Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle et de la rate

Question 1

Quel est le synonyme d’insuffisance médullaire quantitative?

Answer 1

Aplasie médullaire / anémie aplasique

Question 2

Définis la notion d’aplasie médullaire.

Answer 2

Absence de tissu hématopoïétique

Question 3

Un dysfonctionnement médullaire est-il toujours associé à des lésions histopathologiques?

Answer 3

Oui

Question 4

Quel est le synonyme d’insuffisance médullaire qualitative?

Answer 4

Myélodysplasie / dyshématopoïèse

Question 5

Définis la notion de myélodysplasie.

Answer 5

Hématopoïèse inefficace (par maturation de mauvaise qualité)

le tissu hématopoïétique est quantitativement normal ou même hyperplasique

Question 6

Quelle est la différence entre le dysfonctionnement médullaire morbide et réactionnel?

Answer 6

1. Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie intrinsèque de la moelle.
2. Dysfonctionnement réactionnel : adaptation de la moelle à une destruction accrue en périphérie

Question 7

Qu’est-ce que la myélémie?

Answer 7

Présence de myélocytes et de métamyélocytes dans le sang

(précurseurs des GB)

Question 8

Qu’est-ce que l’érythroblastémie?

Answer 8

Présence d’érythroblastes dans le sang

(précurseurs des GR)

Question 9

Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde ?

Answer 9

Grande polynucléose neutrophile réactionnelle avec un pourcentage élevé de cellules immatures (stabs, métamyélocytes, myélocytes)

Question 10

Comment sont la production médullaire et la destruction cellulaire périphérique dans l’insuffisance médullaire?

Answer 10

Déséquilibrés
Production < destruction

Question 11

Quelle est la différence entre l’insuffisance médullaire globale et sélective?

Answer 11

Globale: pancytopénie = diminution de la production des trois lignées cellulaires
Sélective: monocytopénie = diminution de la production d’une lignée cellulaire

Question 12

Quelle est la différence entre l’insuffisance médulaire absolue et relative?

Answer 12

Absolue: moelle malade = production ↓↓ mais destruction N
Relative: moelle dépassée= production ↑ mais destruction ↑↑↑

Question 13

Comment peut-on distinguer l’insuffisance médullaire absolue ou relative?

Answer 13

Décompte des réticulocytes ou stabs

augmentés (relative) ou anormalement normaux (absolue)?

Question 14

Comment peut-on confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire?

Answer 14

Ponction-aspiration et biopsie de la moelle

Question 15

Que voit-on dans la biopsie d’une moelle pauvre?

Answer 15

Peu de cellules (sauf adipocytes)

Question 16

Pourquoi faut-il faire attention lors de l’analyse de la richesse d’une ponction-aspiration de moelle?

Answer 16

Car la ponction-aspiration peut ramener un spécimen pauvre alors que la moelle est riche (pas nécessairement représentatif)

Question 17

Que voit-on dans la biopsie d’une moelle riche?

Answer 17

Bcp de cellules hématopoïétiques OU bcp de cellules envahissantes (métastases)

Question 18

Quels sont les trois types de lésions observables lors de la biopsie ostéomédullaire?

À quel type d’insuffisance médullaire correspondent-elles?

Answer 18

1. Aplasie/hypoplasie = insuffisance médullaire quantitative
2. Hyperplasie sans dysplasie = insuffisance médullaire relative
3. Hyperplasie avec dysplasie = insuffisance médullaire qualitative

Question 19

Quelles sont les 4 caractéristiques qui définissent l’hématopoïèse inefficace (insuffisance médulaire qualitative)?

Answer 19

1. Hyperplasie du tissu hématopoïétique
2. Dysplasie associée à une déficience de maturation
3. Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
4. Diminution de la quantité de “nouveau-nés à terme” dans le sang

Question 20

Quels sont les diagnostics possibles d’une moelle riche avec hyperplasie et dysplasie de la moelle?

Answer 20

Dyshématopoïèses (ex: carence en cofacteur, etc)
ou
Myélodysplasies (ex: pré-leucémie)

Question 21

Quels sont les diagnostics possibles d’une moelle riche avec tissu hématopoïétique faible et avec plusieurs cellules envahissantes +/- de la fibrose?

Answer 21

Leucémies
Lymphomes
Métastases
Myélofibroses

Question 22

Quels sont les 4 critères diagnostic de l’hypersplénisme?

Answer 22

1. Splénomégalie
2. Anémie, leucopénie et/ou thrombocytopénie
3. Hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique
4. Amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie

4 sont OBLIGATOIRES pour diagnostic

Question 23

Pourquoi la moelle est-elle hyperplasique en hypersplénisme?

Answer 23

Car elle cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines par la rate (sans y parvenir)

Question 24

Quelles sont les 4 physiopathologies possibles de l’hypersplénisme?

Answer 24

1. Rétention accrue des cellules dans la pulpe rouge
2. Hypertrophie fonctionnelle phagocytaire de la pulpe rouge
3. Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche
4. Hématopoïèse splénique

Question 25

Quelles sont les causes possibles d'hypersplénisme?

