Subkortikal demens Flashcards
Subkortikal demens - generelt?
- Symptomer assosiert med lidelser i subkortikale strukturer
- Nedsatt kognitivt tempo
- Fravær av afasi, apraxi, agnosi
- Apati, depresjon eller personlighetsendringer
- Klinisk skille mellom kortikal og subkortikal demens: atferdsbasert
- Ulik etiologi
- Ikke-total distinksjon…
Hva kjennetegner de fleste med subkortikal demens?
- Bevegelsesforstyrrelsessymptomer:
- Ekstrapyramidale motoriske system
- Basalgangliene: caudate, putamen, globus pallidus, subthalamisk nucleus, thalamisk nuclei (+substantia nigra)
- interkonnektivitet mellom disse
- dopamin, acetylkolin, GABA
Består av:
- Abnormale ufrivillige bevegelse (dyskinesi)
- Hinedret initiering (akinesi, bradykinesi)
- Nedsatt utførelse av direkte bevegelse
Hva er Parkinsons lidelse?
- Subkortikal demenstype assosiert med dopaminreduksjon i basalgangliene i sammenkoblingen med substantia nigra
- Vansker med finmotorikk og skjelving
- To-stadie lidelser; før- og etter dopaminreduksjon (motoriske symptomer kommer etter)
- Onset rundt 50 år (tidligst 30)
- Diagnose krever:
- Bradykinesi
- Rigiditet
- Skjelving
- Ustabil holdning
Parkinsons lidelse - symptomer?
- Smerte
- Nummenhet
- Vansker med håndskriving
- Vansker med repetetive oppgaver
- Skjelving
- Muskulær rigiditet
- Gangfostyrrelser
- “Bøyd” holdning
Parkinsons - personlighet og emosjonell atferd?
- Depresjon vanlig (avhengig av subtype)
- Indikasjon på at det er organisk (lite effekt av behandling)
Parkinsons - nevropatologi?
- Lewylegemer som fører til celletap i substantia nigra (mindre dopamintilførsel)
- Sammenkoblet med thalamus, neo cortex -> frontale scekkelser
- Celletap i nuclei i hjernestammen
- Mange systemer og mange nevrotransmittere
Parkinsons - subtyper?
- Tidlig onset (lengst forløp uten kognitive svekkelser)
- Skjelvedominant (mest godartet tidlig i forløpet)
- Ikke-skjelve dominant
- Rask progresjon med demens
- Utypisk med lateralisert presentasjon
- Venstrelateralisert: økt drømming, hallusinasjoner, minnesvekkelser
Parkinsons - kognisjon
- 25-30% har kognitiv svekkelse
- Ligner frontallappskader (se EF)
Oppmerksomhet
- Normal tallrekke forlengs (fokusert oppmerksomhet?)
- Svekket talrekke baklengs (arbeidsminne)
- Nedsatt tempo
Hukommelse og læring
- Orientering er intakt (kontra AD)
- Svekket umiddelbar gjenkalling
- Spatial og mønstergjenkjenning svekket
- Prosedural læring avhenger av alvorlighetsgrad
Verbal funksjon
- Vokabulær, gramatikk og syntaks er ofte intakt
- Redusert lengde på fraser og output
- Kan ha nedsatt verbal flyt
Visuospatiale funksjon
- God prestasjon assosiert med skjelving subtype
- Dårlig prestasjon assosier med bradykinesi
- Men nedsettelser finnes ofte - men kan handle mer om EF
Tenking og resonnering
- Normale til små svekkelser
EF
- Vansker med konseptuelle og EF
- Vansker med å danne strategi (ikke utføre)
- Set shifting er vanskeligst (Stroop, TMT?)
- Selvmonitorering og selvkorrigering
- Vansker med å tilvenne seg nytt (?) - problemløsning?
- Svekket planleggingsevne
Parkinsons - risikofaktorer?
- Virale encefalitter
- Rusmidler med DA-antagonister (nevroleptika)
- TBI
- Genetikk
Parkinsonslidelse med demens - generelt?
