HC.3 - Afwijkingen aan hoofd en hals en romp Flashcards
(41 cards)
Welke aangeboren schedelafwijking komt het meest voor?
Craniosynostose: vroegtijdige verbening van de schedelnaden
- 1/2000, door omgevingsfactoren en genetisch
Welke schedelnaden zijn er?
- Voorhoofdsnaad/metopicanaad
- Pijlnaad/sagittaalnaad (midden)
- Kroonnaad/coronanaad (zijkant voor)
- Lambdoidnaad (zijkant achter)
wat is het grote fontanel en wat is het kleine fontanel
grote fontanel: kruispunt van de metopicanaad, coronaden en sagittaalnaad
kleine fontanel: kruispunt van de sagittaalnaad en de lambdoïdnaden
Welke typen craniosynostose zijn er?
- Geïsoleerd/unilateraal: 1 schedelnaad, 10% verhoogde hersendruk, geen andere congenitale afwijkingen
- Multisuturaal/complex: meerdere schedelnaden, 40% verhoogde hersendruk, geen andere congenitale afwijkingen
- Syndromaal: meerdere schedelnaden & congenitale afwijkingen, 40% verhoogde hersendruk
Welke schedelvormen zijn er?
- synostotische plagiocephalie: scheve schedel door een te vroege sluiting van 1 coronaad (anterieure plagiocephalie) of lambdoïdnaad (posterieure plagiocephalie)
- positionele plagiocephalie: scheef achterhoofd, ontstaat doordat kinderen te veel op 1 zijde liggen. hierbij is er geen craniosynostose en het is zonder chirurgie reversibel. het hoofd heeft een trapeziumvorm. behandeling: positioneren andere zijde of een helm
- Scaphocephalie (bootschedel): vroege sluiting van sutura sagittalis, langwerpige schedel, meest voorkomende vorm van craniosyntose
- Brachycephalie (platte schedel): te vroege sluiting van beide coronaden, kort en brede schedel
- Trigonocephalie (wigschedel): vroege sluiting van metopica, puntvormig voorhoofd, gaat gepaard met hypotelorisme
- Oxycephalie (torenschedel): multisuteraal probleem ( vaak vergroeiing van de coronaden en sagitaalnaad)
- triphyllocephalie: multisuturaal probleem
Hoe behandel je een plagiocephalie en scaphocephalie?
Plagiocephalie: positietherapie, fysiotherapie of helm
Scaphocephalie: veerdistractie of open remodellatie
welke naad gaat met leeftijd van 9 maanden dicht
metopicanaad
wat is een veerdistractie
hierbij wordt de naad opnieuw open gezaagd en worden er veren tussen de twee zijden geplaats. deze twee veren duwen de geopende naad langzaam uit elkaar en hierdoor kan de schedel weer naar buiten groeien. deze operatie is mogelijk tot ongeveer 6 maanden -> bot moet nog heel dun zijn
Wat zijn kenmerken van schedelgroei?
- Grootste groei in 1e levensjaar (70% volwassen inhoud van 1,5 liter)
- Bij geboorte 10% van lichaamsgewicht
- Onderkaak heeft laatste groeispurt
- Hersenen bepalen primaire schedelgroei vanuit schedelnaden
Wat zijn kenmerken van de fontanellen?
- Kleine fontanel: driehoeksvormig
- Grote fontanel: ruitvormig
- Vroegtijdige sluiting is aanwijzing voor craniosynostose
Wat is de wet van Virchov?
Compensatoire groei loodrecht op de richting met minder groei -> extra groei in de richting van de synostotische naad
welke syndromen zijn geassoceerd met craniosynostosen
- syndroom van apert
- syndroom van crouzon/pfeiffer
- syndroom van saethre-chotzen
- syndroom van muenke
- craniofrontonasaal syndroom
- TCF12
- ERF
Wat zijn kenmerken van het syndroom van Apert?
Autosomaal dominante aandoening leidend tot bicoronale craniosyntose
- zeer Grote anterieure fontanel, ventriculomegalie/hydrocephalus, hypertelorisme en exorbitisme, midface/mandibula hypoplasie (OSA), soms palatoschisis
- Verhoogde hersendruk, ontwikkelingsachterstand
- complexe Syndactylie, progressieve ankylose van gewrichten
kenmerken syndroom van crouzon/pfeiffer
- bicoronale craniosynostose
- terugliggend middengezicht
- geen voet of handafwijkingen
kenmerken syndroom van saethre-chotzen
- bicoronale craniosynostose
- ptosis
- oog- en gehoorproblematiek
kenmerken syndroom van muenke
- bicoronale craniosynostose
- gehoorproblematiek
Welke aangeboren orbita afwijkingen zijn er?
- Cycloop/synopthalmia: fusie ogen
- Hypo/hypertelorisme: oogafstand
- Facial cleft: spleet
- An/micro orbitisme
- Telecanthus/dystophia canthorum: vergrote ICD met normale IPD door epicanthusplooi
- Ptosis: hangend ooglid
cycloop kenmerken
- synopthalmia -> hebben van 1 oog
- vaak geen goed gevormde neus aanwezig
- gaat vaak gepaard met andere ontwikkelingsstoornissen van de hersenen
hypo- of hypertelorisme kenmerken
- normaal is de afstand tussen de twee ogen de breedte van 1 oog
- hypotelorisme -> ogen dicht bij elkaar
- hypertelorisme -> ogen ver uit elkaar
- hypotelorisme wordt vaak niet behandeld. hypertelorisme kan behandeld worden bij klachten van dubbelzien of vanuit esthetisch oogput..
Hoe kun je hypo/hypertelorisme behandelen?
- U shaped osteotomie: subcraniaal -> verplaatsing van een deel van de oogkas
- Box osteotomie: intra & extra cranieel -> verplaatsing van de gehele oogkas
- Facial bipartition: verplaatsen van het gehele middengezicht -> intra- en extra craniale ingreep
wat is een facial cleft
een opening in het gezicht of een malformatie van een deel van het gezicht. hierbij zijn er bepaalde patronen/lijnen waarlangs het aangezicht als het ware splijt.
hoe kan facial cleft worden geclassificeerd
- classificatie van tessier: beschrijft 7 patronen. van midline tot bijna horizontaal waarlangs de facial cleft kan ontstaan. bij het beschrijven van de afwijkingen is het handig om van craniaal naar caudaal te werken
- classificatie van der meulen, waarbij de volgende typen worden onderscheiden: intranasal dysplasia, nasal dysplasia, nasomaxillary dysplasie en maxillary dysplasia.
Wat is Treacher Collins?
Bilaterale cleft in Tessier 6-7-8
- 6: sutura Maxillozygomatica, coloboom onderooglid
- 7: sutura Temporozygomatica, afwezigheid zygoma
- 8: sutura Frontozygomatica, afwezigheid laterale orbita
Wat zijn kenmerken van ptosis?
- hangen van het gehele ooglid
- Congenitaal of verworven
- ontstaat door Dysfunctie of afwezigheid m. levator palpebrae
- Kan leiden tot amblyopie (lui oog) -> wat een slechts gezichtsvermogen en zelfs blindheid tot gevolg kan hebben