Answer 25

* Cirrhose avec hypertension portale * Thrombose veine splénique * Syndrome de Felty * Splénomégalie des malades en hémodialyse chronique * Métaplasie myéloïde de la rate * Thalassémie majeure * Leucémie à tricholeucocytose * Maladie de Gaucher

Question 26

Nomme 7 causes physiopathologiques de splénomégalie.

Answer 26

- Hypertrophie fonctionelle attribuable à des réactions immunitaires (= hyperplasie de la pulpe blanche) - Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (= hyperplasie pulpe rouge) - Hypertrophie congestive (hyperT veineuse) - Néoplasie myéloproliférative - Infiltration ou surcharge du tissu splénique - Prolifération néoplasique - Kyste splénique

Question 27

Nomme des exemples de causes de splénomégalie par hypertrophie fonctionelle attribuable à des réactions immunitaires.

Answer 27

Mononucléose infectieuse Endocardite bactérienne suraiguë Syndrome de Felty

Question 28

Nomme des exemples de causes de splénomégalie par hypertrophie fonctionelle par destruction érythrocytaire importante.

Answer 28

Thalassémie majeure Sphérocytose héréditaire Enzymopathie érythrocytaire ## Footnote bref maladies qui causent la synthèse de GR anormaux = augmentation de la destruction de ceux-ci par la rate = hypertrophie de la pulpe rouge

Question 29

Nomme des exemples de causes de splénomégalie par hypertrophie congestive (hypertension veineuse).

Answer 29

Cirrhose avec HTP Thrombose de la veine splénique

Question 30

Nomme des exemples de causes de splénomégalie par néoplasie myéloproliférative.

Answer 30

Leucémie myéloïde chronique Métaplasie myéloïde de la rate Maladie de Vasquez

Question 31

Nomme des exemples de causes de splénomégalie par infiltration/surcharge du tissus splénique.

Answer 31

Sarcoïdose Amyloïdose Maladie de Gaucher (accumulation de lipides dans les organes)

Question 32

Nomme des exemples de causes de splénomégalie par prolifération néoplasique.

Answer 32

Lymphome Leucémie lymphoïde chronique Cancer métastatique

Question 33

Quels sont les symptômes de la splénomégalie?

Answer 33

Douleur abdominale Diminution de l'appétit Symptômes des cytopénies

Question 34

Nomme des causes d'hyposplénisme.

Answer 34

Absence congénitale de la rate Atrophie splénique Ablation chirurgicale Drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose

Question 35

Nomme des causes d'atrophie splénique.

Answer 35

Colite ulcéreuse Maladie coeliaque Dermatite herpétiforme Hyperthyroïdie

Question 36

Quelles maladies causent de l'hyposplénisme avec une rate de volume normal ou même augmenté?

Answer 36

Drépanocytose Sarcoïdose et amyloïdose ## Footnote dans drépano, la rate augmente initalement de volume car elle fait la destruction augmentée des GR anormaux. eventuellement elle se fatigue et l'hyposplénisme survient dans sarcoïdose et amyloïdose, c'est le tissu infiltrant qui cause l'hyposplénisme et l'augmentation de volume

Question 37

Quelles sont les anomalies de la formule sanguine chez un patient avec splénectomie/hyposplénisme?

Answer 37

Corps de Howell Joly (tit picot mauve dans GR) Hématies en cible Corps de Heinz et Pappenheimer Acanthocytes (GR tout déformé laid) Neutrocytose transitoire, devient lymphocytose et monocytose chronique Hyperplaquettose transitoire

Question 38

Quelles sont les indications de splénectomie?

Answer 38

Pour établir un diagnostic (patho) Pour enlever le principal organe de destruction sanguine Pour prévenir une rupture ou abcédation Pour traiter l'hypersplénisme chronique et sévère

Question 39

Quelles sont les contre-indications à la splénectomie?

Answer 39

Polyglobulie de Vasquez Thrombocytopénie essentielle ## Footnote car risque de thrombocytopénie hémorragique

Question 40

Quelle est la principale complication à long terme pouvant résulter d'un état d'asplénie?

Answer 40

Septicémie mortelle

Question 41

Pourquoi la splénectomie augmente-t-elle le risque de septicémie mortelle ?

Answer 41

Absence de pulpe blanche = ↓ d'immunité humorale Absence de pulpe rouge = ↓ phagocytose des bactéries circulantes

Question 42

# Complète la phrase: La septicémie mortelle en conséquence d'un état d'asplénie survient surtout chez les ____, durant les ____ premières années post-op.

Answer 42

La septicémie mortelle en conséquence d'un état d'asplénie survient surtout chez les **enfants**, durant les **2** premières années post-op.

Question 43

Quels sont les pathogènes les plus impliqués dans les septicémies fulminantes post-splénectomie?

Answer 43

**Pneumocoque** (respiratoire), Méningocoque, Haemophilus influenzae

Question 44

Combien de temps persiste le risque infectieux chez l’adulte splénectomisé ?

Answer 44

Toute la vie

Question 45

Comment peut-on prévenir la septicémie mortelle chez les aspléniques?

Answer 45

Vaccins ATB en prophylaxie (lors d'infection respiratoires avec fièvre)