HC.3 - Perinatale pathologie en obductie kind

Question 1

Wat is de perinatale periode?

Answer 1

22 weken zwangerschap tot 23 dagen post partum
- Bij onbekend termijn: > 500 gr en/of > 25 cm kruin-hiellengte

Question 2

Welke placenta pathologie komen het meest voor?

Answer 2

Insufficiëntie, terminale villus deficiëntie, PE, solutio, intra-uteriene infecties, chronisch histiocytaire intervillositis en navelstrengproblemen

Question 3

Wat zijn kenmerken van de placenta?

Answer 3

• Maternaal cotelydonen, foetaal vliezen
• Zuurstofvoorziening door kleine afstand

Question 4

Wat doet de patholoog?

Answer 4

• Perinatale audit (MDO)
• Onderzoek placenta
• Obductie foetus of neonaat
• Onderzoek weefsel voor behandeling

Question 5

oorzaken perinatale sterfte

Answer 5

• prematuriteit
• dysmaturiteit
• aangeboren afwijkingen
• placenta afwijkingen
• infecties
• lage APGAR score

Question 6

Wat zijn kenmerken van chorio-amnionitis?

Answer 6

• Neutrofiele granulocyten
• Opstijgend: bacterieel uit geboortekanaal
• Hematogeen/transplantair: TORCHES
  -> premature geboorten en PPROM

Question 7

Wat betekent deformatie en malformatie?

Answer 7

Deformatie: verandering van vorm
Malformatie: onjuiste ontwikkeling

Question 8

wat gebeurd er met de afstand tussen maternaal en foetaal bloed tijdens de zwangerschap

Answer 8

wordt kleiner

Question 9

welke compensatiemechanismen zijn er bij placenta pathologie

Answer 9

• versnelde rijping placenta
• niet fysiologische erythroblastosis -> onrijpe erytrocyten die nog kernen bevatten

Question 10

wat wordt in een normale a terme placenta gezien

Answer 10

• intervilleuze ruimten (maternaal)
• chorionvlokken (foetaal)
• trofoblasten
• vasculosynctiële membranen
• fibrine

Question 11

placentaire insufficientie

Answer 11

• te laag gewicht van de placenta
• leidt tot intra-uteriene groeiretardatie

Question 12

chorioamnionitis

Answer 12

• opstijgende infectie
• ontsteking van de vliezen
• treedt met name op bij PROM
• kan premature geboorte als gevolg hebben

Question 13

funisitis

Answer 13

• opstijgend
• ontsteking van de navelstreng

Question 14

transplacentair intra-uteriene infecties

Answer 14

• villitis
• torch complex

Question 15

pre-eclampsie

Answer 15

• hypermature villi
• vaten liggen al vroeg perifeer en de vasculosynctiële membranen zijn aanwezig op het moment dat dit nog niet hoort
• vergroot contact tussen bloed moeder en foetus
• infarcten, atherose spiraalateriën (klein lumen)

Question 16

Terminale villus deficiëntie

Answer 16

• intrinsiek onvermogen van de placenta tot rijping
• wordt vaak gezien bij maternale diabetes mellitus
• syncytioblast blijft rondom de vlok zitten, waardoor het contactoppervlak kleiner wordt en de afstand voor diffusie groter
• histologisch beeld: geen vaten, geen vasculosyncitiële membranen en erytroblasten
• placenta bevat oedeem

Question 17

solutio placentae

Answer 17

• vroegtijdig loslaten van de placenta van de uteruswand
• acuut en levensbedreigend probleem
• sectio moet plaatsvinden -> circulatie foetus verstoord

Question 18

welke navelstrengproblemen zijn er

Answer 18

• navelstrengomstrengeling
• knoop in de navelstreng
• prolaps van de navelstreng

Question 19

chronische histiocytaire intervillositis

Answer 19

• reactie van de maternale macrofagen tegen de placenta wat een histiocytaire ontsteking geeft tussen de villi
• het lijkt een maternopaternale immuunrespons
• 80% herhalingskans
• macrofagen verstoren de gaswisseling
• geeft een hoge kans op IUGR en IUVD

Question 20

Wat zijn kenmerken van COVID 19 histiologie?

Answer 20

het virus kan de syncytiotrofoblasten infecteren. dit kan leiden tot necrose van de trofoblasten en een infiltraat met histiocyten en fibrine.

-> kan leiden tot IUGR of IUVD

Question 21

gevolgen van prematuriteit

Answer 21

• hyaliene membraanziekte (RDS)
• bronchopulmonale dysplasie (BPD)
• necrotiserende enterocolitis (NEC)
• retinopathie (ROS)
• germinale matrix
• intraventriculaire hersenbloedingen

Question 22

Wat zijn kenmerken van het respiratoir distress syndroom?

