H17 De ziekte van Parkinson en andere extrapiramidale ziekten

Question 1

hoe kenmerkt zich de ziekte van Parkinson vooral?

Answer 1

algemene stijfheid, bewegingsarmoede en trillen

Question 2

Schaal om de ernst van de ZvP te meten

Answer 2

Hoehn & yahr schaal,

fase I t/m V

Question 3

9 prodromale verschijnselen

Answer 3

prodromale verschijnselen zijn vage klachten voordat de ziekte manifesteert;

1. Vermoeidheid
2. ‘lam’ gevoel in extremiteiten.
3. Diep gelokaliseerde knagende pijn in schouders, heupen en knieën
4. Neerslachtigheid of depressie
5. Reuk verstoord
6. Spierpijn
7. Tintelingen
8. RBD(REM sleep behavioral disorder)
9. obstipatie

Question 4

hemiparkinsonisme

Answer 4

motorische verschijnselen beginnen vaak aan 1 kant, dit heet hemiparkinsonisme en kan lager tijd zo blijven

Question 5

waarom heet de ZvP ook wel hypokinetisch rigide syndroom

Answer 5

Omdat vaak niet duidelijk is welke symptomen komen door hypokinesie en welke door rigiditeit

Question 6

Hypokinesie

Answer 6

bewegingstraagheid. Hierdoor o.a trage, schuifelende, kleine looppasjes. De armen bewegen niet mee.

Question 7

Rigiditeit

Answer 7

verhoogde spiertonus in alle spieren

Question 8

Trandradfenomeen

Answer 8

kleine schokjes die te voelen zijn bij passieve beweging

Question 9

Tremor(bij patiënten met de ZvP)

Answer 9

abnormale, willekeurige beweging die in rust een kenmerkende frequentie van 5 a 6 per seconde. Voornamelijk handen maar ook onderkaak en benen

Question 10

10 motorische verschijnselen ZvP

Answer 10

1. Hypokinesie:
2. Rigiditeit:
3. Trandradfenomeen:
4. Slikproblemen: door de hypokinesie
5. Tremor
6. Evenwichtsproblemen
7. Start en stopproblemen(propulsie) met lopen.
8. Maskergelaat: gelaat zonder uitdrukking
9. Monotone, langzame, zachte(hypofonie), hoge stem -> in ernstige gevallen wordt de patiënt bijna verstaanbaar
10. Micrografie: kleine onvaste letters die op den duur onleesbaar worden.

Question 11

6 vegetatieve verschijnselen

Answer 11

1. Verhoogde talgproductie waardoor vettige huid
2. Speekselovervloed(door slecht kunnen slikken, niet doordat er meer speeksel gemaakt wordt)
3. Nachtelijk transpireren
4. Obstipatie door paralytische ileus en te weinig beweging
5. Incontinentie
6. Orthostatische hypotensie

Question 12

Lewylichaampje.

Answer 12

Een plaatselijke opstapeling van het eiwit, alfa-synucleïne.

lewylichaampjes veroorzaken degeneratie van de substantia nigra

Question 13

substantia nigra

Answer 13

zwarte stof in het mesencefalon

Deze zenuwcellen in de substantia nigra produceren dopamine, een stof belangrijk bij de prikkel geleiding in de extrapiramidale banen.

De substantia nigra orgt normaal gesproken voor motoriek, planning en emotie(mesostriatale, mesolimbische en mesofrontale). Pas als 60-70% van de dopaminerge zenuwcellen zijn afgestorven krijg je klachten.

Question 14

oorzaak ZvP

Answer 14

Waardoor dit komt is onbekend

intoxicatie(MTPT en bestrijdingsmiddelen)

Erfelijke factoren:
In 5% van de gevallen speelt erfelijkheid een rol. Het gaat dan om alfa-synucleïne-genen( PARK1, PARK2, PARK3, etc.).

Soms zit er geen fout bij het alfa-synucleïne-eiwit, maar spelen de mitochondriën een rol.

In andere gevallen gaat het om een fout bij de functie van de vorming van neurotransmitterblaasjes.

