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Hematologia > Distúrbios da hemostasia > Flashcards

Distúrbios da hemostasia Flashcards

(82 cards)

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1
Q

Criança vem à consulta por apresentar sangramento. Na avaliação, quais os tipos de sangramento que chamariam atenção para distúrbio da hemostasia primária?

A
  1. Petéquias
  2. Púrpuras
  3. Equimoses
  4. Genvival e nasal.
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Q

Qual o principal elemento responsável pela hemostasia primária? Qual plano em que mais atua?

A

Plaquetas

Superficial

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3
Q

Qual o principal elemento responsável pela hemostasia secundária? Qual plano em que mais atua?

A

Fatores de coagulação

Profundo

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4
Q

Na hemostasia secundária, quais os locais de sangramento mais comuns?

A
  1. Subcutâneo
  2. Hemartrose
  3. Hematoma pós-vacina
  4. SNC
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5
Q

Quais os dois principais exames para avaliar a hemostasia primária?

A
  1. Contagem plaquetária

2. Tempo de sangramento

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6
Q

Criança 4 ano tem quadro de equimoses e petéquias há 1 dia. Além do quadro cutâneo, tem BEG e está estável hemodinamicamente. Não tem esplenomegalia. No hemograma, única alteração foi plaquetas de 12 mil. Qual diagnóstico mais provável?

A

Púrpura trombocitopênica imune

Obs: PTI é plaquetopenia e mais nada.

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7
Q

Menina 3 anos, tem PTI, com plaquetas 60 mil, sem sangramento. A conduta terapêutica mais adequada é:

A

Apenas observação

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8
Q

Mulher 30 anos, refere sangramento gengival à escovação há 15 dias. Nega HF e HP prévia de sangramento. Faz uso de ACO. Ao exame: BEG, petéquias em tronco e membros. Hemograma: hb 13,7, VCM 88, leuco 6 mil, plaquetas 12 mil, reticulócitos 1%. Esfregaço: plaquetas reduzidas em número, sem demais alterações. Qual hipótese diagnóstica e conduta mais apropriada no momento?

A

Púrpura trombocitopênica imune
Prednisona

OBS: trata-se de paciente com PTI, com presença de clínica de sangramento e plaquetopenia mais exuberante.

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9
Q

Mulher 26 anos, chega ao PS com sonolência, astenia e febre há 24h, além de palidez cutânea importante. Lab: creatinina 1,3, hb 7,6, plaquetas 9 mil, leuco 12mil, LDH 1200, esquizócitos presentes em sangue periférico. Qual principal hipótese diagnóstica e conduta mais apropriada no momento?

A
  1. Púrpura trombocitopênica trombótica

2. Plasmaferese

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10
Q

Qual a melhor escolha para preparo cirúrgico de paciente portador de Deficiência de Ft Von Willebrand tipo 1?

A

Desmopressina (DDAVP)

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11
Q

Um distúrbio na hemostasia primária pode ser decorrente de um problema na quantidade ou na qualidade, que são.

A
  1. Plaquetopenia (quantidade)

2. Disfunção plaquetária (qualidade)

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12
Q

No distúrbio na quantidade, o exame para avaliação é a____________ de plaquetas, enquanto no distúrbio na qualidade, o exame para avaliação é o ___________________.

A
  1. Contagem de plaquetas

2. Tempo de sangramento (VR 3-7 min)

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13
Q

Cite 2 principais causas de trombocitopenia:

A
  1. Púrpura trombocitopênica imune
    A) Idiopática
    B) Secundária - mais comum é Por Heparinas
  2. Púrpura trombocitopênica trombótica
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14
Q

Na PTI idiopática, qual a fisiopatologia? Qual a principal apresentação clínica?

A
  1. Opsonização de plaquetas por IgG + lise esplênica

2. Aguda, autolimitada, assintomática, sec a IVAS/Vacinação e PRINCIPALMENTE PLAQUETOPENIA ISOLADA.

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15
Q

3 etapas do tratamento da PTI idiopática:

A
  1. Observação (maioria dos casos, pois é autolimitada)
  2. Prednisona
  3. Transfusão de plaquetas
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16
Q

Na Púrpura trombocitopênica imune por Heparina, geralmente quando começam os sintomas?

A
  • 5-10 dias após início da Heparina (qualquer que seja, principalmente Não fracionada HNF)
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17
Q

Quais as 2 principais manifestações clínicas da Púrpura trombocitopênica imune por Heparina?

A
  1. Trombose (TVP/TEP)

2. Trombocitopenia

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18
Q

Qual a principal conduta numa Púrpura trombocitopênica imune por Heparina?

A

Suspensão da droga, associada ou não a Inibidores da trombina (Dabigatran) ou do Fator Xa (Rivaroxaban).

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19
Q

Quais os 4 pontos mais comuns da fisiopatologia da Púrpura trombocitopênica trombótica?

A
  1. Deficiência de ADAMTS 13 (proteína ligada ao Fator de Von Willebrand)
  2. Ativação e consumo de plaquetas
  3. Hemólise com esquizócitos
  4. Microtrombos com isquemia de SNC
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20
Q

Qual a pêntade clínica da Púrpura trombocitopênica trombótica?

A
  1. Febre
  2. Plaquetopenia
  3. Anemia hemolítica microangiopática
  4. Rebaixamento nível de consciência
  5. Azotemia leve (Cr > 1,1)
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21
Q

Qual o tratamento da Púrpura trombocitopênica trombótica e qual seu objetivo principal?

A
  1. Plasmaferese
  2. Corticoide/ Rituximabe

Objetivo principal é diminuir a quantidade de Ft Von Willebrand exposto.

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22
Q

Quais as principais causas de problemas decorrentes da disfunção plaquetária?

A
  1. Hereditárias
      1. Glanzman (falta o IIb/IIIa)
      1. Bernard Soulier (falta o Ib) - MACROPLAQUETAS
  2. Adquiridas
      1. Uremia
      1. Drogas anti-plaquetárias.
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23
Q

Qual tratamento das causas hereditárias de disfunção plaquetária?

A

Transfusão de plaquetas

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24
Q

Qual o problema, o qual é típico de disfunção plaquetária, que é considerado o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia?

A

Doença de Von Willebrand

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25
Na Doença de Von Willebrand do tipo 1, cuja apresentação se dá em 80% dos casos, há leve disfunção do FvWB. Nela, como se apresenta o exame laboratorial?
Normal
26
Na Doença de Von Willebrand do tipo 2, cuja apresentação se dá em 15% dos casos, há níveis normais do FvWB. Nela, qual o exame laboratorial se encontra alterado?
TS alongado (TS > 10 min)
27
Na Doença de Von Willebrand do tipo 3, cuja apresentação se dá em < 5% dos casos, há grave disfunção do FvWB. Nela, quais as duas alterações do exame laboratorial?
1. TS alargado ''> 10s'' (Disfunção plaquetária) | 2. PTT alargado (Deficiência de Fator 8) - via intrínseca
28
Na Doença de Von Willebrand, qual o tratamento de escolha para formas leves e prevenção?
Desmopressina (DDAVP)
29
Na Doença de Von Willebrand, quais os 2 tipos de tratamento de escolha para as formas graves?
1. Crioprecipitado | 2. Repor fator 8
30
Quais as 3 fases da hemostasia primária?
1. Adesão 2. Ativação 3. Agregação
31
Quais as 2 principais glicoproteínas participantes da fase de adesão plaquetária?
Glicoproteína VI se liga ao colágeno exposto | Glicoproteína Ib se liga ao fator de Von Willebrand
32
Na segunda fase da hemostasia primária, a de ativação plaquetária, a plaqueta libera 2 substâncias, que são:
1. Tromboxano A2 | 2. ADP
33
Qual a glicoproteína que participa da fase de agregação plaquetária?
Glicoproteína IIb/IIIa usa o fibrinogênio para unir plaqueta com plaqueta.
34
Quais as 3 vias da cascata de coagulação?
1. Intrínseca 2. Extrínseca 3. Comum
35
Quais os 3 fatores importantes da via Intrínseca?
VIIIa (Hemofilia A) IXa (Hemofilia B) XIa (Hemofilia C) OBS: causam a c
36
Qual o fator de coagulação da via Extrínseca?
III (fator tecidual) VIIa OBS: é a via mais importante e mais rápida.
37
Quais os 3 fatores de coagulação da via Comum?
Va Ia (fibrina Xa IIa (trombina) OBS: Fator XIII também faz parte, atua ligado à rede de fibrina, no entanto não é dosado em exame, pois atua in vivo.
38
Qual exame avalia a via Intríseca?
PTT (normal até 35s)
39
Qual exame avalia a via Extrínseca?
TAP (RNI) (normal até 14s)
40
Quais os 2 exames que avaliam a via Comum?
PTT + TAP corrigido pelo RNI
41
Se problema é na Via Comum, quais os 2 exames adicionais para pedir?
Fibrinogênio | Tempo de Trombina
42
Se problema na hemostasia secundária, com PTT e TAP (RNI) normais, qual a provável causa? Qual exame diagnóstico?
Deficiência de fator XIII
43
O tratamento dos defeitos na hemostasia secundária envolve, basicamente, 3 tipos distintos:
1. Plasma (todos os fatores) 2. Crioprecipitado (Fibrinogênio, VIII, FvWB) 3. Complexo Protrombínico (II, VII, IX, X)
44
Supondo paciente com problema na hemostasia secundária, tratado com plasma e sem resposta terapêutica, qual a suposta causa da doença? Qual conduta, nesse caso?
1. Inibidor de fator de coagulação (Hemofilia adquirida) | 2. Administrar Complexo protrombínico
45
Um problema na via intrínseca, tem PTT alargado com TAP (RNI) normal, além de envolver os fatores VIII, IX e XI. Quais as 3 doenças decorrentes desse defeito?
1. Hemofilias A, B ou C (VIII, IX ou XI) 2. Drogas como a HNF ''Rivaroxaban'' (nesse caso, dosar o fator Xa) 3. Anticorpos contra fatores: Hemofilia adquirida
46
Um problema na via extrínseca tem PTT normal com TAP (RNI) alargado, além de envolver os fatores VII e III. Quais as 4 doenças decorrentes desse defeito?
1. Deficiência hereditária de Ft VII (rara) 2. Droga (Cumarínico - Warfarin) 3. Hepatopata (redução de fatores) 4. Colestase (redução vit K)
47
Qual a conduta terapêutica diante de paciente com TAP alargado e suspeita de hepatopatia ou colestase?
Dar Vitamina K EV por 3 dias e dosar RNI após. Se RNI normalizado: colestase Se RNI não normalizado: Hepatopata
48
Um problema na via comum tem PTT e TAP (RNI) alargados, além de envolver os fatores V, II, X e I. Quais a doença decorrente desse defeito?
1. CIVD
49
A fisiopatologia da CIVD envolve a liberação de fator tecidual, gerando lesão capilar e consequente hemólise com produção de esquizócitos. Laboratorialmente, como se encontram as Plaquetas, TS, TAP, PTT, Tempo de trombina e Fibrinogênio?
1. PQT baixa e TS elevado 2. TAP e PTT elevados 3. Tempo de trombina elevado e Fibrinogênio baixo.
50
Na CIVD, como há consumo de fator tecidual liberado, a fibrina fica circulante devido à falta de tampão plaquetário para se apoiar. Assim, a rede de fibrina começa a formar microtrombos difusos, o que condiciona uma situação de fibrinólise. Nesse caso, qual o exame laboratorial que se eleva diretamente? Qual o tratamento?
D-dímero (produto da degradação da fibrina) | Tratar a causa
51
Se a deficiência na hemostasia secundária for devida ao uso de cumarínicos, qual a conduta se RNI > 9-10 e/ou sangramento leve:
Suspender cumarínico | Vitamina K VO
52
Se a deficiência na hemostasia secundária for devida ao uso de cumarínicos, qual a conduta se sangramento grave:
1. Suspender cumarínico + 2. Plasma OU Complexo Protrombínico + 3. Vitamina K EV
53
Se a deficiência na hemostasia secundária for devida ao uso das heparinas, qual a conduta se sangramento leve?
Reduzir infusão OU | Suspender
54
Se a deficiência na hemostasia secundária for devida ao uso das heparinas, qual a conduta se sangramento grave?
Suspender e Iniciar: SULFATO DE PROTAMINA Cada 1mg antagoniza 100 U de HNF OU 1 mg HBPM
55
Mulher 30 anos, com aumento de sangramento menstrual, gengival quando escova os dentes e sangramento nasal. Precisou de transfusão sanguínea pós parto. Mãe também tem história de metrorragia. Paciente previamente saudável. EF: SSVV normais, hb 11, leuco 4.300, plaquetas 250 mil, TS 14 min (VR < 10min), TP 11s, TTPA 40s. Qual provável diagnóstico?
1. Doença de Von Willebrand
56
Idosa 68 anos, tem hematoma em MID de início espontâneo. Nega antecedente de sangramento. EF: descorada +/4, hb 10,5 plaquetas 250 mil, PTT prolongado, e que não foi corrigido após mistura com plasma normal. RNI normal 1,00 e TS normal. Qual provável diagnóstico?
Inibidor de fator de coagulação | maioria def fator VIII
57
Paciente, 1 ano, tem hemorragia importante após revisão cirúrgica de hérnia inguinal. Sem HP e HF de sangramentos. As plaquetas, o PTT e o TAP são normais. Qual o diagnóstico mais provável?
Deficiência do fator XIII
58
Quais são os fatores de coagulação vitamina K dependentes?
II VII IX X
59
``` Menino 1 mês, tem hematoma importante em local de vacina IM. Hemograma normal. PQT 190 mil. TP - RNI: 3,6 (alargado) PTT > 120s (alargado) Tempo de Trombina - ratio: 1,0 (normal) O diagnóstico é: ```
Deficiência de fator V ou X OBS: nesse caso, é prob na via comum (V, II, X, I), mas o tempo de trombina está normal, indicando que o fibrinogênio não está alterado. Assim, o def não é nem CIVD, nem outros defeitos do fibrinogênio.
60
Homem 44 anos admitido em CTI por choque séptico que teve como foco lesão traumática em MID extensa. Horas após, tem petéquias e equimoses, além de sangramento no sítio do cateter e gengivorragia. Hematoscopia com esquizocitos. Solicitado hemograma e coagulograma. Qual o diagnóstico mais provável? Como estão TP, PTTa e Plaquetas?
1. CIVD | 2. TP e PTTa alongados, Plaquetas baixas.
61
Homem 49 anos, tem IRenA e rebaixamento do nível de consciência. Lab: leucocitose discreta, com neutropenia e trombocitopenia severa (PQT< 10 MIL). Sangue periférico: anemia microangiopática. Testes de coagulação normais. Qual provável diagnóstico?
Púrpura trombocitopênica trombótica.
62
As duas principais causas de trombocitose em pediatria são:
Infecções | Anemia ferropriva
63
Quais as 3 indicações de transfusão terapêutica de plaquetas?