- Når demens kommer etter etablert Parkinsons, mens lewy legemer når demens kommer først eller innen 1 år av motoriske symptomer
17-42%
- Slak progresjon
- Kognitive svekkelser uten demens (20%)
- Ligner demens med lewylegeme
- EF-vansker med minnesvekkelser tidlig er predikerende (?)
- Omtales ofte som dysekutiv syndrom
- Svekkelser i:
- Oppmerksomhet
- Problemløsning
- Konseptdannelse
- Planlegging
- Setshifting
- Vedvarende oppmerksomhet
- Visuospatial prosessering
- Konstruksjon
- Verbal flyt - særlig verb
- Hukommelse er ofte mindre dysfunksjoner
- Apati
- Personlighetsendring
- Depresjon
- Angst
- Hallusinasjoner
- Vrangforestillinger
- Søvnighet
Parkinsons - behandling?
- For å hindre progresjon
- L-dopa - regenerere dopamin
- Brukes når lidelsen skaper betydelige funksjonssvekkelser
- Psykiske bivirkninger (+impulsivitet)
- Antikolinerge medisiner
- Deep brain stimulering
Hva er Huntingtons lidelse?
En type subkortikal demens som kjennetegnes av motoriske forstyrrelser, kognitive svekkelser, psykiske lidelser. Genetisk forankret.
- minnesvekkelser er ofte det primære symptomet
- Onset 30-40 år
Huntington - patofysiologi
- For mange gjentagelser av trinukleotid CAG på kromosom 4
- Halvparten av barn av bærer vil få lidelsen hvis de lever lenge nok
- atrofi i caudate nucleus, corpus callosum og putamen
- kan påvirke subkortikale og frontal korteks
Huntingtion - Symptomer
- rastløshet, ukontrollerte bevegelser
- tidligere onset = verre forløp
Huntington sensomotorisk
- sakte øyebevegelser
- latens til stimuli, manglende evne til vedvarende blikk.
- TMT og koding
- manuelle bevegelser går sakte
- initiering bevegelse
- avansert info
- dårlig presetasjoner v. ikke preferet hånd
- ofte ikke bevisst på ukontrollerte bevegelser
Huntington - kognisjon
- likner frontallapp lidelser
- Caudate nucleus; atrofi som svekker konnektivitet med PFC
- alvorlighetsgrad > varighet
- Oppmerksomhet
- første symptom
- påfallende kort
- opprettholde, skifte oppmerksomhet
- retunert til stimuli
- sakte mentalt tempo
- Arbeidsminne
- TMT og stroop
Huntington - hukommelse og læring
- Mønster i hukommelse
-> verre og verre - Gjenkalling
- Fri gjenkallling, semantisk cuing og gjenkjennelsesformat
- Visuelt hukommelse
- svekkelsene er assosiert med organiseringsvansker ved innlæring
- prosedural læring er lite svekket (tidlig)
Huntington - Verbale funksjoner
- struktur er inntakt (frem til global demens)
- forenklet språk, nedkortet, semantiske feil
Huntingtion - visuospatiale, tenkning og resonnering
- svekkelser i visuospatiale funksjoner
- svekket konseptuelle evner
- lav generelaseringevne
Huntingtion - EF
- likner frontallapp
- selvgeneret atferd
- regulering av atferd
- planlegging og organisering
- kognitiv fleksibilitet
- WCST
Huntignton - personlighet og psykososial atferd
- store endringer i personlighet
- depresjon, også som en del av lidelsen
- irritabilitet, emsojonell labilitet, angst
- aggresssive utbrudd
- seksuell promiskuitet
- apati
Hva er progressiv supranukleær parese? (PSP)
- Subkortikal demenstype klassisk assosiert med manglende evne til å se ned på kommando
- Progressiv degenerativ lidelse
- Onset ca. 60 år
PSP - Patofysiologi
- Subkortikale strukturer og primært prefrontale områder
- Konnektivitet mellom kortikalt (bl.a. prefrontatt) og subkortikalt ødelegges
- Øvre hjernestamme til basalgangliene
- Koeksististerer ofte med andre lidelser
- Endringer i nevrotransmitternivå (bl.a. dopamin)
- Abnormal tau-protein
PSP - forløp?
