gastro 3

Question 1

qual a principal causa de abdomen agudo na infanc

Answer 1

apendicite

Question 2

qual idade é mais freq a apendicite

Answer 2

2 e 3 década

Question 3

como é a fase supurativa da apendicite

Answer 3

hiperemia, edema e aumento de volume e tem serosa
opaca e coberta por exsudato fibrinopurulento que se estende ao mesoapêndice e aos tecidos
adjacentes (inflamação supurativa)

Question 4

como é a fase fleg da apendicite

Answer 4

mucosa com
exsudato de neutrófilos e dissemina-se por todas as camadas do apêndice (inflamação
flegmonosa).

Question 5

para que evolui a lesão da apendicite

Answer 5

lesão pode evoluir com ulceração da mucosa e destruição das camadas
musculares (forma gangrenosa).

Question 6

achado morfo q define apendicite

Answer 6

O achado morfológico que define o diagnóstico de
apendicite aguda é infiltração da parede muscular do apêndice por exsudato de neutrófilos,
característico de inflamação supurativa.

Question 7

cirrose biliar primaria/colangite biliar primária o q é

Answer 7

inflamação e destruição dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos.

mulheres (9-10:1) com anticorpo antimitocôndria (AMA) circulante

Question 8

etiologia da cirrose biliar

Answer 8

Os fatores responsáveis por desencadear as lesões iniciais da doença não são conhecidos.

Question 9

quais fatores sugerem associação imunitária da colangite

Answer 9

(a) associação frequente
com outras doenças autoimunes
(b) expressão aberrante de moléculas
MHC II no epitélio biliar;
(c) presença de AMA

Question 10

fatores genéticos associados a colangite biliar primária

Answer 10

alta concordância entre gêmeos monozigóticos (até 60%), a mais alta entre as doenças autoimunes, mas sem concordância entre gêmeos dizigóticos.

Question 11

a qual antigeno está associada a colestase biliar

Answer 11

(PDC-E2).

Question 12

qual achado inicial mais característico de colangite primária

Answer 12

lesão ductal florida, caracterizada por infiltrado linfocitário portal com agressão aos ductos biliares, que mostram aumento da eosinofilia docitoplasma e morte de células isoladas; nessa fase, podem ser vistos granulomas portais, muitas vezes com lesão de ductos biliares;
ductopenia progressiva.
infiltrado de neutrófilos e linfócitos,

Question 13

qual a segunda fase da colangite biliar

Answer 13

fibrose, muitas vezes com redução do
infiltrado inflamatório e formação de septos fibrosos.

Question 13

qual característica das diferentes fases de colangite primaria

Answer 13

Nas
diferentes fases, encontram-se colestase e acúmulo de cobre no parênquima hepático.

Question 13

caracterize os estados mais avançados da colangite biliar primária

Answer 13

“em jogo de encaixe”
inflamação é discreta,
a reação ductular é acentuada
ductopenia;
surge cirrose, com fibrose progressiva e nódulos regenerativos.
diagnóstico diferencial com outros tipos de cirrose biliar ductopênica pode não ser possível.

Question 14

estadiamento da colangite

Answer 14

intensidade da fibrose
perda de ductos biliares (3 é perda de ductos biliares em mais de dois terços dos
espaços portais);
(c) acúmulo de cobre- avaliado na pela
orceína (em que 0 é sem depósitos de cobre e 3, muitos depósitos de cobre em > dois terços
dos espaços portais).

Question 15

principais manifestavoes colangite biliar primária. como é diagnostico dos assintomáticos?

Answer 15

prurido, letargia e hiperpigmentação cutânea.

alterações de enzimas hepáticas canaliculares (fosfatase
alcalina e γ-GT) e pela detecção de AMA.

Question 16

qual o tratamento de colangite biliar primaria

Answer 16

ácido ursodeoxicólico, que é o tratamento mais eficaz.

Question 17

sinais de cbp com deterioração clínic

Answer 17

icterícia e, eventualmente, de insuficiência hepática, sendo
necessário transplante do órgão.

Question 18

CEP etiologia, o que é

Answer 18

crônica de origem desconhecida,

inflamação e fibrose progressiva de ductos biliares, inicialmente da árvore biliar extra-hepática e que depois se estendem
aos ductos intra-hepáticos.

