Gastroped Flashcards

Question

Bütün semptomları Hirschprung gibi olan ama biyopside ggl hücresi görülen?

Answer 1

İntestinal nöronal displazi, dev ama işlevsiz ggl.

Answer 2

Karbonhidrat: D-Xyloz testi Yağ: Mikroskopide steatore, asit steatokrit testi Protein: fekal a1-antitripsin

Answer 3

En sık görülen malabsorbsiyon hastalığı. Ek gıdaya geçtikten sonra görülen ishal-malabsorbsiyon. Antikorlar: Anti-TG2, Total IgA HLA: DQ2, DQ8 Sorumlu fraksiyon: Alfa gliadin En sık eşlik ettiği: Otoimün hastalıkşar, Down, Turner, Williams, Selektif IgA eksikliği En sık ekstraintestinal bulgular: Tedaviye dirençli demir eks anemisi, osteoporoz

Answer 4

6.aydan sonra başlayan kronik ishal, protein kaybettiren, çölyak hastalığını taklit eder. Antikorları: Anti-enterosit antikor İmün yetmezlik eşlik ediyorsa IPEX sdr.

Answer 5

OR geçişli Doğumdan itibaren belirgin sulu sekretuar ishal. En şiddetli konjenital ishal nedeni. Polihidramnios, dehidratasyon, büyüme geriliği. Parenteral beslenmeye rağmen devam eder. Biyopside fırçamdı kenarın çok ince veya olmamasının yanında intrasellüler PAS+ boyanan inklüzyonlar.

Answer 6

Yağ emilimi bozuk (ADEK) Lenfopeni Hipoalbüminemi ! Hipogammaglobulinemi

Answer 7

Giardiyazis (eozinofili görülmez)

Answer 8

Tropheryma whipplei Kronik sistemik enfeksiyon. Whipple Hiperpigmentasyon İshal PAS+ PCR ile kesin tanı Lenfadenopati Eklem ağrıları

Answer 9

Lizozomal asit Lipaz (L.L) kaynaklı. Sürrenal bezde bliateral kalsifikasyon görülür!! Kusma, şiddetli ishal, HSM, sekonder steatore

Answer 10

Yağ malabsorbsiyonu (steatoree), retinitis pigmentosa, Akantositoz!!, spinoserebellar dejenerasyon (ataksi)

Answer 11

Konjenital pankreas hipoplazis Ekzokrin pankreas yetmezliği+Sitopeni+Dizastoz

Answer 12

Pankreas ekzokrin yetmezliği Anemi, Asidoz (metabolik hiperlaktik) Ring sideroblast Nötropeni Yağ malabsorbsiyonu

Answer 13

2 yaş altı en sık sekonder laktaz eksikliği Gaita redüktan madde: Sukrozda negatif Hepsinde gaita pH düşük, solunumda H atılır ve pişik görülür. Sukroz malabs yenidoğanda görülmez çünkü meyve yemez. En sık görülen konj disakkaridaz eksikliğidir.

Answer 14

%90 idiyopatik Adenovirüs Rotavirüs aşısı! (*cevap: rotavirüs) Henoch-Schönlein purpurası Gastroenterit Otit ÜSYE Meckel divertikülü Lenfoid nodüler hiperplazi . . .

Answer 15

Sarkoifoz SLE Makrofaj aktivasyon sdr

Answer 16

Ekstrahepatik: Safra yolları hipoplazisi veya atrezi Intrahepatik: İdiyoptik neonatal hepatit (yenidoğanda en sık), Hepatit B (büyük çocuklarda ilaçlarla beraber en sık),

Answer 17

Preterm yenidoğan 3-4.haftada direkt bilirubinemi ve akolik gaita, bir süre sonra düzeliyor ve sonra tekrar ortaya çıkıyor, daha sonra kendiliğinden iyileşiyor. Aile öyküsü varsa çok kötü prognoz %70-80 kronik karaciğer hastalığına veya siroza devam eder.

