Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

1.C.2 > HC 7.5 Eiwitbeperkt turnover / beperkt dieet bij stofwisselingsstoornissen > Flashcards

HC 7.5 Eiwitbeperkt turnover / beperkt dieet bij stofwisselingsstoornissen Flashcards

1
Q

Waar is stikstof een bestanddeel van?

A

ammoniak, aminozuren/eiwitten, spieren, enzymen, hormonen, RNA, neurotransmitters, etc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is het afvalproduct van stikstof?

A

Ammoniak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hoe noemen we stikstof vasthouden? Hoe noemen we stikstof uitscheiden?

A

Stikstof vasthouden heet anabool (meer ophouden dan uitscheiden), stikstof uitscheiden heet katabool (meer uitscheiden dan ophouden).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn essentiële vetzuren?

A

Essentiële aminozuren: moet je binnenkrijgen via de voeding, anders heb je ze niet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is de eiwit- en aminozuur turnover?

A
  • Er is een continue eiwitturnover. De aminozuren die vrijkomen door de proteolyse komen terecht in de aminozuurpool.
  • Een deel van de pool wordt afgebroken om te gebruiken voor biosynthese (porfyrines, hormonen, nucleotiden, etc.).
  • Een deel wordt gebruikt voor verbranding. Bij de afbraak van eiwitten komt een aminogroep vrij. In de aanwezigheid van waterstofatomen zal deze ammoniak vormen. Ammoniak is toxisch voor het lichaam.
  • De aminogroep moet dus eerst in de lever ‘onschadelijk’ worden gemaakt door er ureum van te maken.
  • De aminozuurpool moet in stand worden gehouden door het eten van essentiële (en niet-essentiële) aminozuren.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hoeveel is de eiwitturnover op een dag? En hoeveel procent van het rustmetabolisme is dat?

A

Eiwitturnover in het lichaam is ongeveer 280 gram per dag. Dit is 20% van ons rustmetabolisme.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hoeveel eiwit zit er in het lichaam? En wat gebeurt er op een dag met dat eiwit?

A

Het lichaam bevat zo’n 10 kg lichaamseiwit. Hiervan wordt per dag ongeveer 280 gram afgebroken en weer opgebouwd. De aminozuurpool bestaat uit zo’n 100 gram aan aminozuren. Uit de aminozuurpool kunnen metabolieten gemaakt worden (waaronder ureum)., welke via de urine wordt uitgescheiden (70 gram). Dagelijks wordt gemiddeld 80 gram aan eiwitten gegeten, waarvan 70 gram opgenomen wordt in de darmen. Een deel van de enzymen, intestinale cellen en mucus welke bestaan uit eiwitten, worden ook in de darm weer heropgenomen zodat deze hergebruikt kunnen worden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat gebeurt er in gevoede of gevaste toestand als het lichaam aminozuren kwijt wilt raken?

A

In gevaste toestand worden de aminozuren (het koolstofskelet) omgezet naar Acetyl-CoA of glucose, waardoor dit kan bijdragen in de energiebalans. In gevoede toestand wordt dit verbrand naar CO2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoeveel ATP kost de ureumcyclus?

A

4 ATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Waarom is er eiwitturnover?

A
  • Een mechanisme om beschadigde, verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten.
  • Tijdens vasten/ziekte wordt de skeletspier gebruikt als eiwit bron, om andere weefsels van aminozuren te voorzien.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de stikstofbalans?

A

Intake – verlies via urine, faeces en huid. In gezonde situatie (niet aankomen/niet afvallen) is er een stikstofbalans.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zorgt er voor een positieve stikstofbalans?

A
  • Groei
  • Wond genezing
  • Zwangerschap
  • Opbouw spiermassa (na ondervoeding, bodybuilding)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zorgt er voor een negatieve stikstofbalans?

A
  • Ondervoeding/vasten (protein-energie malnutritie)
  • Grote wonden/brandwonden
  • Koorts
  • Cachexie (bijv. kanker, COPD)
  • Hyperthyroïdie: het metabolisme gaat sneller bij hyperthyroïdie
    Koorts en grote wonden kosten veel energie. Cachexie = afbreken van eigen spieren.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Welke pathways kunnen ammoniak ontgiften?

A
  • Ureumcyclus (80%)
  • Glutamine synthetase (20%): omzetting van ammoniak (NH3, basisch) door glutamine synthetase in glutamine.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Raak je bij een te hoge inname van eiwit meteen in een positieve N-balans?