Question 19

etiologia cep

Answer 19

desconhecida,
associação com colite ulcerativa (75% dos casos) e, menos frequentemente, com artrite reumatoide, doença celíaca, doença de Crohn, fibrose retroperitoneal, tireoidite de Riedel, pseudotumor orbitário, lúpus eritematoso sistêmico e pancreatite crônica.

Question 20

genes associados a CEP

Answer 20

haplótipos HLA B8 e DR3.

Question 21

HISTO CEP

Answer 21

fibrose concêntrica, com padrão em “casca decebola”, ao redor de ductos biliares grandes e médios
inflamação na parede ductal,
ulceração do epitélio.
áreas de estenose da árvore biliar, que se alternam com áreas dedilatação,
Obstruçã resulta em proliferação
ductular, bilirrubinostase e colatestase nos espaços portais mais periféricos. Comprometimento de ductos biliares menores resulta em ductopenia.

Question 22

epidemio cep

Answer 22

A média de idade 40 anos;
homens são acometidos duas vezes mais do que mulheres.

Question 23

evolução cep e cbp

Answer 23

A evolução lenta e irreversível evoluem para doença hepática terminal, cirrose biliar e hipertensão portal. 80% associa-se a adenocarcinoma das vias biliares.

Question 24

o q a cep e a cbp tem em comum

Answer 24

ductopenia

Question 25

colangite esclerosante assoc a ig4

Answer 25

r espessamento dos grandes ductos biliares por fibrose, de forma similar à CEP, mas com denso infiltrado linfoplasmocitário, além de obliteração fibrosa dos ramos venosos portais (flebite esclerosante).

Question 26

quem expressa o ig4 na imuno

Answer 26

plsmócitos

Question 27

o q costuma estar associado a colangite esclerosante assoc a ig4

Answer 27

doença pancreática. Quase sempre, existe acometimento similar dos ductos pancreáticos (pancreatite autoimune, ver Capítulo 24).

Question 28

pq é imp diferenciar cep de colangite por ig4

Answer 28

O diagnóstico diferencial com CEP (que não tem tratamento específico) é muito importante, pois a colangite por IgG4 responde bem à terapia com corticosteroi

Question 29

caract da colestase genética

Answer 29

esteatorreia, icterícia intermitente, hepatoesplenomegalia e déficit de crescimento, geralmente com óbito na primeira década de vida. níveis normais de γ-GT.

Question 30

PFIC tipo 1 ou doença de byler

Answer 30

alta concentração de sais biliares no soro e baixa na bile, sugerindo transporte deficiente de saisbiliares nos hepatócitos.

Question 31

qual gene mutado na PCIF 1

Answer 31

FIC1 (ATP8B1), cromossomo 18q21-q22= colestase intra-hepática recorrente benigna gene codifica uma ATPase tipo P, transportadores com várias funções, inclusive de bombas iônicas e de flipases de fosfolipídeos.

Question 32

MORFO pcif 1

Answer 32

bilirrubinostase nos estágios iniciais, tardio ductopenia e fibrose acentuada

Question 33

qual a dif de bric para pcif 1

Answer 33

forma mais branda de apresentação desta. BRIC períodos restritos de colestase, que se resolve dentro de dias ou meses sem deixar sequela hepática.

Question 34

PCIF tipo 2 mutação

Answer 34

mutações no gene BSEP, localizado no cromossomo 2q24.- transortador de sais biliares ausência de sais biliares na bile,

Question 35

diferença da PCIF 3

Answer 35

A colestase intra-hepática familial do tipo 3 (PFIC tipo 3) difere dos tipos 1 e 2 porque tem γ-GT alta no soro. As lesões histológicas são mais graves, com proliferação ductular e evolução para cirrose.

Question 36

mutação PCIF 3

Answer 36

ABCB4, que codifica a glicoproteína MDR3. translocação de fosfatidilcolina para a bile- protege membrana das células do trato biliar contra ação detergente dos ácidos biliares

Question 37

principais doenças que compõe a sindrome colestática do recém-nascido

Answer 37

principais doenças que compõem a síndrome (parenquimatosa e obstrutiva)

Question 38

qual o tratamento da sindrome obstrutivo

Answer 38

tratamento cirúrgico feito o mais precocemente possível.