Question 15

6 verschillende soorten parkinsonisme

Answer 15

• Vasculaire parkinsonisme
• Postencefalitisch parkinsonisme
• Parkinsonisme door medicamenten:
• Parkinsonisme door intoxicatie
• MSA(multipele systeematrofie)
• CBD(corticobasale degeneratie)

Question 16

Vasculaire parkinsonisme

Answer 16

lacunaire infarctjes in de basale gangliën. -> schuivende pasjes en geen tremor, normale armzwaai. Geen respons op levodopa

Question 17

Postencefalitisch parkinsonisme

Answer 17

(jaren) na een virusencefalitis kan parkinsonisme ontstaan

Question 18

Parkinsonisme door medicamenten

Answer 18

Vooral medicijnen uit de psychofarmaca kunnen klachten doen veroorzaken. Het wordt voornamelijk veroorzaakt door blokkade van dopaminereceptoren(D2-receptoren). Goed respons levodopa

na het staken van de medicijnen verdwijnt parkinsonisme vaak weer

Question 19

6 soorten medicamenten die medicamenteus parkinsonisme veroorzaken

Answer 19

dopamine D2-blokkers:
haloperidol, chloorpromazine, metochlopramide, droperidol

Dopamine syntheseblokkers: alfa-methyldopa

Dopamineheropnameblokkers: reserpine en tetrabenazine

Antidepressiva(SSRI’s): fluoxetine, sertraline, paroxetine en venlafaxine

Calciumkanaalblokkers: flunarizine Dopamine D2-blokkers, cinnarizine

Anti-epileptica: valproïnezuur

Question 20

Parkinsonisme door intoxicatie

Answer 20

Na een CO-vergiftiging(schade basale gangliën door hypoxie), mangaan, kwik, cadmium .

Question 21

MSA(multipele systeematrofie)

Answer 21

gekenmerkt door combinatie Parkinson met stoornissen in het autonome ZS.

-> orthostatische hypotensie, verlies hart-ritmevariatie, verstoorde blaasfunctie.

Verminderd respons levodopa

Question 22

CBD(corticobasale degeneratie)

Answer 22

Snel progressieve verschijnselen. Zeer asymmetrische rigiditeit, gevoelsstoornissen, apraxie, vroege balansstoornissen, schokken(myoclonieën), dystonie(verkrampingen) en tremoren. Ledematen niet meer herkend als eigen.

Question 23

myoclonieën

Answer 23

schokken;
een korte, onvrijwillige samentrekking van een spier of groep spieren.

Question 24

diagnose ZvP of parkinsonisme

Answer 24

Klinische diagnose wordt gesteld op grond van anamnese en lichamelijk onderzoek.

Technische hulpmiddelen zijn te weinig specifiek(op CT en MRI zie je geen afwijkingen en op de SPECT kun je ZvP en parkinsonisme niet onderscheiden).

Aan het begin van de ziekte wordt de diagnose gesteld op 2 van de volgende symptomen:

rigiditeit, hypokinesie/traagheid, tremor of stoornissen in de houding.

Question 25

4 soorten medicamenten voor behandeling ZvP

Answer 25

Anticholinergica levodopa dopamineagonisten dopamineafbraakremmers

Question 26

anticholinergica; functie + 2 soorten

Answer 26

Anticholinergica (acetylcholine heeft tegengestelde werking dopamine en moet dus geremd worden) -trihexyfenidyl(artane)-> toegepast als tremoren sterk op de voorgrond staan -amantadine(symmetrel)-> oorspronkelijk antigriepmiddel, indirecte anticholinergica. Mildere bijwerkingen, beperkte perioden functioneel.

Question 27

levodopa

Answer 27

voorstadium van dopamine dat wel de bloed-hersenbarrière passeert. Wordt in de hersenen omgezet in dopamine. -> vooral effect hypokinesie maar minder op tremoren en niet op houdingsstoornissen. -> vaak vaste combinatie van levodopa en carboxylaseremmer vanwege vermindering perifere bijwerkingen: sinemet en madopar

Question 28

algemene bijwerkingen levodopa

Answer 28

Bijwerkingen zijn centraal(dyskinesieen, veroorzaakt door een te hoge dosering of in de loop van de jaren bij 66-75% v.d. mensen) en/of perifeer( misselijkheid, braken, ritmestoornissen, hypotensie) Na langdurig gebruik is de kans groot op psychiatrische complicaties(psychose, delier, verwardheid) en motorische complicaties: o responsfluctuaties o on-off-fluctuaties o ‘wearing-off’ o Peak-dose-dyskinesieen

Question 29

4 perifere bijwerkingen levodopa

Answer 29

misselijkheid braken ritmestoornissen hypotensie

Question 30

centrale bijwerking levodopa

Answer 30

Dyskinesieen, veroorzaakt door een te hoge dosering of in de loop van de jaren bij 66-75% v.d. mensen

Question 31

Hoe uiten responsfluctuaties zich?