Answer 18

Demir depolarında artış olmadan, KC, kalp ve endokrin organlarda demir depolanması. Multiorgan yetmezliği Hipoglisemi, hiperbilirubinemi, hipoalbüminemi, Ferritin belirgin yüksek, belirgin hipoprotrombinemi Tanı: bukkal mukozal biyopsi veya MRIda ekstrahepatik siderozis. Prognoz kötü, KC nakli kür sağlayabilir.

Answer 19

PFIC tip 1 ve 2 (PFIC tip 3 te yüksek) ARC sendromu 3p-HSD eksikliği

Answer 20

(Arteriohepatik displazi) JAG1 mutasyonu Özel yüz görünümü: üçgen yüz, alın ve butun kökü belirgin, hipertelorism, uzun ve düz burun, küçük çene Intrahepatik safra kanal azlığı görülen en sık. 10 portal alandan 6 sında interlobüler safra kanalları bulunmaz. Progresif kayıp, kolestaz Posterior embriyotokson Periferik pulmoner stenoz Kelebek vertebra! GGT ve ALP çok yüksek

Answer 21

İlk yılda en sık rastlanan kolestatik kc hastalığı 2 tip obliteratif kolanjiyopati: kistik vs nonkistik Büyük kısmı doğumda normal, doğumdan sonra progresif tıkanıklık. 2-3.haftada sarılık ve 2 ay gibi bir sürede siroz gelişir Aile öyküsü yok. Term bebekte KC genelde büyük ve palpabl Biyopsi: Safra yolları proliferasyonu ödem ve fibrozis Tedavi: Kasai cerrahi (Hepatoportoenterostomi)

Answer 22

İntrahepatik safra kanallarının kistik dilatasyonu. Akut kolanjit bulguları Kolanjiyokarsinom riski artmıştır. Tedavi: antibiyotik, tek lobtaysa parsiyel hepatektomi

Answer 23

OR Caroli ve koledok kistleriyle beraber görülebilir. HSM veya portal hipertansiyon ile özofagus varislerine yol açar, masif hematemeze neden olur. En sık OR polikistik böbrek hastalıpı eşlik eder. Karaciğer fonksiyon testleri normal. Tanı için biyopsi.

Answer 24

Viral enfeksiyon + aspirin kullanımı sonrası. Ensefalopati, kc ve böbreğin non inflamatuar yağlı infiltrasyonu. Viral hastalığın iyileşme sürecinde akut kusma ve ensefalopati. Hızlı şekilde nörolojik semptomlar ilerler. Konvülsiyon, koma ve ölüm. Pupil dilatasyonu, hiperrefleksi, dekortike-deserebre postür. Bilirubin normal, sarılık görülmez. Hipoglisemi, ALT ve AST yüksek, Laktik asit yüksek PT uzar CPK ve LDH yükselir Önce respiratuar alkaloz, sonra metabolik asidoz Tanı: Biyopsi: inflamasyon ve nekroz olmaksızın mikroveziküler yağlanma. En sık ölüm nedeni KİBASa bağlı Reye benzeri tablo en sık: Yağ asidi oksidasyon defekti

Answer 25

OR, dokularda aşırı bakır birikimine bağlı dejeneratif multisistemik hastalık. İlk etkilenen organel mitokondri. Bozuk olan: ATP7B taşıyıcı bozukluğu ile bakır birikir, safraya atılamaz. Klinik: Kayser-Fleischer halkası Asemptomatik hmegali, hepatit Siroz, PoHT, asit, ödem, varis İntensiyonek tremor, dizartri, rijid distoni Coombs negatif hemolitik anemi!! Renal fankoni sdr: progresif renal yetmezlik Tanı: Serum bakır yüksek/normal/düşük olabilir Serum serüloplazmin düşük İdrar bakır atılımı artmış KC biyopsisi en değerli yöntem.

Answer 26

Neonatal kolestazın en sık herediter nedeni. Çocukluk dönemi siroza neden olur. Normal fenotip PIMM, PIZZ e dönüşür, kolestaz görülür. Biyopside PAS+ inklüzyon cisimcikleri Küratif tedavi: transplantasyon

Answer 27

Mikrovillüs inklüzyon hastalığı Whipple hastalığı a-1 antitripsin eksikliği

Gastroped Flashcards

(51 cards)