Distúrbios Da Hemostasia Flashcards Preview

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Flashcards in Distúrbios Da Hemostasia Deck (33):
1

Qual mecanismo de ação e tempo para suspender essas medicações no pré operatório?
1- AAS
2- AINES
3- Clopidogrel/ticlopina/Prasugrel
*Ticagrelor
4- Abciximab/Tirofiban/Eptifibatibe

1- inibição irreversível da COX1, deixando de formar TXA2. 7 dias (meia vida plaquetas)
2- inibição reversível da COX1, deixando de formar TXA2. 3 dias
3- bloqueadores do receptor de ADP irreversível (receptor P2Y12). 7 dias
*bloqueadores do receptor de ADP reversível (receptor P2Y12). 2 dias
4- Antagonista do GP IIb/IIIa.

2

Quais são os principais fatores de coagulação da:
1- via intrínseca
2- via extrínseca
3- via comum

1- VIII, IX, XI
2- VII
3- X,V, protrombina e fibrinogênio

3

Como age o warfarin?

Inibe a gama carboxilase, enzima necessária pra síntese de fatores de coagulação vit K dependentes (II, VII, IV e X)

4

Qual é o protagonista da 3ª fase da coagulação ?

Quais as drogas que interferem nesse processo e suas ações ?

Plasmina(ativado pela trombina do tPA ou plasminogênio formando plasmina) - enzima proteolítica que quebra rede de fibrina - não age sobre o plasminogênio circulante apenas o ligado à rede de fibrina. Há formação de Podutos de degradação da fibrina ou D dímeros.

Drogas rtPA ou alteplase - seletivo
Estreptoquinase - não é fibrinoespecífico atua também no plasminogênio circulante - há hipofibrogenemia e aumenta muito o risco de sangramento

5

Quais são os anticoagulantes endógenos e suas ações ?

AntitrombinaIII - inibe todos os fatores de coagulação em especial a trombina e o Xa
Proteína C inibe os fatores V e VIII
Proteína S aumenta a atividade da proteína C
As proteínas C e S são vitamina K dependentes

6

Cite a ação e mencione os antídotos de cada anticoagulante
1- HNF
2- HBPM
3- Warfarin
4- fondaparinux, idraparinux
5- Rivaroxabana, Apixabana, edoxabana
6- dabigatran, bivalrudina

1- aumenta a atividade da AT3- causa aumento do PTTa - antídoto é a protamina
2- aumenta a atividade de AT3 com ação inibitória preferencial pelo fator Xa. Não há antídoto
3- inibe síntese de fatores vit k dependentes - 2,7,9,10 - antidoto vit K ou fatores de coagulação
4- inibidores indiretos do fator Xa usados SC- atuam via ativação da AT3- não há antídoto
5- inibidores diretos do Xa - orais - não há antídoto
6- inibidores diretos da trombina - só a dabigatran é oral - não há antídoto

7

Nos casos em que há clinica sangramanento com provas da coagulação normais pensar em?

Teleangiectasias hemorrágicas hereditária; escorbuto; doença de cushing; vasculites; deficiência fator 13

8

Quando pode ocorrer trombocitopenia diluicional?

E o que pode ocasionar pseudotrombocitopenia?

Hemotrasfusões maciças - >8 CH em 24h

Tubos contendo EDTA e consequente formação de microagregados e paraproteinas plasmáticas - MM

9

Drogas mais relacionadas a PTI 2ª?

Doenças e condições associadas à PTI 2ª?

HEPARINA; quinidinas; sulfas; penicilinas; HCTZ e metildopa; abciximab; vacina tríplice viral; vancomicina

HIV; HCV; LLC; LES; gestação
Dengue, CMV, EBV, caxumba, rubéola, malária e leptospirose

10

Qual a patogenia da PTT?

Qual achado histopatológico(biópsia de pele, MO ou gengiva)?

