Dysfonctionnements dans l'organisation des matrices Flashcards Preview

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Flashcards in Dysfonctionnements dans l'organisation des matrices Deck (7)
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1
Q

Myopathies : myopathie de Duchenne ?

A

Absence de liaison entre la MEC et la dystrophine du cytosquelette des cellules musculaires

2
Q

Dystrophies musculaires ?

A

Impliquent pour certaines une mutation du collagène de type VI

3
Q

Maladie des os de verre (ostéogénèse imparfaite) ?

A

Mutation collagène de type I

4
Q

Chondrodysplasies, arthroses précoces ?

A

Anomalies des cartilages par défaut de collagènes II ou V

5
Q

Syndrome d’Ehler Danlos ?

A

Défauts de collagène III qui se manifeste par une fragilité vasculaire, laxité articulaire, relâchement de la peau, défaut dans la cicatrisation

6
Q

Épidermolyse bulleuse ?

A

La laminine est défectueuse rendant l’interaction des cellules épithéliales avec leur LB impossible (décollement de la peau)

7
Q

Syndrome de Marfan ?

A

Mutation du gène de la fibrilline et/ou de l’élastine conduisant à une perte d’élasticité des gros vaisseaux et à leur rupture (aorte)