Leversygdomme

Question 1

Hvad kan forårsage hepatitis?

Answer 1

Infektioner
Herunder sepsis

Inborn errors of metabolism

Cystisk fibrose

Galdesyntese defekt

Kolestase pga parenteral ernæring eller familiær progressiv sygdom

Question 2

Nævn virale årsager til hepatitis

Answer 2

Hepatitis A- D

EBV
CMV
Adenovirus
Parvovirus B19

Question 3

Hvad er den vigtigste virale årsag til akut og kronisk leversvigt?

Answer 3

HBV

Question 4

Hvor mange der smittes perinatalt med HBV bliver kroniske bærer?

Answer 4

Over 90%

Question 5

Hvordan forebygger man mod vertikal HBV smitte?

Answer 5

Alle gravide screenes i 1. Trimester fra HbsAg.

Hvis du er positiv undersøges den virale load og hvis høj behandles den i 3. Trimester

Question 6

Nyfødte af HBV positive mødre får hvilken behandling?

Answer 6

Hepatitis B immuniglobulin og vaccination umiddelbart efter fødsel

Fornyet vaccination efter 1,2 og 12 måneder

Question 7

Hvad er særlig ved HBD infektion?

Answer 7

Kræver samtidig HBV infektion

Question 8

Alle pånær en af hepatitis vira er RNA vira, hvilken?

Answer 8

HBV er DNA virus

Question 9

Screening af gravide for HBV er for den kroniske infektion ( HbsAg) hvilke. Prøve skal anvendes ved mistanke om akut infektion?

Answer 9

Anti-HBc ( kerneantigen)

Question 10

Hvad er symptomerne på viral hepatitis?

Answer 10

Kvalme 
Opkast
Mavesmerter
Sløv
Ikterus
Øm forstørret lever og evt milt

Question 11

Hvordan diagnosticeres autoimmun hepatitis?

Answer 11

Biopsi med fravær af virus og plasma eller i portalrummet.

Question 12

Hvilke karakteristiske antistoffer kan ses ved autoimmun hepatitis?

Answer 12

ANA
SMA
LNM

Forhøjede immuniglobulin generelt

Question 13

Hvornår ses autoimmun hepatitis typisk?

Answer 13

7-10 år

Question 14

Hvornår ses debut af Wilsons disease?

Answer 14

Efter 3 år

Question 15

Hvad er patologien i wilsons disease?

Answer 15

Defekt kobber udskillelse i galden => ophobes i lever, nyre, hjerne og cornea

Question 16

Hvor vil man måle høje niveauer af kobber hose pt med Wilson?

Answer 16

Urin og lever

Question 17

Hvad er den hyppigste leverforandring hos børn med cystisk fibrose?

Answer 17

Steatose

Question 18

Hvad er en alvorlig leverforandring hos børn med cystisk fibrose?

Answer 18

Galdevejsfibrose pga ophobning af sejt slim - behandles med ursodeoxycholsyre

Question 19

Hvad er terminal stadiet af leversygdomme?

Answer 19

Cirrose med omfattende fibrose

Question 20

Hvilke to hovedgrupper af symptomer ses ved cirrose?

Answer 20

Nedsat leverfunktion

Portal hypertension

Question 21

Hvad er konsekvenserne af portal hypertension?

Answer 21

Ascites
Ødemer
Variere
Splenomegali

Question 22

Hvilke kliniske fund kan gøres ( på huden) ved portal hypertension?

Answer 22

Spiser nævi
Caput Medusa
Plantart og plamart erytem

Question 23

Hvilke biokemiske fund findes ved nedsat leverfunktion?

Answer 23

Øget INR ( nedsat koagulations faktorer)

Nedsat albumin

Øget bilirubin og galdesalte

Question 24

Hvilke udredelser skal sættes igang ved fund af portal hypertension?

Answer 24

Udred for årsag

Gastroskopi - Gastrit el øsofagus varicer?

Leverbiopsi

Question 25

Hvordanvil leversygdomme hyppigst vise sig i neonatal perioden?

Answer 25

Prolongeret ikterus

Question 26

Ved prolongeret ikterus er det vigtigt at tage hvilken blodprøve?

Answer 26

Konjugeret bilirubin Ukonjugeret bilirubin

Question 27

Hvad kan være årsag til prolongeret ikterus med ukonjugeret hyperbilirubinæmi?

Answer 27

Nedsat optag i leveren - hjertesvigt Nedsat konjugering - MM induceret - Galdesyntese defekt Øget produktion - Hæmolytisk anæmi - hæmofili - infektioner (malaria eller urosepsis

Question 28

Hvad kan være årsag til prolongeret ikterus med øget konjugeret bilirubin?

Answer 28

1. Obstruktion a. Ekstrahepatisk - galdevejstresi el choledocus cyster b. Intrahepatisk - galdevejshypoplasi 2. Hepatitis a. Infektion b. Metabolisk sgd C. Cystisk fibrose d. Kolestase

Question 29

Nævn to årsager til neonatal kolestase

Answer 29

Parenteral ernæring | Familiær progressiv kolestase

Question 30

Nævn tre metaboliske årsager (IEM) til konjugeret hyperbilirubinæmi med hepatitis

Answer 30

Alfa 1 antitrypsin mangel Galaktosæmi Tyrosinæmi

Question 31

Du modtager et barn på 2 uger og 2 dage ikterisk med hyperbilirubinæmi ved fotomåling. Hvad er næste skridt?

Answer 31

Mål konjugeret / ukonjugeret fraktion

Question 32

Barnet har konjugeret hyperbilirubinæmi ( >20mikromol/L) hvad undersøger du nu for?

Answer 32

Galdevejskintigrafi: HIDA!! ``` Blodprøver: Lever parametre Infektion Arvelige stofskifte sgd ( metabolisk screening) DNA mutations test ```

Question 33

Hvilke leverparametre måler du?

Answer 33

``` Leverskade Alat Basisk fosfatase GGT LDH ``` Leverfunktionsfald INR ( faktor 2,7,10) Albumin

Question 34

Hvilke infektioner undersøger du for hos barnet med prolongeret konjugeret hyperbilirubinæmi?

Answer 34

CMV CRP og leukocytter Ved mistanke: HIV Toxoplasmose UVI