Question 39

como é a doença obstrutiva da sindrome hepática neonatal qual sua incidência

Answer 39

atresia das vias biliares extra-hepáticas, obtruindo o fluxo do fígado ao duodeno 1:8.000 a 1:12.000 nascidos vivos (cerca de 300 casos novos por ano no Brasil)

Question 40

tipos de apresentações da doença hepatica do recém nascido

Answer 40

1) tipo embrionário ou fetal, que se manifesta precocemente, sem intervalo livre depois da icterícia fisiológica; (2) tipo perinatal, no qual pode haver pequeno intervalo anictérico após a icterícia fisiológica

Question 41

como se chama a cirurgia para corrigir doença obstrutiva

Answer 41

cirurgia de Kasai- derivação biliodigestiva), pode progride para as vias biliares intra-hepáticas, levando à ductopenia e à falência do fígado, exigindo transplante hepático.

Question 42

onde predominam as alterações em caso de atresia das vias biliares

Answer 42

espaços portais. Há expansão portal por inflamação, fibrose, proliferação ductular e cilindros biliares em dúctulos proliferados.

Question 43

quando se desenvolve a cirrose naatresia das vias biliares

Answer 43

primeiro mês de vida, tais alterações são discretas, mas acentuam-se rapidamente; por volta do terceiro mês, frequentemente já existe cirrose, .

Question 44

quais os diferentes graus de atresia das vias biliares

Answer 44

grau 1 – obliteração total do ducto comum e glândulas pericoledocianas por fibrose; grau 2 – ausência do ducto comum, mas com glândulas pericoledocianas, o que garantiria algum grau de drenagem biliar pela portoenterostomia; grau 3 – algum espaço luminal do ducto comum, apesar inflamatória variável- maior sucesso.

Question 45

forma intra hepatica da SCRN

Answer 45

depleção de ductos biliares ou ductopenia e compreende: ( a) forma sindrômica- síndrome de Alagille, ductopenia+ anomalias congênitas, inclusive anormalidades faciais, vertebrais, arteriais (artéria pulmonar) e oftalmológicas ; (b) forma não sindrômica- idiopática, destacando-se entre as causas conhecidas deficiência de α1-antitripsina, que pode ter como primeira manifestação colestase no período neonatal.

Question 46

O QUE são doenças hepatobiliares dibropolicísticas

Answer 46

afecções congênitas com alteração na arquitetura dos ductos biliares, às vezes com modificação dos vasos portais, possivelmente associadas a distúrbios na remodelação da placa ductal (malformação da placa ductal).

Question 47

quais doenças são consideradas hepatobiliares fibropolicísticas

Answer 47

fibrose hepática congênita, doença de Caroli, cisto de colédoco, doença renal policística infantil e do adulto e complexo de von Meyenburg.

Question 48

o que é complexo de von Meyenburg

Answer 48

micro-hamartoma de ductos biliares encontrado em qualquer doença fibropolicística congênita ou em fígado sem outras alterações. é visto incidentalmente micro

Question 49

macro complexo de von Meyenburg

Answer 49

à macroscopia, aparece como minúsculo nódulo esbranquiçado subcapsular, às vezes múltiplo.

Question 50

fibrose hepática congênita

Answer 50

autossômica recessiva, manifesta-se com hipertensão portal, geralmente em crianças,

Question 51

micro fibrose hepática congenita

Answer 51

Ao microscópio, o parênquima hepático é separado por largas faixas de fibrose densa contendo estruturas ductais malformadas, alongadas ou císticas (Figura 23.29). A arquitetura lobular encontra-se preservada, mas os ramos venosos portais são rarefeitos ou estão colapsados

Question 52

o q é doença de Caroli

Answer 52

A doença de Caroli é definida como dilatação cística congênita dos ductos biliares intra-hepáticos maiores, especialmente dos ductos segmentares podendo associar-se a cálculos biliares intra-hepáticos.

Question 53

quais os problemas associados a sindrome de caroli

Answer 53

ais alterações são propícias ao desenvolvimento de crises recorrentes de colangite. Como outras doenças que cursam com colangite crônica, a doença de Caroli predispõe ao colangiocarcinoma. Muitas vezes, a doença de Caroli coexiste com a f ibrose hepática congênita; quando isso acontece, fala-se em síndrome de Caroli.