer - degenerasjon i frontalt, cingulate, insula, temporale områder
- generalisert atrofi (mindre enn AD -> mindre hukommelsesvansker)
Demens med lewy legme - Kognitiv
- visuoperseptuelle
- klokketest
- fluktuerende oppmerksomhet
- Hukommelse mer bevart enn AD
- verbale
- følger AD mønster
- navngivning, grunnet visuo
- EF
- vansker m. engasjement eller set-shifting, preservasjon, konflikterende oppgaver og abstrakt tekning
Demens med lewy legme - Personlighet og psykososial atferd
- Depresjon
- Søvnforstyrrelser
- Hallusinasjoner
- OBS! viktig med riktig diagnose, nevroleptika = ikke-reversibel motorisk dysfunksjon