Distúrbios das Plaquetas e Coagulação Flashcards
Hemostasia:
hemostasia
(definição e perda do equilíbrio)
hemostasia = processos por fatores de coagulação + plaquetas + vasos sanguíneos para manter o sangue em estado líquido normal
perda do equilíbrio dinâmico:
↑ fatores coagulantes = formação de trombos
↑ fatores anticoagulantes = sangramento
Hemostasia:
Cascata de Coagulação
(hemostasia primária, secundária e terciária)
hemostasia primária = formação do tampão hemostático por agregação plaquetária → por fator VW e plaquetas
hemostasia secundária = formação do tampão plaquetário, por adesão da fibrina as plaquetas, estabilizando o trombo
* conversão de fibrinogênio em fibrina através da trombina = antes necessária a conversão de protrombina em trombina (fator 2), por exposição ao fator X → objetivo da via intrinseca e extrínseca é ativar o fator X
hemostasia terciária = reparo do vaso lesionado + regulação da coagulação
* cels endoteliais lesionadas liberam estimuladores de plasminogênio (plasmina) para fibrinólise
* inibidores dos fatores de coagulação → antitrombina (inibe trombina, fator Xa, fator IXa e fator XIa) e proteína C e S (proteólise dos fatores VIIIa e Va
Hemostasia:
avaliação laboratorial da Coagulação
(na hemostasia 1a, 2a e 3a)
hemostasia primária = contagem plaquetária + morfologia + tempo de sangramento + agregação plaquetária fator de Von Willebrand
hemostasia secundária = avalia TAP e PTT
TAP = tempo de protrombina → avalia via extrinseca e comum e INR
* alargamento do TAP = deficiência dos fatores via extrínseca e comum (II, V, VII e X), de fibrinogênio, de vitamina K
* redução do TAP = contraceptivos orais, reposição hormonal, barbitúricos, ↑ vitamina K, trombofilias
PTT = tempo de tromboplastina parcial ativado → avalia via intrínseca e comum
* alargamento do PTT = deficiência dos fatores via intrínseca (XII, XI e VII) e via comum (X, V, II e fibrinogênio), uso de heparina não fracionada
* redução do PTT = trombofilias, câncer avançado (estado pró trombótico)
hemostasia terciária = d-dímero → produto final da degradação da fibrina, normal < 500
Trombocitopenia:
Trombocitopenia
(definição, etiologias, QC)
trombocitopenia = número reduzido de plaquetas, aumentando risco de hemorragia → < 150,000
etiologias = ↓ da produção medular (por distúrbio da medula óssea ou ↓ trombopoietina por doença hepática) + sequestro pelo baço + destruição por anticorpos anti-plaquetários (imunomediada) +
↑ consumo em trombos (CIVD, SAFF, SHU/PTT) + diluição sanguínea
QC = plaquetopenia assintomática + hemorragia cutaneomucoso (epistaxe, gengivorragia, petéquias) +
hematúria + sangramento TGI + sangramento SNC (raro)
Trombocitopenia:
Trombocitopenia
(laboratório e tratamento)
laboratório = contagem plaquetária em citrato ou heparina + hematoscopia + avaliação da medula óssea + investigação de LES
tratamento = tto da causa base + suspender farmacos que alteram plaquetas (ie AAS e AINES) + transfusão de plaquetas
Trombocitopenia:
Plaquetopenia Imunomediada
(definição, primária e secundária)
plaquetopenia imunomediada = formação de anticorpos contra plaquetas com opsonização, promovendo a remoção das plaquetas pelo baço
primária = púrpura trombocitopênica imune (PTI)
* etiologia = autolimitada após gatilho viral em crianças OU crônica em adultos
* diagnóstico = anamnese + anticorpos antiplaquetários
* tto = imunossupressão com corticoterapia, imunoglobulina humana → transfusão apenas em caso grave
* refratariedade = rituximabe, agonistas dos receptores de trombopoietina
secundária = a outras doenças → LES, leucemia linfóide crônica, infecções, farmacos (heparina!!!)
* HIT = trombocitopenia induzida por heparina → benigna e transitória se não imune, mas se imune suspender heparina
Trombocitemia:
Trombocitemia
(definição, tipos, laboratório, tratamento)
trombocitose = plaquetas > 450.000
* primária = por trombocitose familiar ou doenças mieloproliferativas (ie leucemia mielóide crônica)
* secundária = por anemia, infecções, inflamações
laboratório = ↑ plaquetas + VHS, PCR, ferritina, cinética do ferro + hematoscopia + pesquisa de mutações e biópsia de medula óssea
tto = tratar causa base
Trombocitemia:
Trombocitemia Essencial
(definição, QC, laboratório, tratamento)
trombocitemia essencial = doença mieloproliferativa com mutação da célula progenitora = ↑ de megacariócitos → ↑ de plaquetas
QC = assintomático + fenômeno vaso oclusivos (IAM, AIT, AVC, TEP) + hemorragia cutânea → von-willebrand adquirido
laboratório = análise de mutações + excluir LMC e mielodisplasias
tto = não existe terapia curativa → AAS e citorredução em casos específicos
Distúrbios de Coagulação:
Distúrbios de Coagulação
(fisiopato, etiologias, laboratório)
fisiopato = deficiência de um ou mais fatores pró-coagulantes
* adquirido = gestação, pós parto, LES, AR, câncer
* hereditário = hemofilia A, hemofilia B, doença de Von Willebrand
laboratório = alteração do PTT
Distúrbios de Coagulação:
Deficiência do Fator de Von Willebrand
(definição, QC, laboratório, tto)
willebrand = doença autossômica com redução, disfunção ou ausência de fatow VW
QC = de hemostasia primária → hematoma +
sangramento mucoso (TGI, orofaringe, epistaxe) + menorragia
laboratório = hemograma normal + antígeno fator de VW + atividade do fator VIII + capacidade de ligação do fator de VW ao colágeno
tratamento = desmopressina (tipo 1) → estimula a liberação de fator de VW no plasma
Distúrbios de Coagulação:
Hemofilias A e B
(definição, QC, diagnóstico)
hemofilia = doença congênita autossômica recessiva com deficiência de fator VIII (A - mais comum) e IX (B)
QC = sangramentos musculares e articulares (hemartrose), mucocutâneos, hematúria, TGI, SNC
diagnóstico = PTT alargado, teste da mistura, dosagem de fator, testes genéticos