Answer 31

in de vorm van rigiditeit en hypokinesie of overbewegelijkheid.

Question 32

on-off-fluctuaties

Answer 32

acute perioden van stijfheid en overbewegelijkheid wisselen af.

Question 33

wearing-off

Answer 33

effect van levodopa minder effectief is en sneller is uitgewerkt.

Question 34

Peak-dose-dyskinesieen

Answer 34

dyskinesieen in de vorm van chorea of athetose wanneer de concentratie van de medicijnen ’t hoogst is.

Question 35

chorea

Answer 35

plotselinge rukkende bewegingen

Question 36

athetose

Answer 36

langzame draaibewegingen

Question 37

dopamineagonisten

Answer 37

Versterken werking dopamine in de synaps pramipexol(sifrol), ropinirol(requip) en apomorfine. -> sifrol en requip hebben een milder bijwerkingspatroon dan levodopa maar wel acute slaapaanvallen. apomorfine geeft verbetering van rigiditeit, tremor en on-off-fluctuaties, maar stimuleert ’t braakcentrum(vaak in combinatie met domperidon om dit te voorkomen)

Question 38

2 soorten dopamineafbraakremmers

Answer 38

twee soorten afbraakremmers die worden gegeven in combinatie met levodopa omdat dopamine via twee routes wordt afgebroken. MAO-B remmers: selegiline(eldepryl) en rasageline(Azilect) COMT-remmers: entacapone(Comtan) en tolcapone(Tasmar)

Question 39

2 MAO-remmers

Answer 39

selegiline(eldepryl) en rasageline(Azilect)

Question 40

2 COMT-remmers

Answer 40

entacapone(Comtan) en tolcapone(Tasmar)

Question 41

Vuistregel soort medicijn voor behandeling ZvP

Answer 41

Vaak wordt er begonnen met amantadine(symmetrel). Als dat niet meer werkt dan moet er een keus tussen levodopa(ernstige langdurige motorische complicaties) of een dopamineagonist(mindere langdurige complicaties, maar minder effectief en meer bijwerkingen). Vuistregel: <65 jaar dopamineagonist en >65 jaar levodopa.

Question 42

functie Meerwaldtkaart

Answer 42

in kaart brengen van verminderde reacties op het medicijn

Question 43

neurochirurgische behandeling ZvP

Answer 43

Neurochirurgische behandeling wordt overwogen als de medicamenteuze behandeling te kort schiet. D.m.v. deep brain stimulation(DBS) worden verschillende hersengebieden (nucleus subthalamicus (en als tremor op de voorgrond staat ook nog bilaterale thalamus)) gestimuleerd. stereotactisch apparaat dat d.m.v. een elektrode in de hersenen elektrisch stimuleert. Complicaties: infectie, bloeding(<2%), dysartrie, knipperende oogleden, tijdelijke verwardheid en cognitieve stoornissen.

Question 44

neuropsychiatrische stoornissen bij parkinsonisme

Answer 44

* Psychose(25 % van de patienten), voorbode is levendig dromen(nachtmerries en hypnagoge hallucinaties). In het begin is vaak de realiteitszin wel intact, later achterdochtigheid en vijandigheid. * Dementie(60% v.d. patienten >80 jaar). Dementieel syndroom, apraxie en afasie minder op de voorgrond dan bij Alzheimers. * Depressie.

Question 45

hypnagoge hallucinatie

Answer 45

Een hallucinatie die optreedt wanneer de patiënt in slaap begint te vallen (tijdens de overgang van waken naar slapen).

Question 46

Punding

Answer 46

herhalend, doelloos gedrag waarbij geen sprake is van dwang

Question 47

Dopaminedysregulatiesyndroom

Answer 47

Mensen met Parkinson die meer behoefte hebben aan dopaminerge medicatie(verslavingsproblematiek). Bij dopamineagonisten zie je voornamelijk verminderde impulscontrole, gokverslaving, internetverslaving en hyperseksualiteit.