- Første symptomer varierer, men typisk med fall og ustabil holdning
- Dysartri og bradykinesi (trege bevegelser)
- Konsentrasjonsvansker og vansker med å finne forløp
- Hos noen: skjelvinger, motoriske symptomer (tale, svelging)
- Vertical gaze palsy kommer relativt sent
- Bevegelsesvansker, rigiditet, bradykinesi osv. kommer senere
- Død skjer ofte av pustestans enten sekundært eller pga degenerativ prosess i pustesenteret
PSP - sensomotorisk?
- Visuelle problemer
- Ødelagt gaze vertikalt - umulig å se ned
- Vansker med spising og skriving (sikkert mer…)
- Treg beveglser
PSP - kognisjon?
- Ligner prefrontale lesjoner
- Nedsatt tempo
- Oppmerksomhet er vanligvis normalt
- Informasjonsprosessering er betydelig svekket (arbeidsminne)
PSP - minne og læring?
- Svekket verbal bevaring og svekket fluency test
- Vansker med å navngi ting - visuell feiloppfatning?
- Språk intakt - ofte primær progressiv afasi
PSP - visuospatiale funksjoner?
- Marginalt gjennomsnittlig
- Svekket block design
- Mange tester times - hvor mange lave skårer er pga grunnet nedsatt tempo?
- Svekket cube drawing
PSP- Tenking og resonnering?
- Varierer
- Normal verbal konseptdannelse
- Konseptdannelse er svekket ved visuelle tester (WCST, matrix)
- Mental manipulasjon typisk brukt i matte er ofte svekket
PSP - EF?
- Svekket, viktig ved lidelsen
- Svekket verbal og grafisk flyt
- Svekket sekvensiering og mental fleksibilitet
- Apati
- Atferdsmessig tredhet
- Planleggingsvansker
- Vansker med å endre konseptuelle sett (?)
- Svekket fonemisk flyt
Differensialdiagnostikk - Demens, depresjon og delirium (1)
Generell beskrivelse
Demens - generell, gradvis progresjon av mentale funksjoner + personlighet/atferd.
Dep - nedsatt stemningsleie, to + uker
Delir - akutt, fluktuerende symptomer, forvirring og redusert bevisstnivå. Utløst av underliggende sykdom
Debut/forløp
Demens
- Gradvis, mnd og år- Progressiv, kan forsinkes, ikke reverseres.
Dep
- Varierende intensitet, symptutvikling uker-mnd. Reversibelt.
Delir
- Akutt symptomdebut (timer-dager). Reversibelt.
Stemningsleie
Demens - varierende, emosjonell labilitet. Dep, vanlig.
Dep - Nedsatt, angst, sosial tilbaketrekning.
Delir - variabelt, irritabilitet, aggresjon, engstelse.
Atferd
Demens - varierende (initiativløshet/apati -> uro/agitasjon)
Dep - Nedsatt psykomotorisk tempo og spontanitet.
Delir - Forbigående uro, agitasjon, aggresjon
Differensialdiagnostikk - progressive demenslidelser
=> Spekter av lidelser som overlapper!
- DLB og PD har lewy legmer men i ulike deler av hjernen
- Frontal variant av AD vs. FTLD (forskjeller i begynnelsen av forløp)
- demens snikende onset ligner MCI
Tydelige tegn på de ulike:
- AD (tidlig)
- innlæring
- ordleting
- semantisk flyt
- dep og apati
- bevarte gamle minner
- FTLD
- EF > minne
- konkret tekning, konfabulering, preservering
- verbal flyt og upassende sosial atferd
- DLB
- EF
- fokusert oppmerksomhet skyldes EF
- visuospatiale evner > minnessvekkelser (AD)
- visuelle hallusinasjoner
- mer likt PDD enn forskjellig (onset)
- Vaskulær demens
- psykomotorisk tempo
- konseptdannelse
- planlegging
- initiering
- selvregulering (disse tre påvirket enn i AD)
- Visuopersepsjon
- Emosjonell gjenkjenning
- presterer normalt verbale minnetester (vs. AD)
Differensialdiagnostikk - Demens, depresjon og delirium (2)
Oppmerksomhet
Demens - nedsatt minnespenn og oppmerksomhet.