Deficiência da protease chamada ADAMTS 13 responsável pela clivagem do FvWB

Depósitos hialinos subendoteliais - incorporação do trombo plaquetário à parede vascular

11

Para confirmar o dx de PTT podemos recorrer a ?

Biópsia de pele MO gengiva

Atividade da ADAMTS 13 se menor que 10% confirmado o dx

12

Distúrbios hereditários que
1- possui deficiência de GP Ib e prejuízo na adesão plaquetária
2-defeito da GP IIb IIIa com prejuízo na agregação plaquetária
3- deficiência de ADP e prejuízo na ativação e consequente agregação
4- redução do fator de vWB

1- síndrome de Bernard Soulier
2- trombastenia de Glanzmann
3- doença do pool de armazenamento plaquetario
4- doença de Von willebrand

13

Qual a fisiopatologia da alteração plaquetária no DRC?
Tto?

Acúmulo de ácido guanidinossuccínico e metilguanida que levam a aumento de NO e dificultam a agregação e adesão plaquetária

Tto de suporte para DRC e manter ht entre 27-32% para melhorar função plaquetária
Obs - desmopressina pode ser usado para aumentar níveis de fvWB como medida paliativa

14

Qual o fator deficiente em cada situação?
1- hemofilia A ( mais comum)
2- hemofilia B
3- hemofilia C

Qual origem das hemofilias A e B?

Quando pensar nessas doenças ?

1- fator VIII
2- fator IX
3- fator XI

São doenças genéticas de herança recessiva ligada ao X - acometimento quase total de meninos

Episódio importante de sangramento /hematomas musculares após vacinas/hemartroses/ HF+

15

Quais as principais causas de morte em hemofílicos ?

1º doenças infecciosas SIDA HCV
2º hemorragia IC

16

Como se dá o dx de hemofilias?

Como tratar?

Alargamento do TPPa ; TAP normal
Depois solicitar atividade dos fatores envolvidos - VIII; IX e XI

Reposicao dos fatores deficientes quando houver hemorragia ; hemartrose ou prevenção de sangramento durante e pós cirúrgico

17

Tratamento
1- hemofilia A
2- B
3- C

* somente quando há demanda - sangramento ou se cirurgia

O que pode ocorrer pós reposicao de fator específico ?

1- reposicao de fator VIII; criopreciptado ou PFC; desmopressina como profilaxia para pequenos procedimentos
2- fator IX ou PFC
3- PFC

Formação de anticorpos contra o fator - se torna não responsivo ao tto. Usar complexo protrombínico ou fator VII recombinante

18

Classifique a doença de vWB nos seus subtipos

Tipo 1 redução moderada dos níveis de fvwb por distúrbio autossômico dominante - é o mais comum 80%
Tipo 2 - distúrbio qualitativo do fvwb por distúrbio autossômico dominante
Tipo 3 - diminuição intensa do dos fvwb por distúrbio autossômica recessivo

19

Diagnóstico doença de vWB? Tratamento?

Clínica + TS alterado +- PTTa alargado
Análise da atividade do FvWB teste da ristocetina ; dosagem fator VIII e pesquisa de anticorpos anti fvwb

Só para sangramento e cirurgia ! Sangramento mucoso - desmopressina IV ou nasal / sangramento intenso = tto hemofilia A com fator VIII ou crio ou PFC
Evitar antiplaquetarios e AINES!!!!

20

Quais são os efeitos colaterais das heparinas?

Trombocitopenia
Osteoporose
Sangramento
Urticária broncoespasmo
Elevação de Transaminases

21

Quais medicações aumentam o efeito da warfarina?

Quais medicações diminuem o efeito da warfarina?

Sulfametoxazol
Sulfonamidas ; fluoroquinolonas; metronidazol; isoniazida
Salicilatos; fenilbutasona; amiodarona;propafenona; alopurinol; sulfonilureias; omeprazol;

Barbitúricos;carbamazepina;fenitoína ; rifampicina;vit K

22

Como é feito o dx de CIVD?
Como tratar?

