Hæmatologi Flashcards

(66 cards)

1
Q

Beskriv myelomatosens patofysiologi

A

Knoglemarv:

  • knoglemarvssvigt
  • B-lymfocyt suppression
  • Frakturer
  • Osteolytiske læsioner
  • Osteoporose
  • Osteoklastaktiverende faktorer

Blod:

  • Hyperkalkæmi
  • Hyperviskositet
  • Kryglobulinæmi
  • Paraproteinæmi
  • Anæmi
  • Hæmostasedefekt
  • Neutropeni
  • Hypogammaglobulinæmi

Væv:

  • Lette kæder: Nyretoxicitet, amyloidaflejringer i alle organer
  • Myelomer: kompressionsfakturer
  • Blødning
  • Infektioner
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kriterier for myelomatose-diagnose

A

Mindst 10% klonale knoglemarvsplasmaceller
Karakteristiske proteinforandringer
Røntgenlogiske forandringer

Myeloma-relateret organdysfunktion:
-Hyperkalkæmi
Renal insufficiens
-Anæmi
-Knoglesygdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Myelomatose diagnostiske værktøjer

A

Medicinsk historie og fysisk eksamination

Rutinetest: blodtests, calcium, kreatinin, frie letkæder

Knoglemarvsbiopsi

Billeddiagnostik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Myelomatose behandling

A

Under 60-70 år: Stamcelletransplantation

Over: Peroral cytoreduktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvad kaldes stamcelletransplantation også?

A

Knoglemarvstransplantation

Hæmotopoietisk celle transplantation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Definer autolog SCT

A

Når man bruger patientens egne stamceller til at genopbygge immunforsvaret efter en højdosis cytostatika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Definer allogen SCT

A

Stamcelletransplantation fra en donor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Angiv bivirkninger og komplikationer til SCT

A

Knoglemarvsinsufficiens:

  • Mest standard allogen
  • Mindst autolog

Toksicitet på andre organer end knoglemarv:

  • Mest standard allogen
  • Mindst mini-allogen og autolog

Relaps:

  • Mest autolog
  • Mindst standard allogen

Rejektion eller manglende ansalg:

  • Mest mini-allogen
  • Mindst autolog
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beskriv mini-transplantation

A

Lavere doser af kemoterapi og strålebehandling

Forhindrer afstødning

Få organskader

Moderat immundefekt

Graft-versus-leukæmi effekt

Ingen infertilitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Inddel B-celle lymfomerne på baggrund af hvor i deres stadie at de forekommer

A

Knoglemarv precursor: ALL
Matur naive B-celle: CLL
Germinalcenter B-celle: DSB, FL, HL
Plasmacelle: Myelomatose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Symptomer på lymfomer

A

Der kan være ingen
B-symptomer: Nattesved, subfebrilia, kløe
Tyngdefornemmelse, obstipation, diarre
Hævede glandler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Biokemi ved lymfomer

A

Hæm. kvant. ofte normale, evt. lymfocytose
Evt. hæmolyse (som B-CLL)
Leverparametre oftest i.a.
LDH forhøjet - med i stadieinddelinger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Diagnostisk materiale ved lymfomer

A
Glandelekstirpation - Immunhistokemi
Knoglemarv:
   -Histokemi
   -Flow cytometri
   -Cytogenetik/FISH

Evt. spinalpunktur (ved mistanke om CNS
involvering)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Angiv kendetegnene for en benign og malign lymfeknudesvulst:

  • vækst
  • øm
  • hårdhed
  • forskydelig
A

Benign: hurtig vækst, øm, hård og forskydelig

Malign: Langsom vækst, ingen ømhed, blød og ikke forskydelig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv kort follikulært lymfom

A

Lavmalignt
Ofte tilfældig opdagelse
Vage symptomer - udviking over år
Let at behandle i starten, men kan transformeres til højmalignt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv kort DSB lymfom

A

Højmalignt
Giver symptomer - meget varierende
Kræver intensiv behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Beskriv kort Mantlecelle lymfom

A

Højmalignt
Giver symptomer - ofte svær -megali
Kræver intensiv behandling
Nogle få patienter ligner B-CLL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Beskriv kort Hodgkins lymfom

A

Sjælden i forhold til NHL
Ofte kun stadium I
Symptomer notorisk uspecifikke (“the great
imitator”)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Angiv kort behandling af lymfomer

A
Flerstofs kemoterapi
Monoklonale antistoffer
   -Ukonjugerede
   -Radioaktive
Bestråling - “involved field”

PET-scanning til at vurdere behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Lymfomer inddeling

A
Hodgkin
Non-Hodgkin(de vigtigste er B-celle deriverede)
   -Diffust storcellet - højmalignt
   -Follikulært - lavmalignt
   -Mantlecelle - højmalignt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Lymfomer behandling overordnet

A

Hodgkin: kemoterapi og evt. bestråling

Non-Hodgkin: det samme + Rituximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Myelomatose definition

A

Malign proliferation af plasmaceller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Myelomatose ætiologi og epidemiologi

A

Ætiologi ukendt

Median alder 60 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Myelomatose patogenese

