Dystrophie Flashcards

(90 cards)

1
Q

Quel est le rôle du physiothérapeute avec les patients atteint de maladies neuro musculaires

A

Évaluer et surveiller les changements au niveau de la force, de la mobilité articulaire/souplesse et de la fonction

prévenir chutes et fractures

déterminer le besoin en équipement

identifier les interventions supplémentaires nécessaires telles que les plâtres en série et les interventions chirurgicales

prévenir et communiquer pour faciliter les transitions lors de pertes fonctionnelles (annoncer les pertes/difficultés/interventions / aides techniques à venir)

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Q

Quels sont les milieux d’interventions pour les patients avec MNM. Dire quelles actions seront faite dans les différents milieux.

A

centre réadaptation (évaluation, bloc de thérapie, gymnase, piscine)

domicile (ajustement d’équipement, support au programme d’exercices, déplacements intérieur et extérieur)

CPE / milieu scolaire (support aux intervenants scolaire, garderie, éduc, préposés pour les déplacements, les transferts, les adaptations, la posture assise et l’éducation physique)

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3
Q

Quels sont les objectifs généraux d’intervention avec les patients MNM

A

maintenir la condition et l’autonomie de la personne pour lui permettre une participation sociale la plus complète et satisfaisante possible

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4
Q

L’Évaluation subjective en physiothérapie comprend quoi pour les patients avec MNM

A

Évaluation subjective :
- fatigue, endurance à la marche
- douleur (MI, lombaire)
- chutes (attention risque fracture en lien avec la prise de corticostéroïde)

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5
Q

Quels sont les éléments à évaluer en physiothérapie avec les patients MNM

A

évaluation subjective
développement moteur
BA et souplesse
force musculaire
bilan fonctionnel (marche on regarde patron marche, sur 10m et 6MWT)
se relevé du sol (chronométrer, présence Gowers)
se relevé de la chaise (chronométrer, patron)
les escaliers (patron, chronométrer)
équilibre unipodal
sauts et course
posture et alignement

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6
Q

Qu’est-ce que la manoeuvre de Gowers

A

Manière caractéristique qu’un patient utilise pour se relever du sol en s’aidant de ses mains posées sur ses jambes, pour compenser un manque de force des muscles proximaux.

Le patient grimpe sur ses cuisses avec ses mains lorsqu’il se relève, comme s’il “montait à l’échelle” de son propre corps.

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7
Q

Quelles sont les évaluations standardisées en physiothérapie pour l’évaluation des transferts

A

NSAA (échelle d’évaluation utilisée pour mesurer les capacités motrices chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne)
MFM-32 (mesure de fonctions motrices)
Tests chronométrés (6Minute Walk Test)

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8
Q

Qu’est-ce que le test NSAA pour patient MNM

A

Test de 17 items cotant des habiletés fonctionnelles sur une échelle de 0 à 2
score total sur 34, plus le score est bas, plus la fonction est limitée

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9
Q

Quelles sont les capacités prédictives et pronostic chez le DMD après l’âge de 7 ans (résultats des tests)

A

< 325 m au 6MWT
> 30 sec au relevé du sol
> 8 sec pour monter 4 marches
> 10-12 sec au 10m de marche
score de 9 au NSAA

cela est associé à une perte de fonction importante à la marche dans les 12 prochains mois

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10
Q

Si le score au 6MWT est < 300 m ou que le patient prend > 12 sec sur 10 m, qu’est-ce que cela signifie

A

90% chance de perte de marche dans les 12 prochains mois

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11
Q

si 6MWT diminue de > 10% sur 12 mois, qu’est-ce que cela signifie pour le patient DMD

A

plus grande chance de perte de marche dans les 4 prochaines années

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12
Q

si la marche sur 10 m < 6 sec, qu’est-ce que cela signifie pour le patient DMD

A

associé à la poursuite de la marche dans les prochains 12 mois

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13
Q

Qu’est-ce qu’on veut prévenir en physiothérapie pour patient DMD

A

prévention contractures, déformations, chutes et posture (scoliose)

