HC.6 - Vasculaire huidafwijkingen

Question 1

wat is het grote probleem bij vasculaire huidafwijkingen?

Answer 1

In 69% verkeerde diagnose -> delay -> medische consequenties

Question 2

Wat is de ISSVA classificatie?

Answer 2

Vasculaire tumoren: benigne, bordeline of maligne
Vasculaire malformaties: simpel of gecombineerd

Question 3

Wat zijn kenmerken van vasculaire tumoren?

Answer 3

90% is hemangioom, waarbij 50% precursor lesion bij geboorte
Onstaan/groei na geboorte
3x vaker bij vrouwen

Question 4

Wat zijn kenmerken van vasculaire malformaties?

Answer 4

0,3 tot 0,5% vd anomalieën
Aanwezig bij geboorte, proportionele groei
Geen regressie
Even vaak mannen als vrouwen

Question 5

Wat zijn kenmerken van hemangiomen?

Answer 5

Incidentie 4-10%
Vaker bij meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
Groei fase (6-9 maanden), stabiele fase en involutie fase (regressie)
Superficieel, diep, gemengd, reticulair of nodulair

Question 6

waar komen hemangiomen het meest voor?

Answer 6

Hoofd-nek (60%), romp (25%) of extremiteiten (15%)
- Solitair of multipel (>10 is hemangiomatose)

Question 7

Wat zijn kenmerken van de behandeling van hemangiomen?

Answer 7

Alleen bij complicaties (25%): ulceratie/bloeding/pijn, functionele problemen, cosmetisch, op neuspunt
-> b-blokker: timolol, atenolol, propanolol

Question 8

Wat is het PHACES syndroom?

Answer 8

Posterior fossa abnormalities
Hemangiomen
Arterial abnormalities
Cardiac abnormalities
Eye abnormalities
Sternal cleft

Question 9

Wat is het LUMBAR syndroom

Answer 9

Lower body hemangiomen
Urogenitale abnormalities
Ulceratie
Myelopathie
Bot deformaties
Anorectale malformaties /arteriele anomalies
Renale anomalies

Question 10

Wat zijn kenmerken van RICH?

Answer 10

Rapidly involuting congenitale hemangioma
- Aanwezig voor geboorte, na geboorte snelle regressie
- Grijs, koud

Question 11

Wat is een tufted angioma?

Answer 11

Goedaardig bloedvat gezwel

Question 12

Wat zijn kenmerken van een kaposiform hemangio-endothelioom?

Answer 12

Borderline vasculair gezwel
-> kan leiden tot anemie, hemolyse en trombocytopenie

Question 13

Wat zijn de meest voorkomende maligne vasculaire gezwellen?

Answer 13

Angiosarcoom, epitheloid hemangio-endothelioom en primitieve neuroectodermale tumor (PNET)

Question 14

Wat zijn kenmerken van een naevus flammeus?

Answer 14

Wijnvlek
- Incidentie 0,1-0,2%
- Epidermaal, dermaal of subcutaan

Question 15

Wat zijn kenmerken van de behandeling van een naevus flammeus?

Answer 15

Lasertherapie (5-8x)
- Vanaf 2 jaar
- 50% succesvol
- Kans op depigmentatie, littekenvorming en recidief

Question 16

Wat is een CMTC?

Answer 16

Cutis marmorata teleangiectatica congenita
- Reticulair netwerk, plekjes met necrose

Question 17

Wat zijn kenmerken van het Struge Weber syndroom?

Answer 17

Capillaire malformaties (wijnvlek), glaucoom (n.trigeminus) en vaatmalformaties hersenen (epilepsie)

Question 18

Wat zijn kenmerken van lymfatische malformaties?

Answer 18

Maculae, vesikels, waterwratjes
-> lymfoedeem, erysipelas en ulceratie

Question 19

Wat is de behandeling van lymfatische malformaties?

Answer 19

microcysteus: bleomycine
Macrocysteus: picibanil

Question 20

Wat zijn kenmerken van veneuze malformaties?

Answer 20

Tromboflebolitis, spataderen, pijn bij afhangen
Operatieve excisie of steunkousen

Question 21

Wat zijn kenmerken van aterioveneuze malformaties?

Answer 21

Warmte, thrills, pijn, souffles
Operatieve excisie

Question 22

Wat zijn kenmerken van het Klippel-Trenaunay syndroom?

Answer 22

Wijnvlek, veneuze/lymfatische malformatie en ledemaat overgroei

Question 23

Wat zijn kenmerken van het Proteus syndroom?

Answer 23

Mozaïeken verspreiding, progressief beloop
Cerebriforme (hersenachtig)
bindweefsel nevus, lineaire epidermale nevus
Symmetrische disproportionele overgroei
Specifieke tumoren voor 20ste jaar
Ontregeld vetweefsel
Long-cysten
Vasculaire malformatie (CLVM)

Question 24

Wat zijn bijkomende symptomen/problemen bij vaatafwijkingen?

Answer 24

Stolling en bloedingen
Scoliose, macrodactylie, syndactylie
Lymfoedeem, ulceraties en erysipelas

Question 25

Welk aanvullend onderzoek kun je doen bij vasculaire malformaties?

Answer 25

Radiologie: echo, MRI, röntgen, angiografie Stolling Pathologie en genetica panels

Question 26

Wat zijn kenmerken van een naevus sebaceus?

Answer 26

Incidentie 0,3% Talgklieren Geel/oranje plaque, geen beharing Hoofd/hals gebied < 2% maligne ontaarding tot basaalcelcarcinoom

Question 27

wat zijn mogelijke diagnoses bij een bruine vlek bij de geboorte?

Answer 27

Congenitale melanocytaire naevus Café au lait macula Mongolenvlek

Question 28

Wat is het beleid voor congenitale naevi?

Answer 28

Indelen op predicted aldult size - Meer dan 10 cm: 1% kans op melanoom - Meer dan 40 cm, satellietlaesies of multipele naevi : 10-15% kans op melanoom -> Beoordeling dermatoloog

Question 29

Wat zijn kenmerken van een cafe au lait macula?

Answer 29

Incidentie 3% pasgeborenen, 10-20% bevolking Meer dan 6 of > 1,5 cm : aanwijzing neurofibromatose

Question 30

Wat zijn kenmerken van tubereuze sclerose?

Answer 30

Autsomaal dominant neuro-cutaan-syndroom -> hersenen, ogen, hart, nieren, longen en botten - Epilepsie, mentale retardie, hypomelanotische maculae