Answer 22

• meest frequente oorzaak van respiratoire insufficiëntie en kan eindigen in bronchopulmonale dysplasie
• Door gebrek aan surfactant. normaal ontstaat bij de geboorte een stressrespons voor de baby waardoor er veel cortisol aangemaakt wordt en de surfactantproductie gestimuleerd wordt
• Eosinofiele hyaliene membranen in alveoli & fibrine
• 60% van neonaten < 28 weken
• Risicofactoren: sectio, diabetes, mannen, gemelli

Question 23

Wat zijn complicaties en behandelingen van RDS?

Answer 23

Bronchopulmonale dysplasie en retinopathie van prematuriteit
-> maternale corticosteroiden bij verwachte vroeggeboorte, surfactant inhalatie postnataal

Question 24

hoe wordt de klinische diagnose BPD gesteld

Answer 24

als het kind extra zuurstofbehoefte heeft op of na 28 dagen postpartum

Question 25

wat wordt histologisch gezien bij BPD

Answer 25

vermindering aantal alveoli met een relatief onrijp beeld van het longparenchym. grote simpele alveolaire structuren en verlies alveolaire septa -> dit verminderd het oppervlak voor gaswisseling en vormt een emfyseemachtig beeld.

Question 26

Waardoor ontstaat retinopathie van prematuriteit?

Answer 26

Door relatieve hyperoxie buiten de uterus kan de bloedvaatvorming in de retina verstoord raken

Question 27

Wat zijn kenmerken van necrotiserende enterocolitis?

Answer 27

- darmontsteking In terminale ileus, coecum en colon ascendens - dit beeld ontstaat vaak een tot twee weken na de geboorte - Bij 10% neonaten < 1500 gram - 10 tot 25% mortaliteit - Door ischemie, bacteriële colonisatie en enterale voeding

Question 28

Hoe ontstaat necrotiserende enterocolitis?

Answer 28

het pathologische beeld toont necrose, ulceratie en pneumatosis intestinalis.

Question 29

waar kan de ontsteking bij NEC tot leiden

Answer 29

- perforatie - peritonitis - sepsis - hoog risico op overlijden

Question 30

behandeling NEC

Answer 30

- Preventie met moedermelk - Conservatief - Operatieve resectie (20-60%)

Question 31

wat is een probleem bij vroeggeboorte

Answer 31

de melkproductie is nog minder op gang gekomen

Question 32

Wat zijn mogelijke gevolgen van aangeboren afwijkingen?

Answer 32

- Hartafwijkingen - Nierafwijkingen - Diafragma afwijkingen (leidend tot respiratoire insufficiëntie) - Zeldzame congenitale tumoren

Question 33

Wat zijn voorbeelden van primaire longaandoeningen?

Answer 33

- Surfactant deficiëntie -> alveoli zit vol roze eiwit - Alveolaire capillaire dysplasie (minder alveolaire capillairen, zowel arterien als venen naast bronchi) - Pulmonale hypertensie (verdikte arteriole vaatwand)

Question 34

alveolaire capillaire dysplasie

Answer 34

- er is een probleem met de ontwikkeling van de bronchiaalboom en vaatvoorziening - er is een verstoorde verdeling van de bloedvaten, deze liggen te centraak in de alveolaire septa - hierdoor liggen ze ver weg van de alveoli en wordt de diffusie bemoeilijkt

Question 35

Wat is het sudden infant death syndroom?

Answer 35

Wiegendood: plotseling overlijden van een kind van > 28 dagen en < 1 jaar oud waarvan de oorzaak onduidelijk blijft na grondig onderzoek - Inclusief complete obductie, analyse van overlijdensplaats en review door klinisch geneticus

Question 36

Hoe vaak komt het sudden infant death syndroom voor?

Answer 36

13 per jaar - Afname door back to sleep campagne

Question 37

Wat zijn risicofactoren voor het sudden infant death syndroom?

Answer 37

- Omgeving: buikslapen, co-sleeping, hyperthermie zacht slaapoppervlak - Ouders: jonge leeftijd, roken/drugs, weinig perinatale zorg, lage socio-economische status, veel kinderen in korte tijd - Kind: (ex)prematuur, mannen, meerlingen, SIDS bij broertje/zusje, voorafgaande respiratoire insufficiëntie, hersenstamafwijkingen

Question 38

Wat zijn de bevinden bij postmortaal onderzoek na SIDS?

Answer 38

- 10% verklaring: luchtweginfectie (50%), congenitale afwijkingen of metabole aandoeningen -> sudden death infantcy (SUDI) - Vaak alleen niet specifieke afwijkingen zoals petechiën (80%) of longoedeem