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14
Q

Quelles sont les interventions en physiothérapie pour patient DMD

A

prévention ++++ des contractures, déformations, chute et posture (scoliose)

traitement des symptômes (douleur on veut avoir tx antalgiques et travailler positionnement), exercices respiratoires, contractures et déformations pour maintenir et améliorer la mobilité articulaire et la souplesse, travailler les faiblesses musculaires pour maintenir ou améliorer la force musculaire)

on veut travailler le retard moteur global avec exercice de développement moteur adaptés

travailler la perte de fonction (maintenir la fonction le plus longtemps possible, trouver compensations et fournir aides techniques)

traitement des complications (fractures et oedème)

éducation et enseignement

interdisciplinaire +

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15
Q

Si le patient DMD à de la difficulté à se relever d’une chaise / de la toilette, quelles seront mes interventions en physio

A

pratique de la tache dans un but de maintien (renforcement spécifique dans la tâche)

développement stratégies compensatoires

aides techniques et adaptations (barre d’appui, aide physique / supervision à domicile et à l’école, ajuster la hauteur du siège)

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16
Q

Si le patient DMD à de la difficulté à la marche sur moyennes à longues distances, quelles seront mes interventions en physio

A

maintenir les capacités à la marche en faisant marche sur courtes distances dans un contexte sécuritaire (favoriser la marche à l’intérieur, dégager les espaces pour éviter les chutes, assurer une supervision dans les déplacements, déplacements hors cohue comme corridor école, attention aux animaux)

introduction fauteuil roulant manuel pour déplacements sur moyenne à longue distances (déplacements extérieurs, sorties, circuler dans corridor d’école)

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17
Q

Quels seront les traitements respiratoires pour patients MNM. Dire les paramètres des exercices.

A

techniques manuelles :
- compression à l’expiration
- compression à l’inspiration et relâchement rapide
- aide à la toux
- rib bouncing
- combiné à la RPG

enseignement
- respiration abdominale
- recrutement des abdominaux

RVP (recrutement volume pulmonaire)
- enseigné par inhalothérapeute
- objectif est d’améliorer la puissance de la toux pour améliorer dégagement sécrétions, maintenir complainte pulmonaire et mobilité cage thoracique
-prévenir infections respiratoires
-ralentir déclin fonction respiratoire

renforcement :
- 2x par jour, 5x semaine pour 8 semaines, 15 minutes inspiratoire et 15 minutes expiratoires pour augmentation de la pression inspiratoire maximale et expiratoire maximale

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18
Q

Vrai ou Faux. La compensation naturelle est toujours un ennemi à abattre chez patients MNM

A

non pas toujours

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19
Q

Définir contracture

A

limitation amplitude articulaire et/ou augmentation de la résistance à la mobilisation passive (changement dans l’articulation ou raccourcissement dans les structures péri articulaires passives ou actives)

en clinique : limitation d’AA > 5°

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20
Q

comment on évalue la contracture

A

s’évalue pendant le mouvement passif (sans contraction volontaire, involontaire ou réflexe du muscle)

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21
Q

quelles sont les causes des contractures

A

altération du tissu conjonctif

rétraction musculaire :
- fibre musculaire s’adapte à la demande fonctionnelle
- position raccourcie -> perte de sarcomères et diminution longueur fibre

adhérences, tissu cicatriciel, capsulaire

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22
Q

Si patient MNM a des contractures, il sera moins capable de générer des forces en ________ et sera plus capable de générer des forces en ________. Expliquez.

A

actif
passif

En actif :
La génération de force active implique la contraction volontaire des fibres musculaires. Lorsqu’une contracture est présente, le muscle est raccourci et son potentiel de contraction est limité. En d’autres termes, une partie des fibres musculaires peut être en dehors de la plage de longueur optimale pour produire une force maximale. De plus, la rigidité augmentée des muscles peut interférer avec la capacité des muscles à se contracter efficacement, ce qui réduit la force générée activement

En passif :
La force passive se réfère à la résistance du muscle à l’étirement, générée par les structures élastiques du muscle, telles que les tendons. Les muscles contracturés présentent une grande résistance à l’étirement (force passive) en raison de la raideur accrue de ces tissus. La force passive est donc souvent plus élevée, car les tissus non contractiles (comme les tendons et le collagène) peuvent exercer une résistance supplémentaire à l’étirement.