A

Nee, omdat de aminozuren geoxideerd kunnen worden, de aminogroepen verlies je dan via de urine. Er is pas sprake van een positieve stikstofbalans als de opbouw van lichaamseiwit groter is dan de afbraak ervan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is de eiwitbehoefte voor volwassen? Voor zieken? Voor kinderen? Wat is de max/min?

A

Een inname van 0,83 gram eiwit/kg lichaamsgewicht dekt de behoefte aan eiwit voor 97,5% van de gezond populatie. Bij ziekte wordt een inname van 1,2 gram eiwit/kg lichaamsgewicht per dag aangeraden. Een eiwitinname van > 2 gram eiwit/kg lichaamsgewicht wordt ook bij bijv. spieropbouw afgeraden. Onder de 0,6 is niet verantwoord. Kinderen hebben meer dan 0,83 gram eiwit/kg lichaamsgewicht per dag nodig.

17
Q

Wat bevat meer verschillende aminozuren? Dierlijk eiwit of plantaardig eiwit?

A

Dierlijk eiwit bevatten meer verschillende aminozuren.

18
Q

Hoeveel ammoniak bevindt zich in de poortader en hoeveel bevindt zich in de systemische circulatie?

A

In de poortader zit 200-300 micromol/L ammoniak en in de systemische circulatie zit < 50 micromol/L ammoniak.

19
Q

Waarom is een hoog ammoniak erg?

A

Een hoog ammoniak kan leiden tot neurotoxiciteit/hersenoedeem.

20
Q

Wat gebeurt er als het ammoniak langdurig licht verhoogd is?

A

Licht verhoogd –> chronisch verward (bij mensen met levercirrose). De glutamine synthethase is dan downgereguleerd en dan zorgt het ammoniak voor het abnormaal functioneren van de neuronen (neurotransmissie en cytokines zijn verstoord).

21
Q

Wat bepaald de ernst van de hersenschade door ammoniak?

A

De snelheid waarmee de ammoniak stijgt bepaald de schade voor de hersenen. Als het heel snel stijgt dan kunnen de hersenen zich er niet op aanpassen. Er ontstaat dan als bescherming van de hersenen veel glutamine en dit trekt vocht aan, zo ontstaat hersenoedeem.

22
Q

Wat zijn de oorzaken van een hoog ammoniak?

A
  • Niet werkende lever
  • Bypass van de lever
  • Erfelijke metabole ziekten (bijv. ureumcyclusdefecten)
  • Infecties: ureasesplitsende bacteriën
  • Nier-darmproblematiek
  • Medicatie
  • Ondervoeding, eiwitoverload, gastric bypass
23
Q

Wat zijn klinische symptomen van hyperammoniëmie?

A
  • Encefalopathie
    o In Neonaten: progressieve sufheid, slecht drinken/braken, hypotonie, convulsies.
    o Kinderen/volwassenen: hoofdpijn, anorexie, braken buikpijn, tremor/ataxie/convulsie, veranderd bewustzijn/coma, geprikkeldheid/psychose, weigering van eiwitrijk voedsel, ontwikkelingsachterstand
  • Hyperventilatie: ammoniak prikkelt het ademcentrum
24
Q

Wat zijn de indicaties voor een ammoniakbepaling?

A
  • Encefalopathie
  • Neurologische symptomen
  • Onbegrepen psychiatrie
  • Verminderde leverfunctie
  • Sepsis
  • Ernstig ziek zijn
25
Q

Wat zijn ureumcyclusdefecten? Hoe erven ze over? Wat is de incidentie?

A

Ureumcyclus defecten: veel verschillende mutaties want alle enzymen van de ureumcyclus kunnen een mutatie bevatten.
- Presentatie kan op elke leeftijd
- 7 enzym deficiënties
- Kliniek is min of meer gelijk, als er teveel ammoniak is komt het tot uiting.
De meeste defecten zijn autosomaal recessief. Behalve OTC deficiëntie die is X gebonden recessief. De dragers van OTC (30-50%), kunnen toch wel een deel van de functie verliezen.
Het is echt heel zeldzaam: alle ureumcyclusdefecten bij elkaar: 1:8000.

26
Q

Wat is de behandeling van hoog ammoniak? Wat zijn de twee doelen?

A

1) Je moet zorgen voor anabolisme (dat stikstof wordt opgebouwd in de skeletspier):
- Geef voldoende energie
- Vermijd tekort essentiële aminozuren en vitamines/mineralen. Zonder essentiële aminozuren en vitamines en mineralen kun je niet skeletspier opbouwen.
- Behandel onderliggende oorzaak die energie kost (bv. Koorts)
2) Je moet zorgen voor verwijdering van ammoniak/stikstof:
- Geef zo min mogelijk eiwit
- Geef stikstofcavengers: medicijnen die ammoniak binden waardoor ze niet door de ureumcyclus kunnen.
- Geef aminozuren die essentieel zijn voor de ureumcyclus (L-citrulline en L-arginine) en carnitine.
- Lactulose/rafaximin

27
Q

Wat doet lactulose? En wat doet rafaximin?

