HEM 1 - anemias

Question 1

Tempo de recuperação após reposição com Fe em anemia ferropriva

Answer 1

4 a 5 dias - reticulócito
7 a 14 dias - hemoglobina. Normalização por volta da 6 semana

Question 2

Hemólise por fatores intrínsecos à hemácia

Answer 2

Defeitos na membrana, complexo enzimático ou hemoglobina

Question 3

Hemólise por fatores extrínsecos à hemácia

Answer 3

Anticorpos, micro circulação ou trauma macrovascular

Question 4

Anemia ferropriva que não melhora após reposição adequada de Fe

Answer 4

Provavelmente talassemia

Question 5

Hemoglobina é formada por

Answer 5

Grupo HEME (Fe + protoporfirina) + cadeias de globina (2 alfa e 2 beta)

Question 6

Anemias macrocíticas

Answer 6

Reticulocitose e megaloblásticas (def de folato ou B12), inibidores da síntese de DNA, mielodisplasia (pode ser normo normo tmb)

Question 7

Anemias normocíticas

Answer 7

hipotireoidiso, mielodisplasia (pode ser macrocítica tmb), mieloma múltiplo

Question 8

Anemias microcíticas

Answer 8

Ferropriva, de doença crônica, talassemia, sideroblástica

Question 9

VR reticulócitos

Answer 9

0,5 - 2%

Question 10

VR RDW

Answer 10

10 - 14%

Question 11

Anemias hiperproliferativas

Answer 11

Hemolítica e sangramento agudo

Question 12

Anemias hipoproliferativas

Answer 12

Carenciais, doença crônica, infiltração, DRC

Question 13

Local de absorção de Fe + pH de abs

Answer 13

Delgado proximal, pH ácido

Question 14

Laboratório anemia ferropriva

Answer 14

Ferritina < 30 (30-100)
TIBIC - transferrina > 360 (250-360)
Sat de transferrina < 10% (20-30)
Fe sérico < 30 (60-150) - mais tardio
Aumento de RDW (anisopoiquilocitose)
Aumento de plaquetas

Question 15

Exame que diferencia ferropriva de talassemia

Answer 15

RDW (alto na ferropriva e normal na talassemia)

Question 16

Dosagem reposição de Fe

Answer 16

60 mg de Fe elementar ou 3-6mg/kg/dia (crianças)

Question 17

Fisiopatologia anemia de d. crônica

Answer 17

Citocinas (IL 6, IL 1 e TNF alfa) liberam HEPCIDINA, que age no fígado gerando aprisionamento de Fe, redução da síntese de transferrina, redução da absorção pela redução da atividade da ferroportina

Question 18

Laboratório anemia de d. crônica

Answer 18

Ferritina aumentada (proteína de fase aguda)
TIBIC baixo
Fe sérico baixo (pouco disponível)
IST baixo ou normal

Question 19

Local de absorção ácido fólico

Answer 19

Delgado proximal

Question 20

Local de absorção B12

Answer 20

Íleo distal (na forma de B12 + FI)

Question 21

Metabolismo de ácido fólico

Answer 21

Ingerido na forma inativa (MTHF) –> transformado em ativo (THF) por reação catabolizada por B12. Homocisteína pega radical metil e transforma em metionina.

Def de ácido fólico –> acúmulo de homocisteína

Question 22

Causas de deficiência de folato

Answer 22

Redução da ingestão, aumento da necessidade, redução da absorção (d. celíaca, fenitoína), redução do metabolismo (metotrexate)

Question 23

Causas de deficiência de B12

Answer 23

Anemia perniciosa, metformina, pancreatite crônica, gastrectomia, diphyllobathtium latum (compete por B12)…

Question 24

Fisiopatologia das manifestações neurológicas na def de B12

Answer 24

B12 transforma ácido acetil malônico em succil coA

Question 25

Laboratório anemia megaloblástica

Answer 25

VCM aumentado Plurissegmentação de neutrófilos Pancitopenia leve Aumento de LDH e BI (mas com reticulócitos baixo) Folato <2 e B12 < 200

Question 26

TTO def de B12

Answer 26

1000 microgramas/ dia por 7 dias -> semanal por 1 mês --> mensal .... (IM __> VO)

Question 27

TTO def de folato

Answer 27

1-5mg/dia de ácido fólico

Question 28

Tripé mielodisplasia

Answer 28

genética + citopenias + células anômalas (pelger huet -> leucócito com aspecto de halter e dacriócitos)

Question 29

Fisiopatologia da anemia sideroblástica

Answer 29

Deficiência na ala sintetase para reação que forma protoporfirina (que se liga ao Fe para formação do grupamento Heme). Pode ser hereditário ou adquirido (alcoolismo, uso de isoniazida)

Question 30

Laboratório da anemia sideroblástica

Answer 30

Aumento de Fe, ferritina e IST (aumento da absorção intestinal, hemocromatose...) Aumento do RDW Aumento de LDH Sideroblastos em anel Corpúsculos de Pappenheimer

Question 31

Diag e tto anemia sideroblástica

Answer 31

Diag: análise de MO com 15% de linhagem eritróide formada por sideroblastos em anel TTO: piridoxina (vit B6), que é cofator de ALA sintentase

Question 32

3 formas de hemólise ficar compensada

Answer 32

Hiperplasia de medula Estoques de Fe, B12 e folato (é o primeiro que acaba) Hemácia morre com + de 20 dias