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23
Q

Vrai ou Faux. Une personne ayant une MNM et qui est faible et souple fonctionnera mieux qu’une personne forte et raide.

A

vrai

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24
Q

Si un patient faible et souple fonctionne mieux qu’un patient fort et raide , le thérapeute doit alors tenir compte de quels aspects dans son évaluation et ses interventions

A

doit reconnaître le mode de compensation

identifier les muscles potentiellement faibles

reconnaître la musculature à risque de se contracturer

instaurer de façon précoce un programme d’assouplissement et des orthèses de repos

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25
Quels sont les sites favorables au développement de contracture chez patients MNM. Dite les muscles plus à risque de contractures.
chevilles : rétraction des fléchisseurs plantaires ++++ genoux : rétraction des ischion-jambiers, raideur articulaire hanches : rétraction psoas et quadriceps coudes : rétraction biceps, raideur articulaire / rétraction pronateurs poignet/main : rétraction fléchisseurs des doigts cou : rétraction extenseurs cou cage thoracique : diminution mobilité surtout à l'inspiration fragilité de la fibre musculaire à l'étirement
26
Pourquoi la symétrie des contractures est importante pour patients MNM
pour éviter les déformations asymétriques comme la scoliose
27
Quelles interventions sont pertinentes pour optimiser l'allongement permanent des muscles pour patient MNM
les exercices d'assouplissement comme le PNF : faible intensité, longue durée, augmentation de la température des tissus
28
Pourquoi la RPG est utile pour les patients avec MNM
aide à conserver ou retrouver amplitude normale
29
quelles sont les techniques de RPG utilisées avec patients MNM
décoaptation contraction isométrique minimale en position allongée respiration
30
Pour avoir un effet optimisé sur les contractures, qu'est-ce qu'on peut combiner avec les étirements passifs
exercices + orthèse de nuit + marche ou position debout = effet cumulatif
31
Quels sont les paramètres d'exercices pour les patients MNM
- débuter avant l'apparition des contractures - 4 x / semaine, tous les jours idéalement
32
On met l'emphase sur quels membres si on a jeunes marcheurs qui ont MNM
emphase sur MI, muscles ayant impact sur la fonction
33
On met l'emphase sur quels membres si on a jeunes non marcheurs avec MNM
emphase sur MS genoux et hanches pour faciliter positionnement au fauteuil roulant et au lit
34
Les orthèses pour patients MNM devraient être portées pendant combien de temps par jour
8h par jour
35
Dans quels contextes allons-nous utiliser les planches à station debout pour patient MNM
pour maintenir les AA lorsque la position debout bien alignée est difficile et que pronostic de perte de marche à court ou moyen terme
36
dans quels contextes allons-nous recommander des plâtres en série pour patient MNM
seulement si marche demeure possible avec plâtres, risque atrophie +++
37
dans quels contextes allons-nous recommander chirurgie pour patient MNM
contractures sévères bénéfices > risques (immobilisation, atrophie, faiblesse post allongement)
38
comment pouvons-nous évaluer la force musculaire de façon fonctionnelle pour patient MNM
test chronométré du relevé du sol (manoeuvre de Gowers) montée et descente escaliers chronométré évaluation de la marche, corridor de 10m, chronométré 6MWT mesure fonction motrice (MFM-32) NSAA
39
comment pouvons-nous modifier de petites habitudes pour les enfants qui ont MNM dans le but de conserver leur énergie pour d'autres tâches
éviter de s'asseoir au sol pour jouer (utiliser chaise et table) à la maison et à l'école éviter les chaises basses consignes en éducation physique banc de douche, aquatech
40
Quels sont les points importants lorsqu'on évalue la montée et descente escaliers patient MNM (paramètres, observations, utilité)
chronométré donne des indices sur la musculature faible on note la vitesse et la fonction de procéder : - alterné VS non alterné - sans appui ou avec appui (1 ou 2 mains, sur main-courante / sur MI) - difficulté à la descente VS montée - largeur de la base d'appui - contrôle de la descente - position du tronc
41