A

Knoglemarvsbeskadeligelse
Knoglemarvsbeskadeligelse
Skader pga monoklonalt antistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Myelomatose symptomer
Tegn på: - knoglesmerter og -brud. - Hyperkalkæmi - KM beskadigelse - Nyreinsufficiens og nerveskader
26
Myelomatose parakliniske fund
Plasmaceller i KM M-komponent, hypersedimentation, rouleaux dannelse Osteolytiske processer, hyperkalkæmi Nyreinsufficiens
27
Myelomatose behandling
Kemoterapi oftest kombineret med glukokortikosteroid | Yngre: autolog KM transplantation
28
Myelomatose prognose
Uhelbredelig | Medianoverlevelse 4,5 år
29
Leukæmi epidemiologi - ALL - AML - CLL - CML
Omkring 700/år i DK ALL: Børn, god overlevelse AML: Voksne, meget forskellig overlevelse CLL: Ældre, god overlevelse CML: Midaldrende, god overlevelse
30
CML - Median alder - Diagnose - Behandling - 5-års overlevelse
- 50 år - Cytogenetik - Targeteret - 90%
31
CLL - Median alder - Diagnose - Behandling - 5-års overlevelse
- 65 år - Immunologi - Kemoterapi - 70%
32
ALL - Median alder - Diagnose - Behandling - 5-års overlevelse
- 15 år - immunologi - kemoterapi - 40%
33
AML - Median alder - Diagnose - Behandling - 5-års overlevelse
- 55 år - Patologi/immunlogi - Kemoterapi - 45 %
34
Leukæmi symptomer
``` Leukopeni - infektioner Trombopeni - blødninger Erythropeni - anæmi Infiltration i væv -Knoglesmerter -Hovedpine, bevidsthedsændring ```
35
Leukæmi diagnostik
Histologi Molekylær Cytogenetik Flow cytometri
36
AML diagnostik
``` Histologi -FAB klassifikation Immunologi -Flow cytometri Molekylær biologi -Cytogenetik -PCR reaktioner ```
37
B-CLL symptomer
Ofte ingen - tilfældig opdagelse B-symptomer Observation af lymfeknudesvulst Ikke "gammelmandsleukæmi" Ikke "dør med, og ikke af"
38
B-CLL klinisk biokemi
Lymfocytose Oftest normal Hgb., neutrofile + trombocytter Hypogammaglobulinæmi - “immunparese” Bakterielle infektioner Evt. hæmolyse (B-CLL cellerne producerer autoantistoffer)
39
Flowcytometri af B-celler: - pro-B ALL - Præ-B ALL - B-CLL - Plasmacelle
- CD19 - CD10, CD19, CD20 - CD19, CD20 - Ingen
40
B-CLL behandling
Kun når det er nødvendigt! Fludarabin/cyklofosfamid p.o. 1. valg Peroral kemoterapi (Leukeran/prednison) hos ældre Campath (anti.CD52 humaniseret antistof) Mini-transplantation hos yngre som sidste redningsplanke
41
Beskriv kort benign B-celle lymfocytose
Ca. 1% af normale over 70 år har monoklonale B-celler Definitorisk under 5 mia/L Kun 1% progredierer til B-CLL/år Skal have at vide, at det ikke er B-CLL, men et forstadium - følges bedst hos e.l.
42
Angiv CML symptomer
Træthed, nattesved, vægttab - hypermetabolisme Anæmi Tyngdefornemmelse i abdomen I nogle tilfælde tilfældig opdagelse
43
CML diagnose
``` Leukocytose og trombocytose Ikke nødvendigvis anæmi (!) Splenomegali Ph1+ ved -FISH (samme dag) -Karyotypering (3 dage) -PCR (3 dage) ```
44
Udredning af blødnignstendens: vigtige detaljer
``` Anamnese:  Arvelig disposition  Tidligere blødningsepisoder  Tidligere operationer  Medicinanamnese (husk håndkøb/hjertemagnyl og grundig journallæsning)  Alkoholanamnese  Blødningslokalisation + mængde ```
45
Blødningsanamnese spørg til
 Næseblødning  Blødning efter tonsillektomi, adenotomi, tandkirurgi og tandskift  Blå mærker større end en 5-krone ved små traumer – hævede, faste  Blødning langvarig efter små snit-uheld?  Hæmatomer, siveblødning efter operationer  Kvinder : menses blødning kraftig, tid mellem bindskift, natlig gennemblødning, anæmi, jernbehandling?
46
Udredning af blødningstendens: objektiv undersøgelse tegn
```  retinale/konjuktivale blødninger ?  cavum oris: slimhinder og tænder ?  glandelstatus/ organomegali  muskel eller ledblødninger ?  blødning per vaginam ?  hudblødninger ```
47
Kliniske blødningsformer
 Petekkier Små blødninger i huden (røde pletter < 2 mm). Afbleges ikke ved tryk (glasspatel)  Purpura Spontant blødning i hud/slimhinder som petekkier eller mere udbredte purpurapletter, < 1 cm  Ekkymoser Blodudtrædning > 1 cm.  Sugillation Fladeformet blodudsivning i subkutant væv  Hæmatom Svulstlignende blodansamling -”bule”  Hæmartron Blødning i led  ”Oozing” Siveblødning i operationsfelt, fra sår eller stikkanaler