Presença de sangramento ativo + pelo menos 1 dos abaixo: 1. PQT < 50mil 2. Disfunção plaquetária provável (TS > 12min, uso de antiplaquetários) 3. Pós-operatório de cirurgia cardíaca com CEC + PQT < 150mil.
64
Homem 40a, uso cronico de warfarin 10mg/dia, passado de TVP. Tem sangramento gengival e urinário volumoso. Beg, FC 80, PA 110x80, hb 12,5 Ht 38, RNI 10. Qual conduta?
Administrar vitamina K 2-4 mg VO (por provável deficiência dos fatores Vit K dependentes - II, VII, IX e X)
65
Quais os 4 critérios (4Ts) utilizados para diagnóstico de trombocitopenia induzida por heparina?
1. Queda maior que 50% 2. Plaquetas > 20mil 3. Início 5-14 pós exp a heparina 4. Presença de novo episódio de trombose Na ausência de outros diagnósticos.
66
Quais as manifestações hemorragicas mais marcantes da hemofilia?
Hemartrose
67
Em um defeito da hemostasia primária, para diferenciar causas devido menor produção de plaquetas de causas devido menor sobrevida plaquetaria, cite 4 características clínicas encontradas:
1. Ingestão de quininas. 2. Múltiplas anormalidade esqueléticas congênitas. 3. Transfusão de sangue na semana anterior. 4. Dermatite fotossensível.
68
Homem 55a, precisou de 2 CH no pós op de troca valvar mitral. Após 20 min da segunda bolsa, teve febre sem outras queixas. Além de parar a transfusão, manter soro e adm antitérmico, qual a conduta?
Notificar caso Suspender administração Preferir hemocomp desleucocitado
69
Julgue V ou F 1. O TS mensura a capacidade de agregação plaquetaria. 2. O TTPa avalia as vias intrínseca e comum da coagulação. 3. O Tempo de trombina avalia a velocidade de transformação do fibrinogênio em fibrina.
1. V 2. V 3. V
70
Mulher 41 anos há 1 semana com palidez cutânea, febre, mal estar e episódios de desorientação. Lab: Hb 8,5, plaquetas 54 mil, LDH 1200, reticulócitos 16%, creatinina 1,6. Hematoscopia com esquizocitos abundantes. TP e TTPa normais. Qual diagnóstico e conduta?
PTT | Plasmaferese
71
Sobre distúrbios plaquetarios, aquela que tem deficiência de glicoproteína GpIb/V/IX é:
Bernard-Soulier
72
Portador de PTI submetido a esplenectomia, deve fazer imunização contra:
1. Streptococcus pneumoniae 2. Haemophilus influenzae 3. Neisseria meningitidis
73
O sangramento excessivo compreende a perda de ________ por um período superior a ______.
1. > 250ml/h | 2. 4h
74
Uma unidade de sangue total contém cerca de quantos ml de sangue com anticoagulante?
450ml
75
A administração de 01 concentrado de hemácias eleva a hb em cerca de:
1g/dl
76
A coagulopatia no trauma é influenciada por 2 fatores:
Grau e Duração da hipotensão.
77
Em paciente com doença hepática aguda/ crônica avançada, que tenha indicação de hemotransfusão, qual a dose volume de plasma a ser transfundido?
10-20ml/kg de peso.
78
Qual a reação aguda imunológica mais comum na transfusão de hemocomponentes?
Não hemolítica febril
79
Imediatamente após administração de 5000 UI de heparina, seu efeito pode ser revertido com ________mg de sulfato de protamina.
50mg | Dose 1mg protamina para 100UI de heparina
80
A reação transfusional não hemolitica febril, geralmente é atribuída à presença de aloanticorpos contra leucócitos do sangue do doador. As 3 manifestações clínicas comuns e os 4 passos do manejo
``` Clínica dentro de 1-6 horas pós transfusão: 1. Aumento + 1°C temp 2. Dispneia leve 3. Calafrios Manejo: 1. Cessar hemotransfusão. 2. Antipirético + Meperidina (petidina) para calafrios. 3. Preencher ficha de notificação. 4. Devolver bolsa para análise. ```
81
Quais os 4 exames úteis para diferenciar defeitos de hemostasia primária da secundária?
1. Hemograma com plaquetas 2. TTPa 3. TAP (tempo e atividade de protrombina) 4. TT (tempo de trombina)
82
Qual exame que mais avalia fidedignamente na avaliação da fase plaquetaria da coagulação sanguínea?
Tempo de sangramento

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