si un enfant ayant la MNM monte 8 marches en plus de 30 secondes, est-ce que cela est fonctionnel pour l'école ?
non
42
Quels sont les paramètres d'exercices pour le renforcement chez les enfants
60 min activité par jour renforcement 3 X semaine résistance : 2-3 séances par semaine 30 min environ 1-2 séries de 8-12 répétition basse résistance au début avec pause 1-3 minutes
43
quels sont les objectifs du renforcement pour les enfants ayant MNM
éviter atrophie de non usage et maintenir la force musculaire présente effets limités : maintien VS amélioration respecter le seuil de fatigabilité
44
comment savoir si renforcement est trop intense pour enfant ayant MNM
douleur, crampes, compensations ++++ = trop exigeant douleur musculaire significative dans les 24h post activité et myoglobinurie dans les 24h post activité
45
Quels sont les principes à appliquer pour les enfants atteints MNM si on veut avoir de meilleurs effets de renforcement
spécificité de l'entraînement : - entraîner le muscle dans les mêmes conditions que son utilisation attendue - isométrique VS dynamique - angle d'utilisation - à visée fonctionnelle
46
Quels sont les types de programmes recommandés pour les enfants ayant MNM
renforcement sous maximal contraction concentrique programme d'exercices participation à des activités régulières et sécuritaires au moins 10 répétitions 3 séances / semaine (repos minimum 1 jour entre 2 séances)
47
vrai ou faux les contractures ou le degré d’assouplissement d’un muscle peut avoir un impact sur la force de ce muscle
vrai
48
Si on analyse la marche d'un enfant ayant MNM, qu'est-ce qu'on peut s'attendre à voir par rapport à sa base de support
élargie via l'ABD des MI et légère RE
49
Si on analyse la marche d'un enfant ayant MNM, qu'est-ce qu'on peut s'attendre à voir par rapport à ses pieds
varus-équin tout le cycle pas de contact du talon avec le sol
50
Si on analyse la marche d'un enfant ayant MNM, qu'est-ce qu'on peut s'attendre à voir par rapport à ses genoux
en phase d'appui = hyperextension en phase d'oscillation = augmentation flexion genou
51
Si on analyse la marche d'un enfant ayant MNM, qu'est-ce qu'on peut s'attendre à voir par rapport à ses hanches
en phase appui : ABD + RE, diminution extension hanches phase oscillation : augmentation flexion hanche
52
Si on analyse la marche d'un enfant ayant MNM, qu'est-ce qu'on peut s'attendre à voir par rapport à son bassin
dandinement antéversion diminution rotation ailes iliaques
53
Si on analyse la marche d'un enfant ayant MNM, qu'est-ce qu'on peut s'attendre à voir par rapport à son tronc
hyperlordose lombaire balancements latéraux (inclinaison) ipsilatéral au MI en appui fixation scapulaire
54
Si on analyse la marche d'un enfant ayant MNM, qu'est-ce qu'on peut s'attendre à voir par rapport à sa démarche en général
diminution du balancement avec tendance à se fixer (mains sur taille) progression de la marche plus diagonale que antérieur diminution longueur des pas
55
Pourquoi l'enfant ayant une MNM va avoir tendance à élargir sa base de support via l'ABD et RE des hanches
augmenter la stabilité témoigne d'un manque d'équilibre dans ce cas-ci en lien avec faiblesse et position équin éventuellement en lien avec contractures en ABD (BIT et TFL)
56
pourquoi un enfant ayant une MNM va avoir tendance à avoir les pieds en varus équin quand il marche
contracture probable en FP compenser la faiblesse proximale (quad et fessiers)
57
qu'est-ce qu'un pied en varus équin peut entraîner pour un enfant ayant une MNM
diminution de la stabilité debout : diminution du temps unipodal, base élargie surutilisation des triceps suraux en position raccourcie : contracture pas de 1er rocket : pas d'attaque du talon, pas de possibilité d'amortissement du choc du contact avec le sol pas de propulsion efficace (diminue la force de poussée plantaire) chute en lien avec position d'inversion du pied
58
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir les genoux en hyperextension lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
compenser la faiblesse des quadriceps (placer la ligne de gravité en antérieur du genou) entraîne : - pas beaucoup d'impact car c'est surtout un moyen compensatoire - douleur possibles
59