48
Eksklusionsdiagnose ved trombocytopeni
```  Primær hæmatologisk sygdom  Medfødt trombocytdefekt  Forbrugskoagulopati (DIC)  Collagenose  Nylig virusinfektion ```
49
For ved trombocytopeni hos børn og voksne
 Børn: forbigående: giv evt. højdosis immunglobulin  Voksne: oftest kronisk. Ved behov behandles med: steroid, splenektomi, cytostatika, Trombopoietin analog, CD20 antistof
50
Beskriv kort trombocytopeni
 Myeloproliferative syndromer  Medicininduceret  Sjældne kongenitte former
51
Beskriv hæmofili A
 “Klassisk blødersygdom”  kønsbunden arvegang  unik mutation for hver familie, intron 22 inversion ses dog hos omkring 45% af de sværeste tilfælde  bærerstatus påviselig i mange tilfælde  prænatal diagnostik mulig  omkring 35% ny sygdom i familien  planlægning af fødselsforløb ved diagnosticeret foster
52
Hæmofili case: Drengebarn født på regionalt sygehus  Massivt kefalhæmatom dækkende orbita  Ingen kendte tilfælde af blødere i familien  Akut undersøgelse: -Trombocytter 210 x109/l -APTT 91 sekunder (reference 25-35 sek) -PT 11 sekunder (reference < 11 sek) -faktor VIII:C < 0.01 U/ml (reference 0.6 - 1.4 U/ml)
 Konklusion - tentativt: Hæmofili A, svær grad |  Behandling: Faktor VIII koncentrat
53
Hæmofili case:  6-årig dreng, siveblødning efter adenotomi  transfusionsbehov > 1 portion erytrocytkoncentrat/døgn  Akut koagulationsundersøgelse: -Trombocyttal 140 x 109/l (reference 150-500) -APTT 45 sekunder (reference 25-35) -PT 10 sekunder (reference < 11 ) -faktor IX 0.12 U/ml (reference 0.60- 1.40 U/ml)
 Diagnose: Hæmofili B, mild grad |  Behandling: Faktor IX koncentrat
54
Hovedårsager til venøs tromboembolisme
 Lokale forhold i venens væg (traume, operation)  Hindret flow  Egenskaber i blodet som øger risikoen for trombedannelse = trombofili
55
Hovedårsager til arterielle trombose
 Risiko hovedsagelig forkalkningssygdom - type 2 DM, øget blodtryk, forhøjet kolesterol, tobaksrygning, - Sjældnere forårsaget af forhold i blodet - Syge hjerteklapper embolier - Paradox emboli (gennem åbentstående foramen ovale)
56
Anamnese ved den anæmiske patient
``` Anæmisymptomer Infektionstilbøjelighed Blødningstendens Kost, medicin, rejser Kemiske påvirkninger ```
57
Objektive undersøgelser ved den anæmiske patient
“Farver” Cavum oris - kroppens spejl Hud - blødninger; infektioner (cellulitis!) Glandelstatus (mm største diameter) Hepato/splenomegali (under kurvaturen ..) Nakkestivhed
58
Mikrocytær anæmi kendetegn
``` MCV < 80 fl Jernmangel Thalassæmi Kronisk sygdom Blyforgiftning H. pylori og protonhæmmer ```
59
Normocytær, normkrom anæmi
``` MCV 80-100 fl Blodtab Hæmolytiske(de fleste) Nyresygdom KM fortrængning Kemoterapi ```
60
Makrocytær anæmi
``` MCV > 100 fl B12- og folatmangel Leversygdom Alkoholmisbrug Myelodysplasier Aplastisk anæmi ```
61
``` P-ferritin: referenceinterval Øget ved Nedsat ved Indikation ```
m: 30-660 pmol/L k: 20-225 pmol/L Jernoverskud Inflammation Jernmangel Jernoverskud Jernmangel
62
Udredning af jernmangel
Find blødningskilden Find blødningskilden Find blødningskilden Udredning under hensyntagen til alder og a.t. Program ambulant så vidt som overhovedet muligt Husk øget evidens for non-anæmisk jernmangel og træthed!
63
Perniciøs anæmi symptomer
Anæmi - tiltagende; over flere år Nedsat mental energi Nedsat appetit - vægttab; evt. infektioner Let blødningstendens (thrombopeni)
64
Perniciøs anæmi objektive fund
``` Sparsomme! Icterus Nedsat sensibilitet, proprioception Glossitis, cheliose (pga. macrocytose epitelialt) Vitiligo ```
65
``` P-cobalaminer: Referenceinterval Nedsat ved Øget ved Indikation ```
200-600 pmol/L Cobalaminmangel Mangel på haptocorrin Gravide Behandling med cobalamin Visse tumorsygdomme Mistanke om cobalaminmangel
66
Morfologiske forandringer ved perniciøs anæmi
Ovale macrocytter Hypersegmenterede neutrofile Mange erytroblaster (KM) med asynkron modning Mange umodne celler