Plaquetopenia
Hipofibrinogenemia ( <70-100)
Tempo de trombina elevado devido ao fibrogenio baixo
TS TAP TPPa alterados
Anemia hemolítica microangiopática(esquizócitos)
Aumento de PDF (d dimero)

Agudo -> sangramento-> plaquetas;PFC e criopreciptado
Crônica -> trombose-> anticoagulação

23

Causas de anticorpos contra o fator VIII da coagulação? Ou da síndrome antifator VIII?

LES ; hemofílicos A tratados com fator 8 e puérperas / há formação de anticorpo tipo IgG contra tal fator
Tto : complexo protrombínico - ativa via comum

24

Causas de doença de vWB adquirida?

Policitemia vera/gamopatia monoclonal de significado indeterminado/ MM/ waldenströn / LES/ estenose aórtico grave

25

Estenose aórtico e sangramento digestivo baixo de repetição - qual a síndrome ?

Síndrome de Haydee por doença de vWB adquirida

26

Qual a trombofilia hereditária mais comum? Como é a patogenia?

Fator de V Leiden
Mutação autossômica dominante Nessa doença o fator V é resistente a ação anticoagulante da proteína C
Obs a proteína C tem a função de inibir o fator V e VIII

27

Cite alguns exemplos de trombofilias hereditárias

Deficiência de antitrombina III Proteína C e S
Mutação do gene da protrombina(hiperprotrombinemia)
Fator V de Leiden
Hiperhomocisteinemia(elevação do aminoácidos homocisteina) - tromboses arteriais e venosas

28

Quais trombofilias podem causar eventos arteriais ?

Síndrome do anticorpo antifosfolípede e hiperhomocisteinemia

29

Cite sinais de TVP ao exame físico. Quais veias acometidas na TVP proximal?

Dorsiflexão do pé causando dor em panturrilha - sinal de homans
Dor provocada por insuflação do manguito na panturrilha- sinal de lowenberg
Dor a compressão da panturrilha - sinal de moses

Poplítea; femoral e ou ilíaca - há maior chance de TEP

30

Tipos de alteração de cor da pele encontrados na TVP?

Phlegmasia alba dolens (milk leg) trombose femoroiliaca maciça

Phlegmasia cerulea dolens (gangrena azul de Gregoire ) cianose e sd compartimental

31

Qual a dose dos anticoagulantes para TVP? Quais pacientes precisam monitorar fator Xa com uso de HBPM? Quais outros anticoagulantes poderiam ser utilizados para esse fim?

HNF 80U/kg in bolus seguido de 18U/kg/h IV ajustado de acordo com PTTa visando 1,5-2,5x controle
HBPM 1mg/kg de 12 em 12 h SC
Algum desses acima associado com warfarina 5mg/dia até INR alvo em duas dosagens (cerca de 5 dias de terapia combinada) e manter warfarina por cerca de 3-6 meses.

Pacientes gestantes; obesos; insuficiência renal

Fondaparinux(SC); rivaroxabana (vo) e apixabana(VO)-
Opção de substituição heparina e warfarin: rivaroxabana 15mg 2x/dia por 3 semanas e depois 20mg 1x/dia até 3-6 meses.

32

Anticoagulantes que podem ser utilizados agudamente (5-10dias) na TVP ? E cronicamente?

HBPM; HNF; fondaparinux; rivaroxabana; apixabana

Rivaroxabana; apixabana; dabigatrana; edoxabana; warfarin; HBPM

33

Principais indicações de profilaxia para TVP em pacientes internados ? Drogas utilizadas?

IC ; pneumopatia descompensada;
Restritos ao leito e pelo menos mais 1 fator de risco(câncer; sepse; TVP previa ; ave; DII

HBPM 40mg/dia sc
HNF 5mil u sc 8/8h
Rivaroxana; apixabana(inibidores do fator Xa) e dabigatrana(inibidor da trombina) - principalmente no pós operatórios 150mg 1x vo