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir plus de flexion dans les genoux à l'oscillation lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
compenser la FP de la cheville et pouvoir dégager le pied entraîne : - augmentation coût énergétique
60
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir les hanches en ABD et RE lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
augmenter la largeur de la base de support entraîne : - contractures des ABD
61
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir une diminution de l'extension des hanches lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
contracture probable du psoas compensation de la faiblesse des fessiers entraîne : - diminution efficience à la marche - diminue longueur des pas
62
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir une augmentation de la flexion des hanches à l'oscillation lorsqu'il marche.
compenser la FP de la cheville et pouvoir dégager le pied
63
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir un dandinement lorsqu'il marche.
faiblesses des moyens fessiers
64
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir une antéversion du bassin lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
contracture probable du psoas compensation en lien avec la faiblesse des fessiers (garder la ligne de gravité postérieur à l'articulation de la hanche) et des abdominaux entraîne : - hyperlordose lombaire - contracture psoas et musculature lombaire
65
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir une hyperlordose lombaire lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
sinon le tronc serait en flexion (en lien avec position du MI) entraîne : - éventuellement, contractures des spinaux et douleurs
66
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir des balancements latéraux lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
pour ramener le centre de masse au dessus du MI, en lien avec ABD des MI et la progression diagonale de la marche faiblesse des moyens fessiers entraîne : - douleur et tensions musculaires
67
Pourquoi un enfant ayant une MNM aura tendance à avoir une fixation de la ceinture scapulaire lorsqu'il marche. Dire les effets que cela entraîne.
compenser les faiblesses entraîne : - diminution rotation tronc - diminution balancement MS
68
Définir scoliose
déformation en 3D + tassements (4e dimension) désignée par sa convexité plan frontal = inclinaison plan axial = rotation des épineuses dans la concavité en Dx / Lx et vers la convexité en Cx (C2 à C7) plan sagittal = extension
69
Quels sont les risques d'avoir une scoliose pour un patient ayant MNM
débalancement musculaire manque de force et d'endurance rétractions multiples
70
Comment on peut corriger une scoliose chez patient ayant MNM
décoaptation respiration contraction transverse et abdominaux contract-relax position en charge programme étirement
71
Quelles sont les 3 catégories à prendre en compte pour avoir des aides techniques au déplacement
analyse le besoin : - cause du besoin - ce que ça prend pour pouvoir utiliser un équipement particulier (force, capacité cognitive, équilibre, coordination) analyse environnement : - barrières architecturales - adaptations nécessaires aide environnementale et humaine : - adaptation du domicile, école - aide physique disponible
72
Quels sont les types d'aides techniques aux déplacements
marchette béquilles cannes bâton de marche fauteuil roulant quadriporteur bases roulantes avec unités de positionnement brouette vélo adapté chien d'assistance orthomobile
73
dite les pré-requis et les contextes pour lesquels on recommande une marchette pour les patients MNM
nécessite certaine force et coordination MS limite largeur base de support peu utilisé en MNM sauf pour post-chx, post-fx, faiblesse prédominante MI avec force relativement conservée MS
74
dite les pré-requis et les contextes pour lesquels on recommande des béquilles pour les patients MNM
nécessite force et coordination MS + équilibre peu utilisé en MNM
75
dite les pré-requis et les contextes pour lesquels on recommande une canne pour les patients MNM
unilatéral peu utilisé car conditions souvent symétriques, parfois utilisation l'hiver bilatéral peu utilisé car peu utile pour des faiblesses musculaires importantes
76