Question 33

Cálculo renal associado à hemólise

Answer 33

Bilirrubinato de Ca

Question 34

Laboratório anemia hemolítica

Answer 34

Reticulocitose Aumento de VCM Aumento de BI Redução de haptoglobina

Question 35

CRISE ANÊMICA AGUDA - tipo, características (de ambas), causas e tto

Answer 35

1. Crise aplásica - infecção por parvovírus 19, tto de suporte + hemotransfusão SN 2. Crise megaloblástica - deficiência de folato, tto repor diariamente Característica: reticuloPENIA

Question 36

Esferoicitose hereditária - fisiopatologia, clínica, diag e tto

Answer 36

Alteração no citoesqueleto da hemácia (anquirina e espectrina) Clínica: criança com esplenomegalia + anemia hipercrômica com esferócitos Diag: teste de fragilidade osmótica TTO: acompanhamento +- reposição de ácido fólico +- eritropoetina +- transfusão. esplenectomia se anemia grave, refratária ou repercussões clínicas

Question 37

Marcador de esplenectomia

Answer 37

Corpúsculos de Howell Joy

Question 38

Def. de G6PD - causas, diagnóstico, tto

Answer 38

Anemia hemolítica aguda + LRA ou NTA após superoxidação Causas: infecção ou drogas (sulfa, primoquina, pyridium, dapsona, naftalina, nitrofurantoína, rasburicose) Diag: corpúsculos de Heinz (desagregação de globinas que se precipitam), bite cells, medida de atividade de G6PD TTO: prevenção

Question 39

Anemia hemolítica autoimune - diag, anticorpos

Answer 39

Diag: coombs DIRETO positivo, microesferócitos!! Anticorpos QUENTES (IgG): 75%, idiopática (tto com corticoide, rituximabe, esplenectomia) ou secundária a infecção viral, LES, LLC, penicinila Anticorpos FRIOS (IgM): idiopática (tto com RITUXIMABE, plasmaférese) ou secundária a Micoplasma, Mononucleose, Macroglobulinemia

Question 40

TIPOS de hemoglobina e cadeias

Answer 40

HbA (2 alfa e 2 beta) - 97% HbA2 (2 alfa e 2 delta) - 2% HbF (2 alfa e 2 gama) - 1% HbS (2 falta e 2 betaS) - tem que ser homozigoto para produzir SÓ com betaS

Question 41

ANEMIA FALCIFORME - crise vaso-oclusiva

Answer 41

1. Snd mão-pé 2. Crise óssea 3. Sequestro esplênico 4. Snd torácica aguda

Question 42

ANEMIA FALCIFORME - sequestro esplênico - idade, clínica, tto

Answer 42

Até 5 anos (depois tem autoesplenectomia - 5% mantem baço por manutenção da produção de Hb fetal) Dor abd + esplenomegalia + anemia hemolítica aguda grave TTO: esplenectomia (cuidado: principal causa de morte de criança com anemia falciforme é sepse por germe encapsulado! Profilaxia com penicilina oral)

Question 43

ANEMIA FALCIFORME - snd torácica aguda - diag, tto, prevenção

Answer 43

DIAG: infilrtado pulmonar novo + dor torácia ou febre ou tosse ou crepitações ou sibilos ou dispneia ou queda de SatO2 TTO: hidratação + O2 (alvo >95%), analgesia com opioide, fisioterapia resp, ATB (macrolídeo + beta lactâmico), exanguineo transfusão SE GRAVE - Se sequestro esplênico: transfusão/ esplenectomia PREVENÇÃO: ác. fólico, vacinação, penicilina VO até 5 anos, hidroxiureia, transfusões crônicas + quelante de Fe, transplante de células tronco

Question 44

Febre + anemia falciforme =

Answer 44

INTERNAÇÃO

Question 45

Deficit neurológico agudo em pcte falcêmico

Answer 45

Transfusão de troca parcial (exsanguineotransfusão)

Question 46

Agente da osteomielite na anemia falciforme

Answer 46

Salmonella

Question 47

Índice de produção reticulocitário (correção para quando Hct <30%)

Answer 47

(Hct/40 x reticulócitos)/2 ou (Hb/15 x reticulócitos)/2

Question 48

ereção dolorosa em anemia falciforme

Answer 48

priapismo isquêmico, que ocorre pela redução do retorno venoso peniano tto é punção, aspiração e irrigação com agonistas adrenérgicos como fenilefrina

Question 49

principais causas de morte na anemia falciforme: crianças <5 anos e adultos

Answer 49

<5 anos: sepse por germes encapsulados adultos: snd torácica aguda

Question 50

dacriócito

Answer 50

hemácia em formato de lágrima (mielodisplasia)

Question 51

anomalias de Pelger-Huet

Answer 51

leucócito com aspecto de halter (mielodisplasia)

Question 52

indicações hidroxiureia anemia falciforme

Answer 52

> 3 crises necessitando de hospitalização no último ano

Question 53

drepanocitose

Answer 53

anemia falciforme

Question 54

Beta talasseia major - definição, características e tto

Answer 54

Pcte produz apenas HbA2 e HbF anemia grave, micro hipo, reticulocitose, RDW normal, hiperplasia eritróide (alterações ósseas com fásceis em esquilo), eritropoiese extramedular (hepatoesplenomegalia), hemocromatose tto: transfusão crônica, quelante de fe, esplenectormia, transplante de células tronco

Question 55

anemia aplásica - esplenomegalia?

Answer 55

não pois a medula está "seca" e não há infiltração de órgãos do sistema reticuloendotelial

Question 56

consequências hematológicas da esplenectomia

Answer 56

transitório: elevação de plaquetas, hemácias em alvo, acantocitócitos, leucocitose transitória permanente: monocitose e linfocitose