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Neuropato molecular > ELA > Flashcards

ELA Flashcards

1
Q

¿Qué tipo de enfermedad es ELA?

A

Proteinopatia, enfermedad neurodegenerativa

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Q

La proteína implicada en ELA es:

A

TDP43

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3
Q

La proteína TDP43 es una proteína que se encuentra en ____.

A

El núcleo

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4
Q

¿Qué funciones se cree que tiene la proteína?

A

En la transcripción del ARN y su estabilización.

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5
Q

¿Dónde se agrega esta proteína?

A

En el citoplasma

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6
Q

¿Qué población de neuronas van a ser atacadas por TDP43 en ELA?

A

Población de neuronas superiores e inferiores

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7
Q

¿Dónde se encuentran las neuronas motoras superiores?

A

Corteza cerebral (motora- pre motora)

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8
Q

¿Dónde se encuentran las neuronas motoras inferiores?

A

Neuroeje debajo de la corteza cerebral (bulbar-ronco encefálico- asta ventral de la medula espinal)

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9
Q

Otro nombre de la enfermedad

A

Enfermedad de Lugerie - por un basketbolista

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10
Q

El promedio de vida de alguien con ELA es de:

A

2-4 años

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11
Q

¿Qué se encuentra hitopatologicamente en ELA en el cerebro?

A

Atrofia a nivel de la circunvolución precentral, en el área motora secundaria.

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12
Q

En ELA se comienza con síntomas motores y termina con problemas cognitivos ¿Qué enfermedad funciona de manera inversa?

A

Demencia frontotemporal

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13
Q

Las raíces ____ en ELA están atrofiadas.

A

Ventrales

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14
Q

Factores predistonentes de ELA

A
  1. Genética
  2. Medioambientales (aunque no son tan claros o significativos)
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15
Q

Genes implicados en ELA

A

TDP43
SOD-1
Orfaninas (C9ORF72)
OPTN
TBK1

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16
Q

% de la población con ELA familiar

A

5 -10%

17
Q

Factores predisponentes ambientales de ELA

A

Exposición a metales pesados, químicos, neurotóxicos, pesticidas, neurotoxinas, traumatismos craneoencefálicos repetidos y servicios militares prolongados.

18
Q

Una ___ en nueva guinea causaba neurotoxicidad y causaba ELA

A

Planta

19
Q

Pico de diagnóstico de la enfermedad de ELA

A

40 años

20
Q

Los genes implicados en ELA están relacionados con proteínas que provocan:

A

Inflamación, procesamiento de ARN, tráfico vesicular (transporte axónico), alteraciones proteinas cheronas, falla en el sistema ubiquitina proteosoma, falla sistema autofagocitico.

21
Q

20% de los pacientes con ELA familiar tienen mutaciones en ___ y 40% en _____.

A

SOD1, C9ORF72

22
Q

El 90% de los pacientes con ELA tienen depósitos de ___.

A

TDP43

23
Q

Las motoneuronas son ___ veces más grandes que las neuronas más pequeñas

A

50

24
Q

El superóxido dismutasa se acumula en las ___ y las destruye.

A

mitocondrias

25
Q

Curso de la enfermedad de ELA

A
  1. Inicio genético +/o exposición ambiental
  2. Inicio disfunción celular (incremento estrés oxidativo, disfunción mitocondrial)
  3. Poteostasis de TDP43 empieza a fallar
  4. Acúmulos de TDP43
  5. Deterioro de transporte axonal
  6. Respuesta inmunológica
  7. Muerte de neuronas y atrofia muscular
26
Q

¿Qué síndrome de neurona motoras tienen los pacientes con ELA?

A

Tanto de neurona motora superior como inferior

27
Q

¿Cuál es el tratamiento que logra retrasar la muerte de las motonas en ELA y como funciona?

A

Ribosol y actúa sobre la exitotoxicidad

28
Q

¿Por qué las motoneuronas se dañan más la exitotoxcicidad?

A

Expresan más receptores glutamatérgicos y menos mecanismos de buffer para el calcio

29
Q

Se procesa mal el ARN de distintos ganes que lleva en ELA a tener:

A

Proteínas inadecuadas que son insuficientes para que los axones sigan funcionando

30
Q

La disfunción mitocondrial a causa de ____ y acumulación de ____.

A

SOD-1, superóxido dismutasa

31
Q

¿Qué les pasa a los oligodendrocitos en ELA?

A

Se mueren

32
Q

ELA esi

A

ELA con disfunción ejecutiva

33
Q

ELA nesi

A

Sin defunción ejecutiva pero sí en otros dominios congnitivos como visoespaciales

34
Q

ELA bi

A

Cambios en la conducta (manía, brotes psicóticos)

35
Q

¿Qué porcentaje de los pacientes tienen demencia frontotemporal y ELA?

A

50%

Neuropato molecular (13 decks)

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