dite les pré-requis et les contextes pour lesquels on recommande un bâton de marche pour les patients MNM
peu utilisé pour MNM sauf si problématiques légères d'équilibre sans faiblesse importante
77
dite les pré-requis et les contextes pour lesquels on recommande un fauteuil roulant manuel pour les patients MNM
nécessite une certaine force des MS pour propulsion autonome possibilité positionnement souvent utilisé pour longues distances au début, puis de plus en plus
78
dite les pré-requis et les contextes pour lesquels on recommande un fauteuil roulant motorisé pour les patients MNM
plusieurs adaptations possibles pour la conduite et le positionnement introduit lorsqu'on envisage une perte de marche imminente ou si force MS ne permet pas autonomie aux déplacements avec FR manuel possibilité sports adaptés, suivre les pairs lors activités loisir
79
dite les pré-requis et les contextes pour lesquels on recommande un quadriporteur pour les patients MNM
compense incapacité de marcher sur moyennes distances jeune doit présenter des difficultés importantes à propulser son fauteuil roulant sur une distance de plus ou moins 150 m jeune doit être capable d'effectuer ses transferts de façon autonome
80
dans quels contextes on recommande la base roulante avec unités de positionnement pour patients MNM
lorsque les déplacements autonomes avec le FR motorisé ne sont pas possibles en lien avec capacités cognitives
81
quels sont les avantages et inconvénients de continuer la marche pour un patient avec MNM
avantages : - satisfaction de garder contrôle de son corps - autonome dans déplacements dans tous les milieux - désir de ne pas être différent inconvénients : - fournir efforts physiques soutenus - fatigue - diminution énergie disponible pour d'autres activités physiques ou cognitives - affronter risques chutes et peur de se blesser
82
dans quelle tranche d'âge allons-nous avoir plus de résultats avec nos interventions pour patients avec MNM. Pourquoi ?
0-7 ans car avant 7 ans, les os sont encore mous et ils sont donc plus sensibles avec forces
83
Quels sont les objectifs d'une orthèse plantaire
offrir une base de support optimale en maximisant la surface d'appui sous le pied et en corrigeant les déformations du pied permet augmenter la stabilité debout et le contrôle postural lors de faiblesses légères beaucoup utilisés en dystrophie musculaire en bas âge : déformations des pieds en planovalgus ++
84
quels sont les buts des chevillères pour patients MNM
améliorer la stabilité média-latérale de la cheville relever le pied à la marche (FD) rarement utilisées en dystrophie musculaire (plus ataxies et neuropathies)
85
quels sont les buts des orthèses supra-malléolaires
offrir une base de support optimale en maximisant la surface d'appui sous le pied et en corrigeant les déformations du pied permet augmenter la stabilité debout et le contrôle postural lors de faiblesses légères beaucoup utilisés en dystrophie musculaire en bas âge : déformations des pieds en planovalgus + soutenir la cheville utilisée lors de faiblesses aux chevilles
86
est-ce que les orthèses tibiales sont souvent utilisées pour dystrophie musculaire ? pourquoi ?
peu utilisées avec dystrophie musculaire avec atteinte importante en proximale car limitent les compensations, ajoutent du poids au membre et limitent la capacité à se relever du sol et à utiliser les escaliers but : permet certain retour d'énergie via la flexibilité du matériel pour aider l'attaque du talon et la propulsion utilisées lors faiblesses importantes en distal surtout FP et FD
87
Est-ce qu'on porte les orthèses de repos avant ou après l'apparition des contractures
avant
88
Quels sont les buts des orthèses de repos au MI
maintenir AA en FD de la cheville via étirement doux et prolongé
89
quels sont les buts des plâtres en série a/n du MI
améliorer la souplesse en FD de la cheville lors de contractures utilisé juste si jeune peut marcher avec le plâtre augmente mobilité en FD chez des jeunes DMD des que mobilité active < neutre
90
Quelles sont les durées d'étirements passifs pour les enfants atteints de dystrophie ? Et comment on choisi quelles contractures à étirer ?
30 à 120 secondes choisi selon la sévérité de la contracture et l'impact sur la fonction