Esclerodermia

Question 1

Esclerosis Sistémica.-caracteriticas

Answer 1

• Escleroderma.- Engrosamiento y endurecimiento de la piel.
• Manifestaciones Internas.- Pulmones, tubo digestivo, corazón y riñones.
• Fenómeno de Raynaud.

Question 2

clasificaciones de esclerosis sistémica

Answer 2

A.- Escleroderma.- Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa.
B.- CREST.- Esclerosis Sistémica Cutánea Limitada.
C.- Síndromes de Sobreposición.

Question 3

clasificacion de esclerosis localizada

Answer 3

A.- Morfea.- Placas, en gotas, generalizada.
B.- Morfea Panesclerótica.
C.- Escleroderma Lineal, “En Golpe de Sable”.

Question 4

inicio de esclerodermia

Answer 4

entre los 30 y 50 años de edad.

Question 5

predominio esclerodermia

Answer 5

F/M 3:1

Question 6

CC esclerodermia

Answer 6

o Mujer en la 5ta década de la vida.
o Inicia con edema en los dedos.
o Fenómeno de Raynaud por meses o años.
o Esclerosis centrípeta de piel.

Question 7

caracteristicas generales del fenomeno de Raynaud

Answer 7

1. • Palidez.
2. • Cianosis.
3. • Hiperemia.

Question 8

Fenómeno de Raynaud 1rio

Answer 8

▪ 85-95%.
▪ Aislado.
▪ Edad < 30.
▪ No hay necrosis.
▪ Capilaroscopía normal.- Normal perfecta, normal normal, normal inusual.
▪ Anticuerpos Antinucleares negativos

Question 9

Fenómeno de Raynaud 2dario

Answer 9

▪ 5-15%.
▪ Enfermedad del tejido conectivo.
▪ Edad mediana.
▪ Sí hay necrosis.
▪ Capilaroscopía anormal.- Capilares gigantes (patognomónico de Escleroderma), capilares evanescentes, disminución de densidad capilar (ausencias), hemorragias, neoformación.
▪ Anticuerpos Antinucleares positivos.

Question 10

(patognomónico de Escleroderma)

Answer 10

Capilares gigantes

Question 11

Fases de la Esclerosis Sistémica

Answer 11

o Edematosa.- 2-4 años. Edema de manos.
o Indurada.- Esclerosis característica, con piel rígida.
o Atrófica.- Adelgazamiento de la piel.

Question 12

Participación Renal.- en esclerodermia

Answer 12

o En 5-15% de los pacientes, en los primeros 4 años.
o Hipertensión hiperreninémica. → Insuficiencia renal, si no es tratada.- Círculo vicioso positivo del Eje Renina-Angiotensina-Aldosterona.
o Tratamiento.- IECA´s.

Question 13

tubo digestivo en esclerodermia

Answer 13

o Microqueilia.- Disminución del volumen de los labios.
o Microstomía.- Disminución de la apertura oral, por rigidez de la piel facial. Se mide por distancia diente-diente.
o Alteraciones de la motilidad esofágica.
o Reflujo gastroesofágico, por disfunción del EEI. Contraindicada la cirugía anti-reflujo.
o Estómago “en sandía” (ectasia vascular antral gástrica).- Riesgo de hemorragia de tubo digestivo.

Question 14

Participación Cardíaca en esclerodermia

Answer 14

o Primaria.- Pericarditis, insuficiencia cardíaca, arritmias.
o Secundaria.- Hipertensión arterial sistémica o pulmonar.

Question 15

Participación Pulmonar.- en esclerodermia

Answer 15

Fibrosis Basal Bilateral: tos seca, disnea de esfuerzo progresiva, estertores crepitantes finos.
▪ Radiografía anormal.
▪ Espirometría con patrón restrictivo.
▪ DLCO disminuida.
▪ TAC de alta resolución.- Gold estándar.
▪ Neumonitis intersticial no específica. - NINE

Question 16

CREST

Answer 16

Hipertensión Pulmonar: fatiga al ejercicio, presíncope, aumento de la intensidad en el cierre del 2do ruido cardíaco.
▪ Ecocardiograma.
▪ Presión pulmonar > 25 mmHg.
▪ DLCO disminuida.
▪ Cateterismo derecho.- Gold estándar.

Question 17

Anticuerpos que solicitar en Escleroderma

Answer 17

o Antinucleares por Inmunofluorescencia en Células Hep2.- Patrón nucleolar. = Anti-Scl 70.
o Anti-Scl 70.- Escleroderma Sistémica Típica.
o Anti-RNA Polimerasa 3.- Escleroderma Difusa, pronóstico de crisis renal y neoplasias.
o Anti-Centrómero.- CREST

Question 18

criterios Dx esclerodermia

Answer 18

Engrosamiento de la piel
proximal a la articulación
MCF de las manos (criterio
suficiente)
9
Engrosamiento de la piel
de los dedos (escoger
subítem con mayor
puntuación)
•• Puffy fingers
•• Esclerodactilia (distal a MCF
y proximal a IFP)
2
4
Lesiones en pulpejo de los
dedos (escoger subítem
con mayor puntuación)
•• Úlceras cutáneas
•• Lesiones cicatriciales
(mordedura de rata)
2
3
Telangiectasias 2
Capilaroscopia patológica 2
Manifestación pulmonar HAP y/o EPID 2
Fenómeno de Raynaud 3
Anticuerpos específicos Anticentrómero/
antitopoisomerasa 1/anti-ARN
polimerasa III
3

Question 19

Cuándo pensar en Escleroderma?-

Answer 19

o Fenómeno de Raynaud en estudio.
o Edema de manos o de cara no explicados.
o Artritis sin explicación.
o Hipertensión maligna.
o Fibrosis pulmonar basal.
o Reflujo gastroesofágico intenso.

Question 20

Tratamiento esclerodermia

Answer 20

o Medidas Generales.- Educación al paciente, evitar sobreexposición al frío.
o Fenómeno de Raynaud.-
▪ Nifedipino, Dialtezem, Sildenafil, Losartán, Nitroglicerina tópica, Alprostadil (PGE1), Simpatectomía.
o Tratamiento de Hipertensión Arterial.
o Agentes Antifibróticos.
o Tratamiento de Hipertensión Pulmonar.
▪ Nifedipino (SÓLO después de cateterismo), Sildenafil, Iloprost inhalado, Bosentán (Anti-Endotelina 1).
o Escleroderma.- METOTREXATE + MICOFENOLATO DE MOFETILO.
▪ Ciclosporina A.
▪ Plasmaféresis + Ciclofosfamida.
▪ Rituximab.
▪ Trasplante de Células Madre.
o Tratamiento de Enfermedad Pulmonar Intersticial.-
▪ Ciclofosfamida 1 gr IV mensual, por 6 meses.
▪ Micofenolato de Mofetilo 2 gr VO/día.
▪ Dosis máxima de Prednisona: 15 mg/día.
▪ Rehabilitación pulmonar.
▪ Seguimiento cada 6 meses con DLCO.
▪ TAC de alta resolución.
▪ Antifibróticos.- Pirfenidona, Nintedanib

Question 21

Síndrome de CREST.-

Answer 21

• C.- Calcinosis.
• R.- Raynaud.
• E.- Esófago alterado.
• S.- Esclerodactilia.
• T.- Telangiectasias.
• Antinucleares por Inmunofluorescencia en Células Hep2.- Patrón centromérico