HEM Flashcards
(40 cards)
uccinil-CoA (succinato activo) que proviene del ciclo del ácido cítrico en las mitocondrias y el aminoácido glicina (aminoácido no esencial y glucogénico), que requiere fosfato de piridoxal (B6-P) necesario para activar a la glicina, son necesarios para:
Síntesis del hem.
Es la enzima que regula la velocidad en la biosíntesis del hem o de porfirinas en el hígado:
ALA sintetasa (AmLev sintetasa),
En el citosol, dos moléculas de ALA (AmLev), son condensadas para formar dos moléculas de agua y el primer precursor pirrólico:
Porfobilinógeno (PBG)
En la naturaleza sólo ocurren los tipos I y III de porfirinas. ¿La porfirina más abundante y de importancia biológica, tales como el hem y los citocromos, son isómeros?
tipo III
El paso final en la síntesis del hem comprende la incorporación del hierro ferroso a la protoporfirina mediante una reacción catalizada por
Hem sintetasa o ferroquelatasa.
Los glóbulos rojos humanos tienen una vida aproximada de 120 días. En condiciones fisiológicas, se destruyen 200 000 millones de eritrocitos por día. ¿En un día, un sujeto de 70 Kg de peso, que cantidad de Hb recambia aproximadamente?
6 grs
Cuando se destruye la hemoglobina en el cuerpo, la globina se degrada hasta sus aminoácidos constituyentes, mismos que se reutilizan y el hierro hémico que se libera de la conversión del hem a biliverdina se transporta a la médula ósea por una β-globulina denominada:
Transferrina
El catabolismo del hem (porfirina libre), se lleva a cabo en las fracciones microsómicas de las células reticuloendoteliales de médula ósea, bazo e hígado, mediante un sistema complejo de enzimas llamado:
Hem oxigenasa.
El primer paso en la producción de biliverdina-bilirrubina implica la hidrólisis de hemoglobina, obteniendo:
Globina y el hem.
Para cuando el hem llega al sistema hem oxigenasa, el hierro ya ha sido oxidado a la forma férrrica, constituyendo la:
Hemina
La hemina se reduce con el NADPH, y se añade oxígeno. El ion ferroso nuevamente es oxidado a la forma férrica. Con la ulterior adición de oxígeno, se libera ion férrico y se produce monóxido de carbono y una cantidad equimolecular de:
Biliverdina
La biliverdina (C33H34N4O6 - color verde) se reduce mediante NADPH + H+ a bilirrubina (C33H36N4O6 - color amarillo-rojo o dorado) y es catalizado por la enzima:
Biliverdina reductasa
Son diferentes tipos de bilirrubina:
Bilirrubina libre (intracelular). Bilirrubina ligada a la albúmina (plasmática). Monoglucurónido y diglucurónido de bilirrubina (hepáticas).
En 100 mL de plasma, aproximadamente qué cantidad de bilirrubina pueden estar enlazados estrechamente a la albúmina en su sitio de elevada afinidad?
25 mg
Estos compuestos pueden desplazar a la bilirrubina de la albúmina en el sitio de alta afinidad y, por lo tanto, tienen efectos clínicos significativos:
Antibióticos
Se calcula que 1 g de hemoglobina rinde 35 mg de bilirrubina. Por lo tanto, la formación de bilirrubina en el hombre adulto es aproximadamente de:
250 - 350 mg/día.
La bilirrubina en exceso puede enlazarse sólo laxamente a la albúmina y, por lo tanto, puede desprenderse con facilidad y difundirse hacia a los:
Tejidos
En el citoplasma de las células hepáticas, estas proteínas aceptoras se unen a la bilirrubina, y favorecen así su transporte activo al interior del hepatocito hasta el sitio donde tiene lugar el siguiente paso, la conjugación:
Proteína Y o ligandina y proteína Z.
Al añadir grupos polares a la bilirrubina, el hígado convierte ésta a una forma hidrosoluble que puede posteriormente ser secretada en la bilis. Este proceso se logra mediante la conjugación en el retículo endoplásmico liso. La conjugación con el UDPGlucuronato produce diglucurónido de bilirrubina y es catalizada por la:
UDPGlucuroniltransferasa.
El diglucurónido de bilirrubina es biológicamente inactivo e hidrosoluble y se secreta en la bilis. En condiciones fisiológicas, toda la bilirrubina secretada en la bilis se encuentra:
Conjugada
La bilirrubina libre o no conjugada, es insoluble en agua y su determinación en el laboratorio no da la reacción directa de Van den Bergh y se le llama:
Bilirrubina indirecta o BI.
La bilirrubina conjugada, es soluble en agua y su determinación en el laboratorio da la reacción directa de Van den Bergh y se le llama:
Bilirrubina directa o BD
La molécula de BD, llega al íleon terminal y al colon, donde son separados los glucurónidos, por enzimas bacterianas específicas (β-glucuronidasas) y la bilirrubina es reducida posteriormente por la flora fecal a un grupo de compuestos incoloros llamados:
Urobilinógenos.
En el íleon terminal y en el colon, una porción del 10 al 20 % del urobilinógeno es absorbido por el sistema porta, regresa al hígado y ahí es oxidado a bilirrubina, para constituir el:
Ciclo intrahepático del urobilinógeno.