A

Lactulose: zorgt ervoor dat de darm zuur wordt, zodat ammoniak wordt aangetrokken en wordt gevangen. Lactulose zorgt dat je goed gaat poepen. Rafaximin: antibiotica voor ammoniak producerende bacteriën.

28
Q

Wanneer kan je bij de behandeling van hoog ammoniak hemodialyse overwegen?

A

Overweeg serieus hemodialyse als ammoniak > 200 micromol/L is.

29
Q

Wat zijn de uitlokkende momenten van een hoog ammoniak?

A
  • Katabolie: infectie, koorts, vasten, na bariatrische chirurgie
  • Anaesthesia/operatie (mensen worden nuchter gehouden)
  • Eiwit overdosis: postpartum / parenteral nutritie
  • Medicatie
  • Onbegrepen
30
Q

Wat is het doel van de behandeling bij UCDs (ureumcyclusdefecten)? En wat zijn de mogelijke bijwerkingen?

A
  1. Beperking hoeveelheid stikstof inname (verlaagd hoeveelheid natuurlijk eiwit)
  2. Voorkomen tekorten essentiële aminozuren vitamines en mineralen/eiwitmalnutritie (aminozuurpreparaten)
  3. Voorkomen katabolie (voldoende calorieën)
    Bijwerkingen: alimentaire tekorten, kataboliën, overgewicht.
31
Q

Wat is phenylketonurie (PKU)? Wat is de incidentie?

A

Normaal gesproken wordt phenylalanine omgezet in tyrosine door phenylalanine hydroxylase (PAH). Bij patiënten met PKU is het enzym phenylalanine hydroxylase (PAH) niet goed werkzaam. Tyrosine is nodig voor melanine, L-Dopa, schildklierhormoon en catecholamines. Het lage melanine zorgt voor hypopigmentatie, te herkennen aan een bleke huid, blonde haren en blauwe ogen.
Het is een autosomaal recessieve aandoening. Incidentie = 1 op de 18.000. Deze ziekte is ontzettend goed behandelbaar met een dieet.

32
Q

Wat zijn de klinische kenmerken van PKU?

A

Klinische kenmerken
- Ernstige irreversibele psychomotore ontwikkelingsachterstand
- Verstandelijke handicap
- Epilepsie
- Gedragsproblemen: hyperactief en autismespectrum
Hypopigmentatie: bleek, blond en blauwe ogen, Muizengeur: komt door het afbraakproduct van phenylalanine, phenylacetaat.

33
Q

Wat is de indeling van phenylketonurie?

A
  • Klassieke PKU: enzymactiviteit van minder dan 1%, Phe waardes > 1200 micromol/L (normaal tot 79)
  • Niet klassiek PKU: enzymactiviteit van 1-5%, Phe waardes in plasma > 600 micromol/L
  • HPA hyperphenylalaninaemie: enzymactiviteit van 5% of meer, Phe waardes in plasma < 600 micromol/L.
    Hoge waardes zorgen meer hersenschade.
34
Q

Wat is de behandeling van PKU?

A
  • Start direct na de hielprik: dag 7-9
  • Phenylalanine beperkt dieet en tyrosine verrijkt
  • Levenslang? Zeker gedurende kindertijd!!
    DOEL: VOORKOMEN VAN HERSENSCHADE. Als volwassen stoppen zien we veel hyporeactiviteit en ADHD achtige verschijnselen. Kinderen hebben een strengere streefwaarde dan volwassenen, maar als je zwanger wilt worden gaat je streefwaarde ook weer omlaag. Dit omdat als je zwanger bent met hoge PKU waardes je een heel aangedaan kind krijgt.
35
Q

Hoe ziet zo’n dieet eruit voor PKU?

A
  • Natuurlijk eiwit beperkt (want daar zit Phe in)
  • Aanvulling eiwit met Phe-loze aminozuurpreparaten.Ter voorkomen tekorten essentiële aminozuren/eiwitondervoeding!
  • Supplementen n.a.v. alimentaire deficiënties: vitamines: B6, B11, B12, ijzer
  • Voldoende calorieën geven voor beperken negatieve stikstofbalans : anders stijgen Phe!
  • Bij ernstige patiënten een eiwitbeperking van 12 gram per dag.
  • Phenylalanine zit in aspartaam

1.C.2 (37 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions