Hæmatologi Flashcards

(65 cards)

1
Q

Føtalt hæmoglobin består af to kæder - hvilke?

A

Alfa og gamma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Voksent hæmoglobin består af hvilke kæder?

A

Alfa og beta (97%) / alfa og delta 3%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvad er funktionen af set føtale hæmoglobin?

A

Højere iltsffinotet end mors hæmoglobin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvornår udskiftes det føtale?

A

I løbet af det første 1/2 leveår. Ved 1 år har barnet under 2% føtal hæmoglobin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

I sjældne tilfælde kan man måle føtal hæmaglobin hos voksne - hvorfor?

A

Ved seglcelle anæmi og thalasæmi-b (intermediær) og nyelodysplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan defineres anæmi?

A

-2SD Hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvem har højest hb - et nyfødt barn eller et barn på 1 år?

A

Den nyfødte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvornår i livet er der lavest fysiologisk hb?

A

1-2 måneder (nedre grænse 5,6 mol/L)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvad kan være årsag til anæmi?

A

Nedsat produktion
Øget forbrug
Blodtab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvordan inddeles årsagerne til nedsat produktion?

A

Erytroblastopeni

Ineffektiv erytropoiese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvad er årsagerne til erytroblastopeni?

A
Blackfan-diamond
Parvovirus b19
Aplastisk anæmi 
Leukæmi 
Transitorisk hos småbørn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er årsager til ineffektiv erytropoiese?

A

Mangeltilstande: jern, B12, folat

Beta thalasæmi

Kronisk inflammation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

I hvilke tilfælde kan ses øget destruktion af erytrocyttrr? (Hæmolyse)

A

Medfødt:
Cellemembran sgd: SFÆROCYTOSE
Enzymdefekt: G6PD
Hæmoglobinopatier: thalasæmi, seglcelleanæmi

erhvervet: auto-/ alloimmun hæmolyse eller mekanisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad er den hyppigste medfødte hæmolytisk anæmi hos danskere?

A

Sfærocytose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilken prøve skal altid tages ved anæmi udredning?

A

Reticulocytter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvornår er reticulocytter forhøjet?

A

Hæmolyse og pludseligt blodtab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke biokemiske fund ser man ved Hæmolyse?

A
Lav Hb
Høj reticulocytter 
Høj ukonjugeret bilirubin
Høj LDH 
lav haptoglobin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Der er nedsat reticulocytter og nedsat MCV, hvad overvejes diagnostisk

A

Jernmangelanæmi - mest almindeligt, nedsat feritin

Anæmi ved kronisk inflammation

Thalasæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad skal man overveje når man måler ferritin?

A

Også at måle CRP, da ferritin er akut fase reaktant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvilken undersøgelse kan man foretage ved det anæmiske barn med reticulocytose?

A

Der overvejes Hæmolyse, så man kan lave udstryg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvad kan man se på udstryg?

A

Kugleformede eryteocytter - sfærocytose

Seglformede - seglcelle
Hypokrome - thalasæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvornår er MCV høj?

A

Ved folat/ B12 mangel

Høj ved Hæmolyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hvad kan være årsager til jernmangelanæmi?

A

Utilstrækkeligt tilbud i kosten
Malabsorption - cøliaki
Kronisk blodtab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvad kan ses i blodprøverne hos børn med jernmangel?

A

Normal/ lav reticulocyt tal
Lav MCV (mikrocytær)
Lav MCHC ( hypokrom)
Lav ferritin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Hvad kan være årsag til transitorisk erytroblastopeni?
Virus
26
Hvordan skelnes transitorisk og sjælden, arvelig erytroblastopeni?
Transitorisk kommer efter virus, senere i livet, aftager ofte spontant
27
Hvad er de kliniske fund ved Hæmolyse?
Ikterus, Anæmi Mørk urin Hepato og splenomegali
28
Hvad er de parakliniske fund ved Hæmolyse?
``` Anæmi Forhøjet reticulocytter Forhøjet bilirubin Forhøjet LDH lav haptoglobin ```
29
Hvad er sfærocytose ?
En membrandefekt i eryteocytten gør den mere skrøbelig og ved passage i milten mistes små stykker membran og cellen bliver mere rund
30
Hvad er de parakliniske fund ved sfærocytose?
Øget MCHC | Hæmolyse
31
Hvad er symptomer - kliniske fund ved sfærocytose
Recidiverende ikterus / evt neonatal ikterus Galdedteb Anæmi Splenomegali Aplastisk krise ved parvo B19
32
Ved hvilken enzym defekt i eryteocytten ses hæmolytisk anæmi?
G6PD mangel - antioxidant
33
Hvordan kan G6PD debuterer i barndommen?
Neonatal ikterus Akut hæmolytisk krise
34
Hvor er ser høj prævalebs af G6PD mangel?
``` Central Afrika Caribien Middelhavslande Ml øst Fjern østen ```
35
Hvad er en akut hæmolytisk krise?
Oxidativt stress | => feber, utilpas, bleg, ikterus, mørk urin, lav hb
36
Hvor i verden ses seglcelle anæmi?
Afrika, Caribien | Ml øst, Indien, Middelhavet
37
Hvad er ltiologien i seglcelleanæmi?
Mutation i beta kæden medfører HbS istedet for normal HbA. HbS deformeret ved lav ilttension, hvilket deformerer eryteocytten (seglform) som nedsætter levetiden og kan forårsage mikrotromber
38
Hvad kan udløse seglcellekrise?
Lav ilttension Dehydrering Kulde
39
Hvilke profylaktiske tiltag skal man lave ved seglcelleanæmi?
Børn under 5 år skal have daglig penicillin og folinsyre tilskud. Skal følge børnevaccinstolner og evt meningokok vaccineres. Undgå kulde, stress og dehydrering
40
Hvordan behandles seglcellekrisen?
Væsketerapi Antibiotika ved infektionsmistanke Po/iv opoid
41
Hvorfor kan hydroxurea gives som behandling og hvad er bivirkninger?
Øger produktion af HbF Leukopeni
42
Hvad kan klinisk ses ved et barn med thalasæmi beta der ikke har fået transfusioner?
Bleghed - svær anæmi fra 3-6 mdr Ikterus Væksthæmning Hos ikke transunderede: pande og Maxim hypertrofi, hepatosplenomegaki
43
Hvilken hb har patienter med beta- thalasæmi?
Jo! Major: har ingen HbA Internediær: HbA og/ eller HbF Minor: heterozygot bærer
44
Der findes 4 alfa- globin gener, hvor mange skal være afficeret før man er syg?
1-2: asymptomatisk bærer 3: mild- moderat anæmi 4: major - altid dødelig
45
Hvad er ksrakteristidk for anæmi ved knoglemarvsinsufficiens?
Mangel i alle 3 linjer
46
Nævn årsager til øget blødningstendens
Arvet blødersygdom Erhvervet blødersygdom DIC vaskulit
47
Hvilke former for arvelig blødersygdom findes der?
Hæmofili A og B | Von Willebrands sygdom
48
Nævn erhvervede årsager til blødersygdom
K vitamin mangel Leversygdomme ITP HUS
49
Hvilken måling bruges til at vurdere faktor 2,7 og 10 i koagulationskaskaden? Og hvornår er den ændret?
INR | Øget ved K vitamin mangel og marevan
50
Er APTT og INR påvirket ved hæmofili og VW sgd?
Kun APTT
51
Hvad mangler der ved hæmofili og hvor hyppigt er det?
hæmofili A Faktor VIII - 1:5000 Hæmofili B Faktor IX - 1:30.000
52
Hvordan inddeler man klinisk sværhedsgraden af hæmofili?
Svær - spontane intraartikulære blødninger Moderat - intraartikulære blødninger ved mindre traumer Mild - excessiv blødning ved kirurgi
53
Hvad er behandlingen af blødningsepisoderne?
Faktorpræparater Både profylaktisk og ved blødninger Milde tilfælde SF hæmofili A får desmopressin
54
Hvilke symptomer ses ved VW sygdom?
``` Suggilationer Excessiv blødning Slimhindeblødninger - epistaxis - menoragi ```
55
Hvornår har man trombocytopeni?
Under 150*10^9/L
56
Hvilke symptomer ses ved trombocytopeni?
Pettekier Sugillationer Slimhindeblødninger
57
Hvad kan være årsag til sugillationer / petekkier hos et barn med normalt trombocyttal?
Manglende funktion af trombocytterne : - schönlein Henoch - sepsis Andre: - traumer Kraftig hoste Virus
58
Hvad er differentialdiagnoser ved ITP?
SLE Aplastisk anæmi Leukæmi
59
Hvornår skal man tage knoglemarvs prøve ved ITP?
Splenomegali Hævede lynfeknuder Aldrig ved trombocytopeni som eneste fund
60
Hvad er prognosen ved ITP?
75-80% godartet | Går over ubehandlet på 6-8 uger
61
Hvad er behandlingsmulighederne. Ved ITP?
Immuniglobulin infusion Prednisolon Anti- D immuniglobulin Kan gives kortvarigt ved blødningskomplikationer - GI, intrakranielt, slimhinde
62
Hvilke råd skal barnet med ITP have?
Undgå fysisk aktivitet
63
Hvad kan være årsager til DIC?
Sepsis Traumer Brandsår Kredsløbskollaps
64
Hvad er parakliniske fund ved DIC?
Nedsat - trombocytter - fibrinogen - protein C, S og antiteombin III Øget - APTT - INR - D-dimer
65
Hvad er kliniske fund ved DIC?
Spontan blødning Purpura Blødninger Evt trombose pg perifer gangræn