Dep - lettere nedsatt. Selektiv negativ oppmerksomhet.
Delir - Varierende, nedsatt oppmerksomhetsspenn.
Persepsjon
Demens - Vrangforestillinger og hallusinasjoner kan forekomme (demenstype)
Dep - ingen perseptuelle forsytrrelser (bortsett fra psykotisk variant)
Delir - Forvrengt virkelighetsoppfatning, illusjoner, hallusinasjoner og vrangforestillinger.
Praksis
Demens - apraksi, planlegge og utføre handlinger
Dep - ingen apraksi, initiativløshet
Delir - global kognitiv svikt, ingen handlinger egt
Hukommelse
Demens - korttidsminne, innlæringsevne og langtidsminne, progredierende.
Dep - lett nedsatt korttidshukommelse og innlæring. Normalt langtidsminne.
Delir - betydelig svekket innlæring og korttidshukommelse.
Språk
Demens - ordleting, ekspressiv og impressiv afasi (noen)
Dep - intakt språkfunksjon
Delir - ingen språkvansker, konfabulering og forvirring
EF
Demens - varierende, impullskontroll, innsikt, initiativ, FTLD = EF svikt.
Dep - ingen åpenbare. Initiativløshet, infleksibilitet, simultankapasitet.
Delir - forbigående EF tilknyttet desorientering og forvirring.
Hva er vaskulær demens?
- demenssyndrom med primær subkortikal involvering, med flere vaskulære etiologier
- etterfølger ofte slag
- Vaskulær kognitiv svekkelse → omfavner de forskjellige formene for kognitiv svekkelse grunnet cerebrovaskulær lidelse
- ren subkortikal VaD er sjelden, ofte med AD
VAD - risikofaktorer
- hvitsubstans lesjoner
- hypertensjon
- diabetes
- fettinnhold i blodet
- fedme
- røykning
VAD - Patofysiologi
Store og små karsykdom
Store
- emboli, tromber og fett _> multiinfarkter
- Utfall lesjonsavhengig
- Blodtilførsels til kortikale assosiasjonsområder
Symptomer: brått, trinnvis nedgang i kognisjon, økende nevrologiske utfall
- Multi-infarkt demens
Små
- Subkortikale mikroinfarkter, vannskilleinfarkt, strategiske infarketer, subkortikal fettdannelser
- mikroinfarkt involverer hvit substans og subkortikale strukturer (thalamus og basalgangliene) -> påvirker frontalsystemet (kretsløp)
- Stille slag
- Strategisk bilateral infarkt av anteriomedial thalamus -> brå onset demenssymptomer
- EF, hukommelse og oppmerksomhet (apati)
- Inferior genu infarkt av den indre kapselen -> strategisk infarktdemsn = demens som følge av enkelt lesjon i kritisk område)
- Vannskilleinfarkt pga redusert blodtilstrøming til de distale endene i arteriene => hippocampus eller thalamus infarkter
- problemer med blodtilstrøming -> kroniske iskemisketilstander, demyelinisering, akosnalt tap og mikroinfarkt i subkortikal hvit substans
VAD - kognitive og utfall
- psykomotorisk treghet
- EF
- innsikt
- Depresjon
- Vrangforestilling
VAD - Diagnose
- Dyseksekutiv syndrom
- forverring fra tidligere kognitiv funkjsjon
cerebrovaskulær lidelse - nevrologiske tegn samsvarer med sub VAD
- Hemiparese
- Svakheter i nedre ansikt
- Babiniski
- sensorisk underskudd
- dysartri
- gangforstyrrelser
- extrapyramidale tegn
VAD - Behandling
- livsstilsendringer
- kontrollere blodtrykk
